Anton Syndrome

af Claudia Prospero Ponce, MD den 06. december 2020.

Anton-syndromet er en manifestation af bilateral occipitallappeskade hos kortikalt blinde patienter. Disse patienter mangler indsigt i deres sygdom og benægter deres blindhed. Klassisk set afviser patienter med dette syndrom diagnosen og konfabulerer syner. Dette syndrom adskiller sig fra Charles Bonnet-syndromet, en lidelse, hvor patienter med synsnedsættelse oplever udførlige, formede hallucinationer med bevaret indsigt i deres underskud.

Sygdom

Navnet oprindeligt efter neurologen Gabriel Anton, en østrigsk fysiker, der beskrev patienter med fuldstændig mangel på selvopfattelse af deres blindhed, herunder et tilfælde af en 69-årig mejerimand, der havde en læsion i begge tindingelapper og erhvervede anosognosi og døvhed . De første tilfælde stammer dog fra romerne, der oprindeligt beskrev et tilfælde af Harpaste, en slave, der benægtede sin blindhed. alternative navne er Anton-Babinski, Antons blindhed, visuel anosognosi (nedsat bevidsthed om de funktionelle konsekvenser af medicinske lidelser), sidstnævnte betegnelse er opfundet af Joseph Babinski. patienterne kan synes at have normalt syn på grund af deres detaljerede konfabulering og beskrivelse af omgivelserne, hvilket ofte fører til forsinket diagnose af synstab. Defekten bliver tydelig, når patienterne opdages i at beskrive personer eller omgivelser, der ikke er til stede, eller går ind i genstande, selv om patienten fortsat vil benægte, at de ikke kan se, selv når de præsenteres for beviser for det modsatte.

Epidemiologi

Anton-syndromet er oftest sekundært til cerebrovaskulært uheld, så det ses primært hos ældre personer med flere vaskulære risikofaktorer.

Og selv om litteraturen er yderst begrænset, er dette syndrom også blevet rapporteret i yngre aldersgrupper, når ætiologien er ikke-vaskulær. Der er registreret et tilfælde af Anton-syndromet som følge af MS-exacerbation hos en 24-årig kvinde. Det er også blevet rapporteret sekundært til traume hos en 36-årig kvinde og obstetrisk blødning efter ufuldstændig abort hos en 19-årig kvinde.

Etiologi

Anton-syndromet ses sekundært til skade på bilateral occipital cortex. Det rapporteres hyppigst efter kortikal blindhed på grund af cerebrovaskulær ulykke, men er i litteraturen blevet rapporteret i graviditetsinduceret hypertensiv encephalopati , traume , som følge af MS eksacerbation , blandt andre årsager, herunder post hjertekirurgi, obstetrisk blødning, MELAS, cerebral angiografi, adrenoleukodystrofi, CNS angiitis og HIV-relateret progressiv multifokal leukoencephalopati.

Risikofaktorer

En hvilken som helst proces, der forårsager bilateral occipitallappeblindhed, kan resultere i Anton-syndromet, selv om det er en sjælden præsentation.

Generel patologi/patofysiologi

Den nøjagtige patofysiologi ved Anton-syndromet er ukendt. Patienter med skader på deres primære visuelle cortex bilateralt har også skader på deres visuelle associationscortex, hvilket antages at bidrage til deres manglende indsigt i deres tilstand. En anden teori er, at det er sekundært til parietale læsioner af den hvide substans, der fører til et afbrydelsessyndrom. Da forbindelsen mellem den beskadigede visuelle cortex og de fungerende talesproglige områder også er afbrudt, er det muligt, at uden input er det hjernens taleregioner, der er ansvarlige for at konfabulere reaktioner.

Primær forebyggelse

Der findes ingen specifik primær forebyggelse for Anton-syndromet. Den mest almindelige årsag og den mest irreversible årsag til denne tilstand er cerebrovaskulært uheld, og forebyggelsen bør derfor fokusere på typisk forebyggelse af slagtilfælde.

Diagnose

Denne diagnose stilles klinisk på baggrund af anamnese om urealistisk konfabulering eller klinisk bevis for synstab, normale resultater af fundoskopisk undersøgelse og diagnose af occipitallappeskade.

Fysisk undersøgelse

Den fysiske undersøgelse ved Anton-syndromet vil påvise fuldstændigt tab af synet. Fundoskopi vil være ubeskrivelig. Øjenbevægelser vil være intakte, hvis patienterne verbalt får at vide, i hvilken retning de skal se, men de vil dog ikke være i stand til at følge en finger eller et lys. Kortikalt blinde patienter kan potentielt bevare opfattelsen af håndbevægelser. Dette beskrives som Riddoch-fænomenet, hvor bevægelige genstande er synlige, men ikke statiske genstande . Ved en øjenundersøgelse vil patienter med Anton-syndromet imidlertid ikke blinke som reaktion på truende håndbevægelser. Pupillare reflekser vil være intakte, da occipitale læsioner ligger bagud for den laterale geniculære kerne, og pupillærbanen vil ikke være påvirket. Den corneale blinkrefleks er også intakt, da denne refleks ikke er afhængig af kortikalt input. Patienterne vil imidlertid være NLP ved skarphedstest, selv om de ikke er helt klar over deres blindhed. Denne mangel på bevidsthed kan observeres ved blot at observere eller tale med patienten. Hvis lægen beder patienten om at beskrive lægen, kan patienten give en fuldstændig ukorrekt visuel beskrivelse. Hvis lægen fortæller patienten, at han strækker hånden ud for at give hånd, kan patienten strække hånden i den forkerte retning. i caserapporter er Anton-syndromet nævnt som følge af en række forskellige sygdomme, herunder hypertensiv encefalopati, traumer , som følge af en MS-forværring. Under disse omstændigheder kan de undersøgelsesresultater, der er forbundet med disse tilstande, også være positive, f.eks. retinale blødninger som følge af hypertensiv encefalopati, skader på synsnerven som følge af traume, RAPD og/eller INO som følge af MS for eksempel. Patienter, der har været udsat for store cerebrovaskulære hændelser, kan have motoriske eller sensoriske følgevirkninger af kortikale skader på fælles vaskulære territorier. Anton syndrom bør mistænkes hos patienter med en normal strukturel øjenundersøgelse og fuldstændig mangel på synsstyrke og manglende bevidsthed om deres blindhed.

Tegn/Symptomer

Patienter med Anton syndrom findes ofte at beskrive personer eller omgivelser, der ikke er til stede, eller at gå ind i genstande, selv om patienten vil fortsætte med at benægte, at de ikke kan se, selv når de bliver præsenteret for beviser for det modsatte.I en caserapport beskrives en ældre patient med Anton-syndromet sekundært til occipitoparietalt slagtilfælde, som havde hurtige, men ukorrekte svar på spørgsmål om lægens slips eller fysiske udseende. Når hun blev efterladt alene med en madbakke, kunne hun føle efter redskaberne og spise selv, men havde brug for hjælp for at spise uden at spilde. Selv om hun accepterede denne hjælp, blev hun ved med at benægte sit synstab.En anden rapport beskrev et møde, hvor lægen fortalte patienten, at han rakte hånden ud for at give håndtryk, og patienten rakte hånden ud i en retning væk fra lægen.

Diagnostiske procedurer

Hoved CT og MRI bør bestilles for at se efter tilsyneladende occipitallappeskader, højst sandsynligt tegn på iskæmi eller blødning. Hvis det er sekundært til forværring eller forekomst af en anden sygdomsproces såsom MS, kan der dog ses demyeliniserende læsioner.Komplet blindhed kan bekræftes ved påvisning af fravær af respons på simulering af visuelt fremkaldte potentialer.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnosen for Anton-syndromet omfatter: Charles Bonnet-syndrom, demens, visuelle hallucinationer som følge af psykose (psykiatrisk eller stofinduceret), malingering/ikke-organisk, konfabulation som følge af Wernicke-Korsakoff-syndrom. Patienter med Charles Bonnet-syndromet har synstab af en hvilken som helst årsag og oplever udførlige hallucinationer med bevarelse af indsigt i deres underskud, mens patienter med Anton-syndromet er uvidende om deres synstab. demente patienter oplever kognitiv anosognosi og er uvidende om deres hukommelsessvækkelse Disse patienter kan også konfabulere, men det skyldes deres manglende evne til at huske det sande forløb af begivenhederne og ikke deres manglende evne til at se. På samme måde konfabulerer patienter med Korsakoffs syndrom på grund af thiaminmangel også på grund af hukommelsesunderskud. Denne neuropsykiatriske lidelse viser sig med underskud i både anterograd og retrograd hukommelse, med stort tab af korttidshukommelse og intakt sensorium. Disse patienter er ikke encefalopatiske, i modsætning til Wernickes patienter, og de opdigter faktisk historier ved klar bevidsthed. Dette kan kontrasteres fra Anton-syndromet, da patienterne har en intakt umiddelbar hukommelse og vil være i stand til at reagere præcist på en undersøgelse af synsstyrken.Patienter med visuelle hallucinationer fra psykoser som følge af stofmisbrug bør ophøre med at have disse symptomer, når den giftige virkning af stoffet aftager. Patienter med psykotiske lidelser er mere tilbøjelige til at opleve auditive hallucinationer, som ikke er forbundet med Anton-syndromet.Patienter, der simulerer og i virkeligheden ikke har noget visuelt underskud, kan identificeres af en øjenlæge ved hjælp af visuelt fremkaldte potentialer, som viser intakt central visuel funktion.

Generel behandling

Behandlingen af Anton-syndromet vil afhænge af behandlingen af den formodede forårsagende faktor for occipitallappeskade. Selv om det sjældent er af ikke-vaskulær art, oplevede en patient f.eks. Anton-syndromet som følge af en MS-exacerbation. Da hun blev behandlet med IV methylprednisolon og plasmaferese, oplevede hun en gradvis bedring i løbet af 2 år, som begyndte med en forsinket indsigt i hendes underskud og en eventuel genoprettelse af synsstyrken.

Medicinsk behandling

Behandlingen af Anton-syndromet bør fokusere på at korrigere den formodede forårsagende faktor for skade på occipitallappen. Da dette oftest er sekundært til cerebrovaskulær ulykke, bør der træffes regelmæssige slagtilfældeforebyggende foranstaltninger for at forebygge fremtidige hændelser, herunder håndtering af vaskulære risikofaktorer (normalisering af blodtryk, blodglukose, lipidniveauer, rygestop osv.) og standardfarmakologiske interventioner som daglig aspirin- og statinbehandling.

Kirurgi

Der findes i øjeblikket ingen kirurgisk behandlingsmulighed for Anton-syndromet.

Prognose

Faldrapporter har vist god bedring, når patienterne er unge, ikke har nogen forhøjet blodtryk eller diabetes i fortiden, ikke har kognitive, sproglige eller hukommelsesmæssige forringelser. På baggrund af den begrænsede tilgængelige litteratur er prognosen imidlertid dårlig hos patienter med Anton-syndrom som følge af et bilateralt occipitalt kortikalt infarkt, og det er usandsynligt, at patienterne nogensinde bliver helt raske.

1. 1,0 1,1 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 1,7 Maddula M, Lutton S, Keegan B. Anton’s syndrom som følge af cerebrovaskulær sygdom: a case report. J Med Case Rep. 2009;3:9028. Udgivet 2009 Sep 9. doi:10.1186/1752-1947-0003-0000009028
2. 2.0 2.1 M Das J, Naqvi IA. Anton-syndromet. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Tilgængelig fra: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538155/
3. 3.0 3.1 Argenta PA, Morgan MA. Kortikal blindhed og Anton-syndrom hos en patient med obstetrisk blødning. Obstet Gynecol. 1998;91(5 Pt 2):810-2.
4. 4.0 4.1 4.1 4.2 4.2 4.3 4.4 Kim N, Anbarasan D, Howard J. Anton syndrom som følge af MS-forværring. Neurol Clin Pract. 2017;7(2):e19-e22.
5. 5,0 5,1 5,2 McDaniel KD, McDaniel LD. Anton’s syndrom hos en patient med posttraumatisk optisk neuropati og bifrontale kontusioner. Arch Neurol. 1991;48:101-105
6. 6,0 6,1 6,2 Zukić S, Sinanović O, Zonić L, Hodžić R, Mujagić S, Smajlović E. Anton’s Syndrome due to Bilateral Ischemic Occipital Lobe Strokes. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:474952.
7. 7.0 7.1 Misra M, Rath S, Mohanty AB. Anton syndrom og kortikal blindhed på grund af bilateral occipital infarkt. Indian J Ophthalmol 1989;37:196
8. 8.0 8.1 Kwong Yew K, Abdul Halim S, Liza-Sharmini AT, Tharakan J. Recurrent bilateral occipital infarct with cortical blindness and anton syndrome. Case Rep Ophthalmol Med. 2014;2014:795837.
9. 9.0 9.1 9.1 9.2 9.3 Arcaro MJ, Thaler L, Quinlan DJ, et al. Psykofysiske og neuroimaging-reaktioner på bevægende stimuli hos en patient med Riddoch-fænomenet på grund af bilaterale læsioner af den visuelle cortex. Neuropsychologia. 2018; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29753019
10. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosi i demenssygdomme. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.
11. Vasan S, Kumar A. Wernicke Encephalopati. . In: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Tilgængelig fra: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/
12. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosi i demenssygdomme. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.