Androgenproducerende tumorer hos børn og unge

Androgenproducerende tumorer i binyrerne og æggestokkene er ekstremt sjældne, men deres potentielle malignitet og de androgene virkninger kan være skadelige for børn og unge. Binyrebarkadenomer er normalt små, mens binyrebarkekarcinomer generelt er store og meget aggressive, hvilket kræver hurtig indgriben. Binyretumorer udskiller for det meste Δ5-androgene, selv om der er rapporteret mindst 12 tilfælde af testosteronproducerende binyretumorer. En tredjedel af de fungerende binyretumorer har også øget sekretion af kortikosteroider. Primære androgenproducerende ovarietumorer er klassificeret under flere forskellige histologiske grupper. Incidensen af malignitet i disse tumorer er ca. 5 %. Tumorer, der metastaserer til ovariet, kan stimulere det tilstødende ovariestroma og forårsage virilisering. Disse skal adskilles fra primære ovarietumorer, fordi prognosen er helt anderledes. Ovarietumorer foretrækker Δ4 androgener, selv om der er rapporteret tilfælde, der hovedsagelig producerer Δ5 androgener. Dehydro-epiandrosteronsulfat og testosteron i serum er de bedste screeningparametre for disse tumorer, selv om en præcis diagnose kræver computertomografi for binyretumorer og bækkenundersøgelse kombineret med ultralyd for ovarietumorer. Undersøgelser ved venekateterisation er sjældent indiceret. Binyrebarkekarcinom kræver aggressiv kirurgisk behandling, mens binyrebarkadenomer og primære ovarietumorer kan behandles med konservative unilaterale indgreb.

Skriv en kommentar