Christmas Disease – Medical History Tour

Christmas Disease blev første gang beskrevet i et nummer af British Medical Journal den 27. december 1952. Vellykket genterapi for julesygdom blev rapporteret femoghalvtreds år senere den 6. december 2017 i New England Journal of Medicine. Det hele startede med Stephan Christmas, der i 1949 i en alder af to år blev diagnosticeret med en blødningsforstyrrelse – af en eller anden art.

Klassisk hæmofili er hæmofili A. Den skyldes (generelt set) en mangel på koagulationsfaktor VIII og nedarves som en X-bunden recessiv blødningsforstyrrelse, hvor mænd (med sjældne undtagelser) er ramt. En stribe løb gennem de kongelige familier i Europa og Rusland.

En bløder

Da Stephen Christmas var to år gammel, blev han bragt til Hospital for Sick Children i Toronto, hvor hans blødningshistorie førte til en diagnose af hæmofili. Denne diagnose ville helt sikkert forklare et mønster af tilbagevendende og uforklarlige episoder af blødninger. Og på det tidspunkt var hæmofili en velkendt, om end sjælden, lidelse. Som det fremgår af hjemmesiden for National Hemophilia Foundation:

“I 1803 var John Conrad Otto, en læge fra Philadelphia, den første til at offentliggøre en artikel, hvori han erkendte, at en hæmoragisk blødningsforstyrrelse primært ramte mænd og fandtes i visse familier. Han sporede sygdommen tilbage til en kvindelig forfader, der levede i Plymouth, New Hampshire, i 1720. Otto kaldte mændene for ‘bleeders’.”

Der var ingen kendt behandling, og hans forældre kunne kun udvise forsigtighed og bede for at afværge potentielt fatale blødningsepisoder. Da Stephen var fem år gammel, vendte hans familie tilbage til London i England for at besøge slægtninge.

Skriv en kommentar