Malign Brenner tumor (MBTs) er en sjælden histologisk undertype af epithelial ovariecancer, der udgør <0,05% af alle ovarie neoplasmer. Som sådan er den nuværende dokumentation om behandling af MBT’er overvejende begrænset til casestudier og små sagsserier. For at tilføje til den eksisterende litteratur udførte vi en retrospektiv gennemgang af 10 tilfælde af MBT diagnosticeret og behandlet på en enkelt institution mellem 1999 og 2018.
For de 10 tilfælde inkluderet i vores kohorte var medianalderen 64 år, og mediantumorstadiet var IIa/IIb. Alle patienter gennemgik enten en primær eller interval debulking-kirurgi og opnåede en R0-resektion i henhold til klassifikationer fastsat af Union for International Cancer Control (UICC). Der blev foretaget lymfeknudeudskillelse hos 6 patienter, og der blev ikke fundet tegn på positiv nodalsygdom. 7 patienter modtog platinbaseret adjuverende kemoterapi og havde en median progressionsfri overlevelse (PFS) på 37 måneder. Recidiverende sygdom var varierende med hensyn til lokoregional versus fjernspredning, og disse patienter havde stort set suboptimale svar på salvage kemoterapi med doxorubicin, gemcitabin og eribulin. Stederne for metastatisk sygdom omfattede lever, lunger, knogler og hjerne.
Mens der ikke er konsensus om den optimale behandling af denne sjældne sygdom, synes MBT’er at reagere godt på adjuverende platin-taxanbehandling efter fuldstændig kirurgisk resektion, hvilket er i overensstemmelse med den nuværende behandlingstilgang for andre epitheliale ovariecancer. Recidiverende sygdom er betydeligt vanskeligere at håndtere, og klinikere kan overveje en bredere vifte af behandlingsmuligheder, der omfatter hormonelle, biologiske og strålebehandlinger.