Hvad er clear cell sarcoma?
Clear cell sarcoma eller CCS er en type kræft, der kaldes bløddelssarkom. CCS-tumorer forekommer oftest i arme, ben, fødder og hænder. Men CCS kan vokse i hele torsoen, herunder i maven og tarmene. CCS er også blevet fundet i kønsorganer og i hovedet. Clear cell sarcoma har fået sit navn fra det faktum, at cellerne i tumoren ser klare ud i et mikroskop.
Hvor almindeligt er clear cell sarcoma?
Sarkomer er sjældne kræftformer, og CCS er en sjælden type sarkom, der udgør 1 % af alle sarkomtilfælde. Det findes oftest hos teenagere og unge voksne i 20’erne. Den gennemsnitlige alder ved diagnosen er 25 år. Men CCS er så sjælden, at vi ikke ved præcis, hvor mange mennesker der har den.
Hvordan diagnosticeres clear cell sarcoma?
CCS er svært at diagnosticere. I første omgang kan nogle patienter blive diagnosticeret med malignt melanom i bløddele, fordi cellerne i begge disse kræftformer ligner hinanden under et mikroskop. Men der er visse genetiske træk, som er meget almindelige i CCS, og som ikke findes i melanom. Det er vigtigt at gå til en læge, der har specialiseret sig i sarkomer. Du kan kontakte MyPART for at få hjælp til at finde eksperter i nærheden af dig.
Mange mennesker med CCS har ikke symptomer i begyndelsen. Senere, når tumoren bliver større, kan symptomerne omfatte:
- Klump under huden, der nogle gange er smertefuld
- Vægttab uden kendt grund
- Mattræthed
- Nattesved
Billeddannelse: Din læge vil bruge scanninger som f.eks. MR og CT for at se, hvor tumoren er, og hvor stor den er, og hvor stor den er. De vil også undersøge, om der er tegn på, at tumoren har spredt sig til andre dele af kroppen.
Biopsi: For at undersøge, om tumoren er CCS, vil din læge foretage en biopsi, hvor han/hun tager en lille prøve fra tumoren med en nål. En ekspert, kaldet en patolog, vil undersøge cellerne fra prøven i mikroskopet og foretage genetiske tests for at finde ud af, hvilken type tumor det er.
Det er meget vigtigt at få den korrekte diagnose for at få den rigtige behandling.
Hvordan behandles clear cellsarkom?
Behandlingen for hver person vil være unik. Du bør gå til en ekspert i sarkombehandling for at beslutte den bedste fremgangsmåde for din tumor. Du kan kontakte MyPART for at få hjælp til at finde eksperter i nærheden af dig.
Kirurgi: Kirurgi for at fjerne tumoren og noget sundt væv omkring den er den bedste behandling for CCS. I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at amputere en hel arm eller et helt ben. Hvis der bliver nogle kræftceller tilbage, er der større risiko for, at kræften kommer tilbage på samme sted. Eller den kan sprede sig til en anden del af kroppen.
Strålebehandling: Strålebehandling kan anvendes før eller efter en operation, hvis lægerne mener, at en operation alene ikke vil fjerne alle tumorcellerne. Alligevel ved vi ikke, om strålebehandling vil hjælpe dig med at leve længere.
Kemoterapi: Når operation ikke er mulig, eller når kræften har spredt sig, kan kemoterapi bruges til at behandle CCS. Men det ser ikke ud til at være en effektiv måde at behandle CCS på.
Er clear cell sarcoma familiært?
Nej, CCS er ikke familiært.
Hvordan dannes clear cell sarcoma?
Vi ved, at ved CCS går kromosomer (de dele af dine celler, der indeholder alle dine gener) fra hinanden og sættes sammen igen på den forkerte måde. Dette kan medføre, at cellerne ikke fungerer korrekt. I CCS slutter et gen kaldet EWSR1 sig sammen med et område kaldet ATF1 og skaber et fusionsgen kaldet EWSR1/ATF1. Dette kan også ske med genet CREB1 (EWSR1/CREB1). Lægerne vil kigge efter denne ændring i kromosomerne for at bekræfte, at din kræft er CCS. Denne genfusion sker i næsten alle tilfælde af CCS. Så forskerne forsøger at finde ud af, hvordan det fungerer, så de kan finde og afprøve nye behandlinger.
Hvad er prognosen for en person med clear cell sarcoma?
Et skøn over, hvordan en sygdom vil påvirke dig på lang sigt, kaldes prognose. Hver person er forskellig, og din prognose vil afhænge af mange faktorer, f.eks:
- Hvor tumoren befinder sig i din krop
- Hvis kræften har spredt sig til andre dele af din krop
- Hvor meget af tumoren blev fjernet under en operation
Hvis du ønsker oplysninger om din prognose, er det vigtigt at tale med din læge. NCI har også ressourcer, der kan hjælpe dig med at forstå kræftprognosen.
Læger vurderer CCS’s overlevelsesrate ud fra, hvordan grupper af personer med CCS har klaret sig tidligere. Fordi der er så få CCS-patienter, er disse satser måske ikke særlig nøjagtige. Undersøgelser anslår, at 5-års overlevelsesraten for CCS er mellem 30 % og 67 %.
Prognosen for CCS er dårlig, fordi den ofte spreder sig hurtigt til andre dele af kroppen og ofte kommer tilbage efter behandling. Folk har en tendens til at have en bedre prognose, når deres CCS-tumorer er mindre end 2 tommer og kan fjernes med kirurgi.