Biliær ascites
Biliær ascites skyldes normalt en spontan perforation af den almindelige galdegang, oftest ved krydset med den cystiske kanal.29-33 Der er rapporteret sjældne tilfælde af perforation af den cystiske kanal.34,35 Spontan perforation af den galdegang er en relativt sjælden tilstand med omkring 150 tilfælde rapporteret i litteraturen i 2003,36 og kun få tilfælde rapporteret siden. Selv om der er blevet foreslået mange teorier, er årsagen til perforation af galdegangene spekulativ. Distal ductus obstruktion, refluks af pancreasvæske op i den almindelige galdegang, medfødt svaghed i den almindelige galdegang eller en lokaliseret mural misdannelse af væggen i den almindelige galdegang og pancreatisk-biologisk maljunktion er blevet foreslået som mulige årsager.31,37-39 Det er blevet foreslået, at de foreslåede galdegangsvægdefekter, der kan prædisponere for perforation, kan være en del af et større spektrum af defekter, der omfatter misdannelser såsom koledochale cyster.36 Perforation af galdegangstræet i forbindelse med koledochalcyster er blevet rapporteret i casestudier.40-42 Biliær ascites kan også skyldes perforation af galdegangstræet som følge af traume.33,43
Biliær ascites fra spontan galdegangsperforation forekommer typisk hos spædbørn og småbørn op til ca. 2 års alderen, men kan også forekomme hos ældre børn.33,39,44-48 Det kan også forekomme prænatalt.45 De fleste patienter er ellers raske og har ingen prædisponerende tilstande, der er forbundet med lidelsen. En typisk præsentation er udviklingen af progressiv smertefri abdominal distention med gulsot over en 1- til 4-ugers periode. Opkastning, abdominalsmerter og lerfarvet afføring kan også forekomme. Tilstanden er normalt indolent i sin præsentation, selv om hvis biliær peritonitis er den indledende præsentation, kan patienten være toksisk fremtrædende. De fleste patienter kan dog tolerere store mængder galde i peritonealhulen uden tegn på infektion eller peritonitis.33 Fysisk undersøgelse er bemærkelsesværdig for abdominal distension, tilstedeværelse af væske i abdomen og muligvis inguinale brok og galdefarvede hydroceler.33,36,39,44-47
Bilær ascites bør mistænkes, når den tidligere nævnte præsentation og de tidligere nævnte fund forekommer i fravær af nogen leversygdom. Ultralyd kan bekræfte tilstedeværelsen af væske i abdomen, og nuklear scintigrafi og MRCP kan hjælpe med at identificere og lokalisere en galde-lækage.36,46,47,49 Diagnosen kan endeligt fastslås ved paracentese. Væsken er galdefarvet med bilirubinniveauer på 100 til 400 mg/mL, selv om niveauet kan være lavere i mere kroniske præsentationer.36
Det primære mål i behandlingen af biliær ascites er typisk ekstern dræning.33,36,44,45,47,50 Tilgangen kan omfatte udforskning af højre øvre kvadrant med cholecystostomi og cholecystografi for at dokumentere perforationens størrelse og placering. Hvis der er tegn på distal obstruktion, anbefaler nogle at overveje en biliær-intestinal anastomose, men dette er normalt ikke nødvendigt.44,50 Hvis perforationen er begrænset til den cystiske kanal, kan cholecystektomi være den endelige behandling.35 Yderligere interne dræningsprocedurer såsom cholecystojejunostomi eller duodenotomi med sphincteroplasty er normalt unødvendige og forbundet med vanskeligheder, fordi der i de fleste tilfælde ikke findes nogen intrinsisk obstruktion, og inflammation har tendens til at forvrænge anatomien.31,51 Området er ofte tæt arret, og en sæk fyldt med tyk galde kan forveksles med en choledochalcyste.36 Ekstern dræning kan opnås ved at placere et Penrose- eller lukket sugedræn i porta hepatis. Et cholecystostomisonde eller, mindre almindeligt, et T-rør kan være nyttigt til at hjælpe med dekompression og til yderligere vurdering af galdevejstræet i fremtiden.44,52 Ekstern drænage er også blevet udført med succes ved hjælp af perkutan teknik, hvorved laparotomi kan undgås.47 Alternativt kan laparoskopisk teknik muliggøre lokalisering af lækagen og præcis placering af drænet.44 Der er for nylig blevet rapporteret om endoskopisk retrograd cholangiopancreatografiassisteret placering af biliær stent, der letter behandlingen af spontan galdegangslækage.48 Stenose af galdegangene er den mest almindelige komplikation efter ekstern drænage. Portalvenetrombose, galdelækage og kolangitis er også blevet rapporteret.36,47 Hvis en koledochalcyste er årsagen til galdelækagen, er en excision af cysten med passende enterisk-biliær anastomose indiceret.40-42
Med passende ekstern dræning overlever de fleste patienter og har ikke brug for yderligere kirurgisk indgreb. Firs procent af perforationerne heler inden for 3 uger.29,31-33,44,47,51 Antibiotika og fuldstændig tarmrotation med total parenteral ernæring (TPN) er vigtige hjælpemidler hos disse patienter. Der anvendes også fedtfri enterale modermælkserstatninger, men ingen undersøgelser har sammenlignet disse to ernæringsmuligheder hos patienter med biliær ascites. Cholecystostomien og de peritoneale dræn bør forblive på plads, indtil der er blevet påvist normal duktal anatomi gennem cholecystostomien.