Koronararterieanomalier kan være forbundet med myokardieiskæmi og pludselig hjertedød. Mange patienter med koronaranomalier er imidlertid asymptomatiske og diagnosticeres tilfældigt ved koronarangiografi eller ved koronar CT-angiografi.1 Koronararterieanomalier kan findes hos op til 1,3 % af de patienter, der gennemgår koronarangiografi, som rapporteret i en stor retrospektiv serie.2 Anomal oprindelse af højre koronararterie er en sjælden medfødt anomali og blev først beskrevet i 1948 af White og Edwards.3 Enkelt koronararterie, hvor både højre og venstre koronararterie har oprindelse fra en fælles aorta sinus, er yderst ualmindeligt og forekommer hos mellem 0,008 % og 0,067 % af dem, der henvises til angiografi.4 En yderst sjælden variant af denne anomali er oprindelse af højre koronararterie (RCA) fra venstre anterior descendens arterie (LAD). Vi rapporterer her om et tilfælde af en 33-årig kvinde, der præsenterede sig med synkope, og som viste sig at have en anomal RCA, der stammer fra den midterste del af LAD.
Sag
En 33-årig afroamerikansk kvinde med en historie med depression, kronisk migrænehovedpine og astma præsenterede sig på kardiologisk klinik for yderligere evaluering af synkope. Hun rapporterede tre episoder af åbenlys synkope forud for symptomer på svimmelhed og svimmelhed, og hver episode varede mellem fem og tredive minutter. Indtil dette tidspunkt var hendes aktivitetsniveau normalt. Hendes familiehistorie var bemærkelsesværdig med hensyn til tidlig koronararteriesygdom (CAD) hos hendes far, men ellers negativ med hensyn til pludselig hjertedød. Hendes eneste medicinering omfattede en albuterol-inhalator. Hun var hæmodynamisk stabil ved undersøgelsen uden tegn på ortostase. Hendes fysiske undersøgelse var normal. Hendes body mass index (BMI) var 27,7 kg/m2. Et elektrokardiogram (EKG) viste sinusrytme med sinusarytmi uden yderligere abnormiteter, herunder et normalt QTc-interval. Et transthorakalt ekkokardiogram (TTE) viste normal venstre ventrikelstørrelse og systolisk funktion (ejektionsfraktion 55-60 %) og normal højre ventrikelstørrelse og -funktion uden klapafvigelser. Hun gennemgik tre dages Holter-monitorering, som ikke viste nogen vedvarende arytmier. Hun gennemgik også en neurologisk undersøgelse, herunder en computertomografi (CT) af hoved/halsen og et elektroencefalogram, for at udelukke anfald eller anden neurologisk ætiologi for hendes symptomer. Begge undersøgelser var normale.
I betragtning af hendes historie med tilbagevendende synkope blev hun henvist til koronar CT-angiografi. Hun fik betablokkere og sublingualt nitroglycerin og gennemgik prospektivt gated koronar CT-angiografi (Siemens SOMATOM Definition Flash). Undersøgelsen afslørede en kongenitalt fraværende RCA med en enkelt koronar med udspring fra venstre sinus Valsalva. Der var en diskret gren, der udsprang fra den midterste del af LAD og løb anteriort til højre ventrikel og fungerede som højre koronararterie (figur 1). Den anomale RCA løb langs den frie væg i højre ventrikel og anterior til lungestammen. Det var bemærkelsesværdigt, at der var mangel på vaskulær forsyning til den frie væg i højre ventrikel samt til højre ventrikels bageste overflade. Det er vigtigt at bemærke, at der ikke var tegn på andre samtidige medfødte anomalier som f.eks. tetralogi af Fallot. Patienten gennemgik efterfølgende en nuklear stressperfusionsundersøgelse, der afslørede en mild, reversibel perfusionsdefekt, der involverede den basale indervæg, svarende til RCA-fordelingen (Figur 2, Video 1). Koronarangiografi bekræftede et enkelt koronar ostium med den venstre koronarhovedarterie, der bifurkerer i LAD og den venstre arteria circumflexe med et venstre dominerende system. Der var anomal oprindelse af RCA fra den midterste del af LAD. Den distale RCA og det højre posterior laterale segment (RPLS) fik kollateralt flow fra den venstre arteria circumflexa. Flere aortisk rodinjektioner bekræftede fraværet af en konventionel højre koronararterie med oprindelse i den højre sinus of Valsalva (Figur 3, Video 2). Patienten gennemgik efterfølgende en elektrofysiologisk undersøgelse, som ikke viste tegn på inducerbare arytmier. Patienten blev henvist til en implanterbar loop-recorder til længerevarende arytmiovervågning. I betragtning af hendes manglende arytmi og negative neurologiske undersøgelse blev hendes synkope anset for at være relateret til den koronare anomali. Hun blev rådgivet om moderat motion for at hjælpe med at forbedre koronar konditionering og udvikling af kollateraler. Hun er i øjeblikket asymptomatisk og får metoprololsuccinat 50 mg dagligt. Ved opfølgningen seks måneder efter indlæggelsen var hun uden yderligere synkopiske eller præ-synkopiske episoder.
Diskussion
Vi beskrev et tilfælde af en ung kvinde, der præsenterede sig med synkope og viste sig at have en ekstremt sjælden variant af en anomal RCA, der udsprang fra det midterste LAD. I en retrospektiv undersøgelse af Yamanaka og Hobbs, der omfattede 126.595 patienter, der gennemgik koronarangiografi, var incidensen af koronararterieanomalier 1,3 %, med en anomal RCA med oprindelse fra venstre sinus of Valsalva i 0,1 %.2 Der var ingen identificerede tilfælde af en anomal RCA med oprindelse fra den midterste venstre anterior descendens arterie i denne gennemgang.2 Lipton et al. beskrev et nyttigt angiografisk klassifikationsskema til identifikation af anomale koronararterier baseret på deres oprindelsessted og anatomiske fordeling.5 Den anomale arterie klassificeres yderligere i “R”- eller “L”-subtyperne afhængigt af, om ostium stammer fra højre eller venstre sinus of Valsalva. Hver type inddeles i tre grupper (I, II, III) afhængigt af arteriens anatomiske forløb (tabel 1). Endelig blev der etableret en betegnelse mellem den anomale arterie og dens forhold til aorta og lungearterien (anterior , posterior , og mellemliggende mønstre).
Vores patients koronararterieanomali falder ikke let ind under nogen af disse kategorier, formodentlig fordi der ikke blev identificeret varianter af denne art, hvilket yderligere bekræfter sjældenheden af denne anatomiske enhed. Under dette skema var den nærmeste kategori, som vores patienters koronaranatomi repræsenterede, LIIA-anomaliens kategori. I gennemgangen af Yamanaka og Hobbs blev det bemærket, at 11 patienter havde LIIA-anomalier (incidens på 0,0009 %).2 Andre rapporterede serier har imidlertid anset en LIIA-anomali for at omfatte en RCA, der har sit udspring som en gren af LAD.6 I en gennemgang fra 2012 blev der i litteraturen identificeret mindre end 30 tilfælde med denne anomali, hvor flertallet var mænd (65 %), og kun fire patienter var under 40 år ved diagnosen.7 Selv om brugen af taksonomi kan sløre de rapporterede tilfælde af denne entitet, rapporterer litteraturen stadig klart, at dette er en ekstremt sjælden koronararterieanomali.
Den kliniske betydning af koronararterieanomalier varierer og er relateret til deres anatomiske forløb. Mange af disse anomalier findes som tilfældige fund og forbliver ofte asymptomatiske. Nogle varianter kan imidlertid give symptomer på anstrengelsesangina, dyspnø, palpitationer, synkope, ventrikelflimmer, myokardieinfarkt og pludselig hjertedød, især efter anstrengelse7-9 . Disse symptomer er især blevet rapporteret med en koronararterie, der stammer fra lungearterien, og en enkelt koronararterie, der stammer fra venstre eller højre sinus of Valsalva med et interarterielt forløb.9
Den kliniske betydning af en anomal RCA, der udspringer fra den midterste LAD, er ukendt. En gennemgang af Wilson et al. tyder på et benignt forløb uden øget forekomst af koronararteriesygdom (CAD).4 Der er imidlertid også modstridende rapporter af Yamanaka og Hobbs, der karakteriserer en enkelt koronararterie som en potentielt malign variant, sammen med ektopisk oprindelse fra lungearterien eller fra den modsatte sinus, der ikke bevæger sig mellem de store kar, og koronararteriefistler.2 Der er rapporter om øget modtagelighed for CAD hos patienter med en anomal RCA.8,9 Den overordnede sammenhæng mellem CAD og koronaranomalier er dog fortsat usikker.10 Koronararterier med unormal oprindelse og forløb er blevet anset for at være mere tilbøjelige til at åreforkalkning.7,11 Det præcise patofysiologiske grundlag for angina pectoris, myokardieinfarkt og pludselig død er uklart. En foreslået mekanisme involverer mekanisk kompression af den anomale arterie mellem aorta og lungerod/store kar, især ved anstrengelse.2,5,12 Andre højrisikokendetegn omfatter tilstedeværelse af koronar vasospasme, en akut afgangsvinkel, en slidslignende åbning og intramuralt forløb.7,10 Taylor et al. konstaterede i deres undersøgelse af 242 obduktionspatienter med isolerede koronararterieanomalier hjertedød i 142 tilfælde (59 %), med pludselig død i 78 tilfælde (32 %).13 De bemærkede endvidere, at blandt de pludselige hjertedødsfald opstod 45 % i forbindelse med motion. Blandt dem med en anomal oprindelse af RCA døde 25 % pludseligt, og i de fleste tilfælde var de asymptomatiske. Det blev også konstateret, at anomalien ofte var forbundet med træningsrelateret død (46 %). I alle tilfælde bestod træningen af aerob aktivitet (løb, march, calisthenics, basketball og fodbold).
Vores patient rapporterede et markant fald i træningstolerance. Det er muligt, at hendes nedsatte funktionsevne og synkope var relateret til nedsat vaskulær forsyning til RCA-territoriet. Hendes nukleare stressperfusionsundersøgelse viste milde reversible perfusionsunderskud i den basale inferiorvæg, svarende til RCA-distributionen. I betragtning af hendes upåfaldende elektrofysiologiske undersøgelser og intetsigende neurologiske undersøgelse er det ikke sandsynligt, at hendes synkope kunne tilskrives en arytmi eller en neurologisk årsag. På trods af det godartede anteriore forløb af hendes anomale koronararterie er det tænkeligt, at den ringe vaskulære forsyning til hendes RCA-distribution var ansvarlig for hendes symptomer.
Der findes en række diagnostiske modaliteter, der er nyttige til evaluering af anomale koronararterier, herunder ekkokardiografi, invasiv koronarangiografi, koronar CT-angiografi og magnetisk resonansangiografi (MRA). Koronarangiografi har traditionelt været den gyldne standard til påvisning af sygdomme som CAD og anomalier i koronarkarrene, men det kan være vanskeligt at påvise tredimensionel anatomi. Desuden kan det være vanskeligt at kanalisere selektivt anomale kar og identificere deres forløb. Koronar CT-angiografi har flere fordele, herunder høj rumlig opløsning, hurtig undersøgelsestid og evnen til at give supplerende tredimensionelle oplysninger.7,10,14 Koronar MRA kan også være nyttig, især ved identifikation af det proximale forløb af anomale koronararterier.15 Koronar CT-angiografi giver imidlertid en overlegen rumlig opløsning med mulighed for at følge det distale forløb af anomale kar med høj nøjagtighed.
I symptomatiske patienter med anomale koronararterier og dokumenteret myokardiskæmi eller ventrikulære takyarytmier er kirurgisk indgreb indiceret. Hos asymptomatiske patienter er behandlingen mindre klar. Mange centre henviser patienter med et intramuralt forløb af det anomale kar til kirurgi.16,17 Den kirurgiske intervention kan omfatte koronar bypass-transplantation eller “unroofing” eller marsupialisering af det anomale kar.18 Det er imidlertid mindre klart, hvad de kirurgiske muligheder er i tilfælde af RCA med udspring fra det midterste LAD. På trods af manglen på data er der enighed om, at patienter med anomale koronararterier skal screenes nøje for iskæmi og takyarytmier og rådgives om fysisk aktivitet, da mange tilfælde af pludselig hjertedød er relateret til motion og aerob aktivitet.
Konklusion
En anomal RCA, der stammer fra midten af LAD, er virkelig en sjælden enhed, med meget få tilfælde rapporteret i litteraturen. Vi rapporterer her et interessant tilfælde af RCA med oprindelse fra midter-LAD, hvilket resulterer i mangel på vaskulær forsyning til højre ventrikel og myokardiel iskæmi på perfusionsbilleder. Selv om der ikke foreligger klare data vedrørende håndtering af denne ekstremt sjældne variant af anomal koronararterie, bør der foretages omhyggelig screening for ventrikulære takyarytmier og træningsvejledning. Dette tilfælde fremhæver nytten af multimodal billeddannelse, herunder invasiv koronarangiografi, koronar CT-angiografi, elektrofysiologisk testning og perfusionsafbildning til påvisning af en overordentlig sjælden klinisk enhed.