Chloroma – ondartet tumor

Chloroma er en sjælden, ondartet tumor, der består af granulocytprækursorceller. Den kaldes også granulocytært sarkom eller extramedullært myeloblastom og er normalt associeret med myeloblastisk leukæmi. Det er en solid tumor, der indeholder primitive forstadier til myeloblaster, promyelocytter og myelocytter.

Chloroma findes normalt i knogler, lunger, CNS, hud, lymfeknuder, tarm og blødt væv i hoved og hals samt i bryster. Disse umodne celler blev først beskrevet i 1811 af Burns og fik navnet chloroma, da de fremstod grønne i farven, sandsynligvis på grund af høje myeloperoxidase-niveauer. De blev omdøbt til granulocytære sarkomer i år 1966, da det blev klart, at de kun er delvist grønne, og at nogle af cellerne fremstod grå, brune eller hvide, afhængigt af koncentrationerne af cellulære enzymer eller deres oxidationstilstand.

Granulocytære sarkomer forekommer hos 2,5 – 9,1 % af patienter med akut myeloid leukæmi (AML) med akut myelogen leukæmi. Mens begge køn er lige hårdt ramt af chloromer, synes børn at være mere ramt end voksne, idet 60 % af chlorom-patienterne er under 15 år. De kan opstå under remission eller tilbagefald eller som en komplikation til leukæmi.

Patienterne præsenterer sig for det meste med en AML-historie; men lejlighedsvis, hos op til 35 % af patienterne, opstår diagnosen klorom uden forudgående AML-diagnose. Dette gør det vanskeligt at skelne chlorom fra lymfom ved hjælp af radiologiske eller kliniske metoder. De fleste af disse 35% patienter udvikler dog AML inden for et par år.

Symptomer på klorom

I mange tilfælde giver granulocytære sarkomer ingen større symptomer, og ca. 50% af kloromtilfældene diagnosticeres først ved obduktion. Symptomerne på chlorom skyldes normalt selve massen eller den måde, hvorpå den påvirker det organ, som den er placeret på. Klorom i CNS er forbundet med symptomer som cauda equina syndrom eller radikulopati.

Radiologiske træk ved klorom

Klorom-masserne i blødt væv kan være infektiøse og kan bestå af blødning, eller sekundære neoplasmer. Jo tidligere diagnosen stilles, jo bedre, da hver enkelt komplikation vil kræve specifik behandling. Disse læsioner kan skelnes ved hjælp af billeddannelsesfund. CT- og MR-scanninger er nyttige ved identifikation af chloromer og udarbejdelse af behandlingsplaner.

I patienter uden forudgående AML-diagnose fejldiagnosticeres chloromer normalt som flere maligne masser. Selv om det er ualmindeligt, er det vigtigt at skelne chloromer og behandle dem korrekt, da de reagerer bedre på fokal bestråling end kemoterapi.

Diagnose og prognose

For at kunne diagnosticere chloromer præcist er det nødvendigt med særlige farvninger og histokemiske analyser. Kloromer påvirker ikke prognosen for AML-patienter negativt i forhold til patienter uden kloromer. Klorom hos patienter med kronisk leukæmi påvirker dog prognosen negativt. Kloromaer er normalt følsomme over for kemoterapi eller bestråling og forsvinder fuldstændigt inden for 3 måneder, selv om det hos ca. 23 % af patienterne går tilbage.

Men selv om det er meget sjældent, bør enhver lokal masse, hvis ætiologi ikke er kendt, vurderes grundigt af ortopædkirurger, især hos AML-patienter. Viden om denne mulighed kan fremskynde behandlingen og undgå unødvendige operationer.

Behandling af klorom

Kloromer kan håndteres ved hjælp af kemoterapi for at behandle den underliggende leukæmi. I tilfælde af refraktære eller resistente læsioner, der ikke reagerer godt på kemoterapi, kan strålebehandling eller kirurgisk debridering være en mulighed. Patienter, der for nylig er diagnosticeret med AML, reagerer bedre på kemoterapi end patienter, der præsenterer sig med et tilbagefald.

Videre læsning

• Alt indhold om akut myeloid leukæmi
• Akut myeloid leukæmi – Hvad er akut myeloid leukæmi?
• Akut myeloid leukæmi Klassifikation
• Akut myeloid leukæmi Symptomer
• Akut myeloid leukæmi Årsager

Citationer