Chiari-malformation type I

Af

Tegn og symptomer på Chiari-malformationer

Syrinx

Chiari-malformationer er forbundet med dannelsen af en syrinx, en væskefyldt lomme eller cyste, i rygmarven. Denne tilstand er også kendt som syringomyelia. Efterhånden som cysten fyldes med cerebrospinalvæske, udvider den sig, hvilket lægger pres på rygmarven.

I nogle patienter med en Chiari-malformation kan det stigende tryk fra en syrinx påvirke den neuromuskulære funktion og forårsage svaghed i lemmerne eller vanskeligheder med at gå eller trække vejret.

Nogle børn vil vise tegn på en syrinx i rygsøjlen, men andre vil ikke. I disse situationer kan det være nødvendigt med en MR-scanning for at få en sikker diagnose.

Skoliose

I børn under 16 år, hvis rygsøjle stadig er i vækst, kan tilstedeværelsen af en syrinx også være forbundet med udviklingen af skoliose, en unormal, lateral (side-til-side) krumning af rygsøjlen.

Hovedpine

Voksenbørn, børn og teenagere med udiagnosticerede Chiari-malformationer af type 1 kan udvikle hovedpine, som typisk er placeret i baghovedet og nakken, og som ofte forværres ved anstrengelse.

Hydrocephalus

Type 2 Chiari-malformationer kan også være forbundet med hydrocephalus, en tilstand, hvor der er en hindring af strømmen af cerebrospinalvæske, der findes inde i ventriklerne (væskefyldte områder) inde i hjernen.

Ansamlingen af væske får trykket inde i hovedet til at stige, og barnets kranieknogler udvider sig til et større udseende end normalt.

Søvnapnø

Søvnapnø er et andet problem, der forekommer hos personer med en Chiari-malformation. Dette er en alvorlig søvnforstyrrelse, der er karakteriseret ved korte afbrydelser af vejrtrækningen under søvnen. En søvnundersøgelse kan bekræfte tilstedeværelsen af søvnapnø, så en læge kan ordinere behandling.

Andre symptomer

Symptomer på Chiari-malformation kan også omfatte:

  • Hæshed

  • Svært at synke

  • Hurtige, side-til-side øjenbevægelser (nystagmus)

  • Muskelsvaghed, manglende balance eller unormale reflekser

  • Nerveproblemer, herunder lammelse

Hvordan diagnosticeres en Chiari-malformation type I?

Hvis du ikke har nogen symptomer, kan problemet blive fundet, når du får foretaget billeddiagnostiske undersøgelser af andre årsager. Hvis du har symptomer, vil din sundhedsplejerske spørge om din helbredshistorie og foretage en fysisk undersøgelse. Han eller hun kan henvise dig til en specialist.

Der udføres billeddannende undersøgelser for at opdage en Chiari-malformation type I. Dit barn kan få foretaget 1 eller flere af disse undersøgelser:

  • MRI.Denne undersøgelse er den, der oftest bruges til at diagnosticere Chiari-malformationer. Den bruger store magneter og en computer til at lave detaljerede billeder af kroppens indre.

  • CT-scanning.Denne test bruger en række røntgenstråler og en computer til at skabe detaljerede billeder af kroppens indre. En CT-scanning er mere detaljeret end en almindelig røntgenundersøgelse.

Hvordan behandles en Chiari-malformation type I?

Du kan blive behandlet af en neurolog eller neurokirurg. Disse er eksperter i problemer med hjerne og rygmarv. Behandlingen vil afhænge af dine symptomer, din alder og dit generelle helbred. Den vil også afhænge af, hvor alvorlig tilstanden er.

  • Har ingen symptomer. Dit helbred kan blive overvåget nøje. Dette kan omfatte hyppige fysiske undersøgelser og MRT-undersøgelser.

  • Med symptomer. Din sundhedsplejerske kan ordinere medicin for at mindske smerter. Eller han eller hun kan vælge en operation. Dette gøres for at lette trykket på hjernen eller genoprette strømmen af rygmarvsvæske.

  • Med få eller ingen symptomer, men med en syrinx. Din sundhedsplejerske kan foreslå tæt overvågning af defekten med en særlig type MRT kaldet cine-fasekontrast. Denne test ser på strømmen af rygmarvsvæske. Den ser også på områder, hvor væsken er blokeret. Det kan være nødvendigt at operere dig, baseret på MRT-resultaterne eller hvis symptomerne forværres.

  • Med tegn på søvnapnø. Du kan have brug for en søvnundersøgelse, hvis du har søvnapnø. Søvnapnø betyder, at du stopper og begynder at trække vejret under søvnen. En søvnundersøgelse kan også hjælpe din læge med at afgøre, om du har brug for anden behandling.

Hvilke andre helbredsproblemer skyldes en Chiari-malformation type I?

Disse helbredsproblemer kan omfatte:

  • Langvarige smerter

  • En lomme af rygmarvsvæske (syrinx) i rygmarven eller hjernestammen. Denne dannes med tiden.

  • Langvarig skade på muskler eller nerver

  • Det er ikke muligt at bevæge arme eller ben, fordi musklerne ikke længere fungerer (lammelse)

Som omhyggeligt holder øje med ændringer i dit helbred kan du hjælpe med at forebygge disse problemer. Dette er med til at sikre, at behandlingen sker tidligt.

Hvornår skal jeg ringe til min sundhedsplejerske?

Ringe til din sundhedsplejerske, hvis du bemærker nogen ændringer. Sørg for at ringe, hvis du bemærker problemer med:

  • Atmning

  • Slugning

  • Tømning

  • Tale

  • Tale

  • Gå eller bevæge sig

Nøglepunkter om Chiari-malformation type I

  • Med en Chiari-malformation, falder den nederste del af hjernen ned gennem en normal åbning i bunden af kraniet.

  • Der findes flere typer af Chiari-malformationer. Type I er den mest almindelige type.

  • I de fleste tilfælde er problemet til stede ved fødslen (medfødt). Men det bliver måske ikke fundet, før en person er teenager eller ung voksen.

  • Du har måske ikke symptomer. Hvis der opstår symptomer, er de mest almindelige hovedpine eller smerter i baghovedet eller nakken. Hovedpinen og smerterne forværres ved hoste, grin eller nysen.

  • Du kan også have en lomme af rygmarvsvæske i rygmarven eller hjernestammen. Dette kaldes en syrinx.

  • Der foretages billeddiagnostiske undersøgelser for at påvise en Chiari-malformation type I. Du kan få foretaget en MRI eller en CT-scanning.

Skriv en kommentar