- Hudrødme – Huden i ansigtet og på det øverste bryst føles varm og ændrer farve – fra lyserød til lilla. Episoderne kan vare mellem et par minutter til et par timer eller længere. Flushing kan udløses af stress, motion eller alkoholforbrug.
- Hudlæsioner i ansigtet – Lilla områder med spindelvævslignende årer kan forekomme på næsen og overlæben.
- Diarré – Hyppig og vandig afføring, undertiden ledsaget af mavekramper
- Åndedrætsbesvær – Astma-lignende symptomer, såsom hvæsende vejrtrækning og åndenød, som kan forekomme i forbindelse med hudrødme.
- Hurtig hjerterytme – Perioder med øget hjerterytme.
Presentation af carcinoidsyndromet – Mikael Häggström – (Eget arbejde) , på Wikimedia Commons
Symptomer på carcinoidsyndromet forveksles ofte med andre sygdomme, såsom Crohns sygdom, colitis ulcerosa eller irritabel tarmsyndrom (IBS). Som følge heraf sker der ofte forsinket diagnose eller fejldiagnosticering. Patienter med carcinoid syndrom kan ofte vente 5 til 7 år fra det første symptomdebut før de får den korrekte diagnose. Og 60-80 % af patienterne diagnosticeres med fremskreden sygdom og levermetastaser ved den første præsentation. Diagnosen af karcinoide tumorer kræver derfor et samarbejde mellem specialister på tværs af flere fagområder, herunder kirurgi, intern medicin og onkologi, gastroenterologi, strålingsonkologi, radiologi, endokrinologi, endokrinologisk kirurgi, molekylærgenetik, klinisk immunologi, patologi og nuklearmedicin.
Klinikere søger først at udelukke andre årsager til hudrødme og diarré. I mangel af alternative årsager udføres der derefter prøver for at afgøre, om karcinoidsyndromet er årsagen, herunder:
- Urinprøve – Urinprøverne leder efter overskydende serotonin, som er det kemikalie, der oftest udskilles af carcinoidtumorer.
- Blodprøve – Blodprøven undersøger for høje niveauer af proteinet chromogranin A samt andre stoffer, der vides at blive udskilt af karcinoide tumorer.
- Billeddannelse – Billeddannelsesprøver, herunder computertomografi (CT) af maven, MRT og nuklearmedicinske scanninger (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) anvendes til at identificere den primære tumor og bestemme omfanget af metastatisk spredning.
Behandling
Kirurgi
Der kan foretages kirurgi for at fjerne den primære tumor og debulkere levermetastaser hos omhyggeligt udvalgte patienter efter en tværfaglig vurdering. Ved læsioner i luftvejene kan der foretages operationer som f.eks. lobectomi, sleeve-resektion eller pneumonectomi afhængigt af tumorens størrelse og placering.
Somatostatinanalog-injektioner
Somatostatinanalog-injektioner (Sandostatin, Lanreotid) kan reducere tegn og symptomer på karcinoidsyndrom, herunder rødme i huden og diarré. Somatostatinanaloger er syntetiske former af somatostatin, et hormon fra bugspytkirtlen.
Hepatisk arterieembolisering
Embolisering er en behandling til behandling af levertumorer ved at blokere deres blodforsyning. Da levertumorer trives med højt iltet blod fra leverarterien, kan det dræbe dem ved at blokere denne forsyning. Kemoembolisering, også kendt som transarteriel kemoembolisering (TACE), tilføjer levering af kemoterapeutiske midler til blokering af tumoren.
Lokoregionale terapier
Radiofrekvensablation afgiver varme gennem en nål til de metastaserende celler i leveren, hvilket forårsager celledød. Kryoterapi virker på samme måde, men ved at fryse tumoren ned. En ny teknologi, mikrobølgeablation (MWA), ødelægger levertumorer ved hjælp af varme genereret af mikrobølgeenergi.
Kemoterapi
Kemoterapimedicin kan mindske neuroendokrine tumorer, især dem af pancreatisk oprindelse. Disse omfatter temozolomid, fluorouracil, oxaliplatin og streptozocin-baserede kemoterapiregimer.
Loko-regionale terapier
Radiofrekvensablation afgiver varme gennem en nål til kræftcellerne i leveren, hvilket får cellerne til at dø. Kryoterapi ligner, men virker ved at fryse tumoren ned. En nyere teknologi, mikrobølgeablation (MWA), ødelægger levertumorer ved hjælp af varme genereret af mikrobølgeenergi.
Andre medicin
Antidiarrémedicin og antikolinerge lægemidler anvendes også. Patienterne rådes til at undgå alkohol og fødevarer med en høj koncentration af tyramin, som kan forværre symptomerne.