 Resumé |
Apple-peel atresia eller type 3 jejuno-ileal atresia (JIA) er en ualmindelig årsag til føtal intestinal obstruktion. Tarmobstruktion hos fosteret diagnosticeres kun i 50 % af tilfældene ved prænatal ultralydsundersøgelse. Vi rapporterer et tilfælde, hvor føtal tarmobstruktion blev diagnosticeret på prænatal ultralydsundersøgelse. Barnet viste tegn på tarmobstruktion på dag et efter fødslen, og der blev derfor foretaget en sonderende laparotomi. Der blev fundet type 3 JIA, for hvilken der blev foretaget resektion af atretiske segmenter med jejuno-ascending colon anastomose.
Søgeord: Apple-peel atresia, prenatal ultralydsundersøgelse
Sådan citeres denne artikel:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Æbleskalaatresi, der præsenterer sig som føtal tarmobstruktion. Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
Sådan citeres denne URL:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Æbleskalaatresi, der præsenterer sig som føtal tarmobstruktion. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Available from: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Introduktion |
 |
Type 3 jejuno-ileal atresi (JIA), også kendt som æbleskrælatresi (APA), er en meget sjælden enhed med en forekomst på 1 ud af 1000 levende fødsler. Her er de blinde ender af tarmen fuldstændig adskilt af en V-formet mesenterialdefekt med tab af normal blodforsyning til den distale tarm. Det er også vanskeligt at diagnosticere atresi som tarmobstruktion på prænatal ultralydsundersøgelse. Vi diskuterer et tilfælde med type 3 JIA, der præsenterede sig som føtal tarmobstruktion på prænatal ultralydsundersøgelse og blev korrigeret kirurgisk på den første dag efter fødslen med interessante fund.
| Case Report |
|
En 20-årig primigravida var på rutinemæssig prænatal kontrolundersøgelse. Prænatal ultralydsundersøgelse i 30. svangerskabsuge viste et enkelt levende foster i vertex-stilling med tegn på udvidet nedre mave-tarmkanal med grad 1 placenta previa uden nogen anden anomali . Dette tydede på distal tyndtarmobstruktion.
 |
Figur 1: Dilaterede tarmsløjfer set i prænatal ultralydsundersøgelse Klik her for at se |
Der blev foretaget en præterm vaginal fødsel, og det mandlige barn blev født med normal placenta bortset fra overdreven torsion af navlestrengen. Barnet græd straks efter fødslen. Det vejede 2,2 kg med APGAR-score på 7 efter 1 minut. Selv om barnet passerede meconium lige efter fødslen, led det af galdeopkastning og abdominal opblødning efter 3 timer. Da det hele tiden blev værre, blev der foretaget en akut laparotomi under indtryk af tarmobstruktion på fødselsdagen .
 |
Figur 2: 1, normale ilealskærester; 2, V-formet mesenterialdefekt; 3, gangrenøse ilealskærester Klik her for at se |
Den kirurgiske undersøgelse afslørede flere, gangrenøse, atretiske, fuldstændig adskilte segmenter af distal jejunum og ileum med udspilet proximal jejunum og kollapset colon. Mesenteriale defekter blev observeret som adskilte segmenter med sortfarvning. Der blev foretaget en kirurgisk resektion af de gangrenøse og atretiske segmenter med en end-to-end anastomose af jejuno-ascenderende colon. Histopatologien viste gangræn i en del af jejunum og ileum med atretiske loops.
I den postoperative periode blev barnet holdt på parenteral ernæring.
På den femte postoperative dag blev barnet åndeløst, og røntgenbilleder viste en alvorlig bronchopneumoni. Trods intravenøs væske og antibiotika forværredes tilstanden, og barnet døde på den ottende postoperative dag.
| Diskussion |
|
Tyndtarmsatresi er en af de mest almindelige kirurgiske årsager til neonatal tarmobstruktion med en incidens på 1 ud af 1000 levendefødte børn. Den prænatale diagnose foreslås ved visualisering af væskefyldte tarmsløjfer på ultralyd, og det er muligt i 50 % af tilfældene.
JIA anses generelt for at skyldes intrauterine vaskulære forstyrrelser i segmenter af den udviklede tarm. ,, Der er observeret forstyrrende hændelser som volvulus og intussusception ved operation hos patienter med JIA. , Det er imidlertid usandsynligt, at APA er forårsaget af en sådan lokal mekanisk obstruktion. APA anses for at skyldes okklusion af den overlegne mesenteriale arterie (SMA) i et tidligere stadium af svangerskabet af ukendt årsag. , ,,
I APA spekuleres der i, at der opstår vaskulære okklusioner i SMA distalt fra udspringet af den højre kolik eller den ileokoliske arterie i den tidligere fase af svangerskabet. ,, Iskæmisk nekrose af den distale SMA og mesenteriet følger. Tarmen strækker sig lettere end dens arterie, hvilket resulterer i ileums spiralformede konfiguration.
SMA-okklusion finder sted efter den 10. embryonale uge, når hele tarmen vender tilbage fra æggeblommesækken og fuldfører sin rotation, fordi APA ikke er forbundet med malrotation, omphalocoele. Men den nøjagtige mekanisme for okklusion er fortsat ukendt.
De potentielle fordele ved prænatal diagnose omfatter tidligere erkendelse og rådgivning af forældrene, hvilket bidrager til hurtig indgriben og til at reducere metaboliske komplikationer. ,
Den reducerede dødelighed hos spædbørn med isoleret JIA skyldes højst sandsynligt samtidige forbedringer i forskellige aspekter af neonatalplejen, forbedret ernæring og forbedrede kirurgiske teknikker til at bevare tarmlængden i tilfælde af forkortet tarm.
|
|
|
Millar AJ, Rode H, Cywes S. Intestinal atresi og stenose. In: Ashcraft KW, Murphy JP, Murphy JP, Sharp RJ, editors. Pediatric Surgery. 3 rd ed. Philadelphia: Saunders; 2000. s. 406-24. 
|
||
| Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Evaluering af prænatal diagnose af medfødt gastrointestinal atresi. Eur J Epidemiol 1996;12:611-6. |
||
| Louw JH, Barnard CN. Medfødt intestinal atresi: Observationer om dens oprindelse. Lancet 1955;269;269:1065-7. |
||
| Nixon HH, Tawes R. Etiologi og behandling af tyndtarmsatresi: Analyse af serie af 127 jejunoileale atresier og sammenligning med 62 duodenale atresioperationer. Surgery 1971;69;69:41-51. |
||
| Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Intestinal atresi og stenose: En 25-årig erfaring med 277 tilfælde. Arch Surg 1998;133:490-6. |
||
| Zerella JT, Martin LW. Jejunal atresi med fraværende mesenteri og et spiralformet ileum. Surgery 1976;80:550-3. |
||
| Ros Mar Z, Diez Pardo JA, Ros Miquel M, Benavent I. Æbleskaller i tyndtarmen. En gennemgang af tolv tilfælde. Z Kinderchir Grenzgeb 1980;29:313-7. |
||
| Manning C, Strauss A, Gyepes MT. Jejunal atresi med æbleskala deformitet. En rapport om 8 overlevende. J Perinatol 1989;9:281-6. |
||
| Beath SV, Booth IW, Murphy MS, Buckels JA, Mayer AD, McKiernan PJ, et al. Ernæringsmæssig pleje og kandidater til tyndtarms-transplantation. Arch Dis Child 1995;73:348-50. |