Introduktion
Arteriel systemisk-pulmonal fistel er unormal kommunikation mellem aberrante eller hypertrofiske systemiske arterier og pulmonalarterien.1 Denne type arterielle misdannelser kan forekomme mellem lungearterien og de interkostale arterier eller arterier i den indre brystkasse, bronkier, perikardier eller øsofagusarterier.2,3
Systemisk-pulmonale arterielle fistler kan være erhvervede, sekundært til inflammatoriske/infektiøse hændelser (f.eks.: actynomikose, tuberkulose), kirurgiske indgreb (efter kardiothorakale indgreb eller indgreb med drænage i brystet) eller neoplasiske årsager. Den unge alder, i hvilken nogle af de rapporterede tilfælde af disse fistler blev opdaget, tyder imidlertid på, at der kan være tale om sjældne medfødte anomalier, idet der kun er beskrevet 20 tilfælde af arterio-arterielle fistler af medfødt ætiologi2 .-Patienter med denne type anomalier kan have dyspnø, hæmoptyse og/eller symptomer på kongestiv hjertesvigt eller kan være asymptomatiske, og når der normalt ikke er nogen symptomer, er det undertiden tilstedeværelsen af en brummen eller en mumlen i den kardiopulmonale auskultation, der udløser billeddannelse og diagnostisk undersøgelse. I denne forbindelse kan et røntgenbillede af brystet afsløre forandringer som f.eks. ribbenkløft eller lungeinfiltrat.7,8,5,3 Potentielle konsekvenser af denne type vaskulære fistler omfatter hjertesvigt som følge af volumenoverbelastning, pulmonal hypertension og infektiøse komplikationer og/eller alvorlig blødning som følge af ruptur.3
Forfatterne præsenterer en caserapport om en ung mand, der på baggrund af billeddannelsesfund blev diagnosticeret med en arteriel fistel mellem interkostalarterierne og lungearterien.
Sagerapport
En kaukasisk mand på 35 år, og en bygningsarbejder, blev indlagt på skadestuen på vores hospital med pludselig dyspnø. Der var ingen anamnese af andre symptomer eller tegn på luftvejene (såsom hæmoptyse) eller hjertesystemet (palpitationer). Patienten nævnte tidligere sporadiske episoder af pludselig dyspnø og oplyste, at han ikke tog nogen medicin. Der var ingen relevant personlig eller familiemæssig medicinsk baggrund.
Patienten benægtede rygning, alkohol- eller stofvaner, og der var ingen historie om tidligere indlæggelser. Den kliniske vurdering af patienten afslørede kun diskret bronkospasme efter lungeauskultation. En røntgenundersøgelse af brystet viste unilateral inferior ribbenkløft i 4-7. venstre ribben, inferior venstre lungehypotransparens og fremtrædende vaskulatur (fig. 1 og 2).
Røntgenbillede af brystkassen (postero-anterior incidens) – viser inferior unilateral rib notching af 4. til 7. venstre ribben, hypotransparent inferior tredjedel af venstre lunge og homolateral vaskulær prominens.
Røntgenbillede af brystkassen (lateral incidens), der viser inferior venstre lungehypotransparens.
Angio-CT af brystkassen blev udført og afslørede relativ reduktion af forstærkning af venstre gren af lungearterien (fig. 3), homolateral dilatation og tortuositet af de interkostale arterier (fig. 4, 6 og 7) med et virvar af arterielle blodkar (fig. 8) (delvist ekstrapleuralt, transpleuralt og intraparenkymalt), der dræner til venstre lungearterie. Der blev også observeret tilstødende lungeparenkymforandringer som traktionsbronchiektase (fig. 5). Der var ingen CT-tegn på pulmonal hypertension, og kaliberen af bronkialarterierne var normal.
Axialbillede af thoraxangio – CT, der viser relativ lav forstærkning af venstre gren af lungearterien sammenlignet med kontralateral gren.
Axialbillede af Thoracic Angio – CT, der viser interkostalarteriernes kaliberudvidelse og tortuositet og øget kaliber af en segmental gren af venstre pulmonalarterie.
Sagital CT-billede (lungevindue), der viser traktionsbronkiektase og bronchiolektase i subpleural placering i venstre nedre lunge.
3D CT koronal rekonstruktion, der viser dilatation og tortuositet af de interkostale arterier.
3D CT koronal rekonstruktion, der viser dilatation og tortuositet af de interkostale arterier og dilatation af segmentalgren af venstre lungearterie forbundet med et perifert virvar af arterielle blodkar i venstre nedre lunge.
3D CT skrå koronal rekonstruktion, der viser et virvar af arterielle blodkar (delvist ekstrapleural, transpleural og intraprenchyma), der via transparenchyma dræner til venstre pulmonalarterie.
Selektiv arteriel angiografi af 4-7. interkostalarterier blev udført for at bekræfte, at den diagnosticerede vaskulære misdannelse udelukkende var arteriel (fig. 9 og 10), idet der blev påvist udvidede interkostalarterier og en eksklusiv arteriel fistel mellem venstre systemiske arterie og lungearterie gennem et virvar af arterielle blodkar (fig. 10 og 11). Bronkialarterierne blev ikke vurderet.
Billede af selektiv angiografi af den 4. venstre interkostalarterie, der viser øget kaliber og tortuositiy af interkostalarterien.
Billede af selektiv angiografi af den 7. venstre interkostalarterie, der ud over den øgede kaliber og tortuositiy af interkostalarterien viser en eksklusiv arteriel fistelforbindelse mellem det systemiske arterielle kredsløb, via interkostalarterien, og venstre lungearterie.
Billede af selektiv angiografi af 7. venstre interkostalarterie, der viser en eksklusiv arteriel anastomose med homolateral pulmonalarterie.
I denne evalueringstid var patienten fortsat asymptomatisk, og en terapeutisk tilgang (embolisering versus kirurgisk tilgang) er endnu ikke blevet defineret.
Diskussion
Kliniske manifestationer af de systemisk-pulmonale arterielle fistler kan misforståes som ductus arteriosus gennemtrængelighed eller arterio-venøse misdannelser, og symptomerne afhænger til dels af den funktionelle eftervirkning, der er proportional med den karstørrelse, der er involveret i den unormale vaskulære anastomose og hjertets afstand.2,8 Røntgenbilleder af thorax ved denne type vaskulære misdannelser viser unilaterale inferior ribbenindsnit og lungehypotransparens, hvilket tyder på pulmonale infiltrater og/eller øgede blodkar (som i vores case report).3
I de case reports, der er beskrevet i litteraturen, er systemiske pulmonale arterielle anastomoser typisk multiple, og arterio-venøse misdannelser kan være til stede med kardiovaskulære konsekvenser.3
I vores case report er der ingen radiologiske tegn på kardiovaskulære konsekvenser, da ICT (cardiothoracic ratio) og kaliberen af den fælles pulmonalarterie er normale, og fistlen er udelukkende arteriel, et fund, der blev bekræftet angiografisk ved at vise den arterielle anastomose mellem venstre interkostalarterie og venstre pulmonalarterie.
For så vidt angår systemisk-pulmonal arteriel anastomose, repræsenterer denne case report et exceptionelt tilfælde, hvad angår shuntens overdådighed, afvandingsmønster (udelukkende arteriel) og uden kendte funktionelle konsekvenser. Transkateter arteriel embolisering eller kirurgisk resektion kan overvejes som terapeutiske tilgange i denne type vaskulære misdannelser, men der er beskrevet recidiv efter emboliseringsproceduren.1,3,6
Konklusion
Arterielle systemisk-pulmonale fistler kan præsentere sig selv via symptomer eller være asymptomatiske og kan være erhvervede eller medfødte. Forfatterne beskriver et usædvanligt tilfælde af arterio-arteriel fistel, bemærkelsesværdig for sin radiologiske overdådighed, type af misdannelse, der er en eksklusiv arteriel fistel mellem interkostale systemiske arterier og pulmonalarterie uden pulmonal arteriovenøs kommunikation. I vores tilfælde kan tilstedeværelsen af parenkymale abnormiteter, som f.eks. bronkiektase ved siden af sammenfiltrede blodkar, tyde på en tidligere inflammatorisk/infektiøs ætiologi.
Etiske oplysningerBeskyttelse af mennesker og dyr
Forfatterne erklærer, at der ikke blev udført forsøg på mennesker eller dyr i forbindelse med denne undersøgelse.
Fortrolighed af data
Forfatterne erklærer, at de har fulgt protokollerne for deres arbejdscenter om offentliggørelse af patientdata
Ret til privatlivets fred og informeret samtykke