Chondroblastomer, også kaldet Codman-tumorer, er sjældne godartede godartede bruskneoplasmer, der karakteristisk opstår i epifysen eller apofysen af en lang knogle hos unge patienter. Selv om de er sjældne, er de en af de hyppigst forekommende benigne epifyseale neoplasmer hos skeletmæssigt umodne patienter.
Epidemiologi
Chondroblastomer udgør mindre end 1 % af alle primære knogletumorer og forekommer overvejende hos unge patienter (<20 år) med en generel mandlig prædiilektion 7.
Klinisk præsentation
Den kliniske præsentation er uspecifik og kan omfatte ledsmerter, muskelsvind, ømhed og hævelse/lokal masse. Chondroblastoma producerer prostaglandiner, som inducerer smerte; desuden kan det på grund af sin epifyseale placering udløse en synovial reaktion 16.
Patologi
Malign transformation er set i en lille andel af tilfældene, med lokal og vaskulær invasion og fjernmetastaser.
Associationer
Aneurysmatiske knoglecyster kan ses sekundært til underliggende chondroblastom 13.
Histologi
Mikroskopisk er de sammensat af chondroblaster, chondroid matrix, brusk med lejlighedsvis gigantiske multinuklede celler (hvilket kan føre til den forkerte diagnose af kæmpecelletumor).
Kalciumaflejring omkring chondroblasterne, som typisk har polyedrisk form, resulterer i den typiske “hønsetrådsforkalkning” (patognomonisk) 7,10.
Lokalisering
Chondroblastomer opstår hyppigst i epifyserne af lange knogler, med 70% forekomst i humerus (hyppigst), femur og tibia 9. Ca. 10 % findes i hænder og fødder 7.
Radiografiske kendetegn
Chondroblastomer er en fremtrædende del af differentialdiagnosen og mnemoteknikken for radiolucente knoglelæsioner og epifyselæsioner 3.
Plain røntgenbillede
Chondroblastomer ses som veldefinerede lucente læsioner, med enten glatte eller lobulerede kanter og en tynd sklerotisk rand, der opstår excentrisk i epifysen af lange rørformede knogler (f.eks, femur, humerus eller tibia) eller apofyser som f.eks. lårbenets trochanter major, humerus’ tuberositas major, acromion, calcaneus eller talus. Efterhånden som de vokser, har de tendens til at strække sig til metafysen. Kortikal brud er sjældent.
Interne forkalkninger kan ses i 40-60% af tilfældene 7,9. De varierer i størrelse fra 1-10 cm, hvor de fleste er 3-4 cm ved diagnosen 10.
En ledudtrædning ses hos en tredjedel af patienterne.
Med hensyn til epifyselæsioner er tilstedeværelsen af en solid eller lagdelt periostreaktion fjernt fra læsionen (som involverer diaphysen) karakteristisk for chondroblastom 8.
CT
CT demonstrerer de almindelige filmfund med en bedre afgrænsning af forholdet til vækstpladen og ledfladen. Solid periostreaktion (ses i op til 50 % af tilfældene) og intern forkalkning (forkalkede matrix ses i ~50 % af tilfældene) og kortikal brud er også lettere at vurdere 7,8. Endostal scalloping kan ses 10.
MRI
MRI er ideel til evaluering af transfyseal eller transkortikal udvidelse og til påvisning af tilknyttet omgivende knoglemarv og blødt vævsødem, som ses i en stor del af tilfældene 5,7.
Disse læsioner har velomskrevne, lobulerede margener. Signalet er variabelt 14,15:
- T1: intermediært signal
- T2: variabelt signal
- STIR: højt signal
- T1 C+: heterogen moderat forstærkning sammen med forstærkning af omgivende knogle og blødt vævsødem
Væske-væske niveau kan lejlighedsvis ses (se væske-væske niveau indeholdende knogle læsioner) formodentlig på grund af en associeret aneurysmal knoglecyste 4.
Behandling og prognose
Behandlingen består typisk af curettage og pakning af det resulterende hulrum med enten knogle eller knoglecement (polymethylmethacrylat). Radiofrekvensablation er også blevet anvendt 7.
Det er desværre vanskeligt at foretage fuldstændig udryddelse på grund af deres nærhed til ledfladen og vækstpladen. Som følge heraf er recidivprocenten relativt høj (8-20 %), og skader på vækstpladen kan medføre vækststop og lemlængdeafvigelse 7.
Behandlingen kan også kompliceres af skader på vækstpladen, hvilket kan medføre vækststop og lemlængdeafvigelse.
Komplikationer
Komplikationer i forbindelse med chondroblastomer omfatter patologiske frakturer og sjældent malign transformation og lungemetastase 6.
Historie og etymologi
I 1931 blev denne læsion beskrevet af Ernest Armory Codman (1869-1940), amerikansk læge, som en epifyseal chondromatøs kæmpecelletumor i den proximale humerus, deraf betegnelsen Codman-tumor 11.
I 1942 betegnede Henry L Jaffe (1896-1979) og Louis Lichtenstein (1906-1977), amerikanske læger og patologer, denne tumor som et benignt chondroblastom i knogle 12.
Differentialdiagnose
Den differentielle diagnose er den af andre læsioner, der har en forkærlighed for epifysen eller apofysen (se differentialdiagnosen for en epifyselæsion). Specifikke læsioner, der skal overvejes, omfatter 10:
- klarcellet chondrosarcoma: se chondroblastoma vs. klarcellet chondrosarcoma
- osteomyelitis med absces, f.eks. Brodie-absces
- intraosseøs ganglion
- kæmpecelletumor: ældre aldersgruppe (lukket physis)
Forekomst af knoglemarvsødem, der ofte ses omkring chondroblastomer, er nyttig, da det ikke er et sædvanligt træk ved chondromyxoide fibromer, kæmpecelletumorer eller enchondromer 7.