En af en klasse af hæmatologiske maligniteter af knoglemarvsceller, hvor udødelige kloner af umodne blodceller formerer sig på bekostning af normale blodceller. Når de normale blodceller udtømmes fra kroppen, opstår der anæmi, infektion, blødning eller død. Leukæmierne kategoriseres som kroniske eller akutte, efter den celletype, de stammer fra, og efter den genetiske, kromosomale eller vækstfaktorafvigelse, der er til stede i de ondartede celler.
Kroniske leukæmier, som har et relativt langsomt forløb, omfatter kronisk lymfatisk leukæmi (CLL), kronisk myelogen eller granulocytær leukæmi (CML) og hårcellelukæmi (en undertype af CLL). Medianoverlevelsen ved disse sygdomme er ca. 4 år.
Akutte leukæmier omfatter akut lymfocytær (ALL) og akut myeloid (myelogen) (AML) leukæmi. Hvis de ikke behandles, er disse sygdomme dødelige inden for uger eller måneder. Hver af disse leukæmityper behandles i underpunkter nedenfor.
Etiologi
Alle de forskellige molekylære hændelser, der fører til udvikling af ukontrolleret celleformering i leukæmierne, skyldes genetiske eller kromosomale læsioner i bloddannende celler. Duplikationer af genetisk materiale (hyperdiploidi), tab af genetisk information (hypodiploidi), inaktivering af gener, der normalt undertrykker tumorudvikling, kromosomale translokationer og frigivelse af unormale fusionsproteiner kan alle forårsage leukæmi. Disse genetiske læsioner kan igen være forårsaget af vira, ioniserende stråling, kemoterapeutiske lægemidler og giftige kemikalier. Sjældent er leukæmier forårsaget af familiære genetiske syndromer (f.eks. som ataxia telangiectasia, Blooms syndrom eller Fanconis syndrom).
Symptomer
Kliniske fund som anæmi, træthed, lethargi, feber og knogle- og ledsmerter kan være til stede. Fysiske fund omfatter kombinationer af bleghed, petechier eller purpura; blødning fra slimhinderne; forstørret lever, milt og nyrer; og ømhed over sternum og andre knogler.
Diagnose
Mikroskopisk undersøgelse af perifert blod og prøver af knoglemarv bruges til at fastslå diagnosen. Disse undersøgelser efterfølges af cytokemiske og cytogenetiske undersøgelser af unormale celler fundet i knoglemarven eller det perifere blod for at bekræfte diagnosen med specielle farvninger og kromosomanalyser. Leukæmiske celler kan også identificeres ved hjælp af flowcytometri og immuncytokemi, som er baseret på antistoffer, der binder sig til og hjælper til at identificere ondartede celler. Leukæmiernes spredning til indre organer (f.eks. hjernen, nyrerne eller lungerne) kan vurderes med billeddannende undersøgelser (f.eks. MR-undersøgelser, CT-scanninger eller ultralyd).
Behandling
Kemoterapi, knoglemarvstransplantation eller begge dele bruges til at behandle leukæmier. Regimer udtænkes regelmæssigt og er skræddersyet til specifikke sygdomme. Behandlingen gives ofte i flere faser, med en periode med induktionskemoterapi for at fremkalde remission ved fuldstændig at fjerne leukæmiske celler fra knoglemarven, efterfulgt af konsoliderings- og vedligeholdelsesfaser. Denne flerfasede behandling er designet til yderligere at udtømme de ondartede celler fra knoglemarven og opnå fuldstændig helbredelse.
Patientpleje
Patientplejeforanstaltninger fokuserer på at udrydde sygdommen, håndtere komplikationer, minimere virkningerne af kemoterapi, bevare venerne (der indsættes ofte en indlagt port for at administrere kemoterapi) og give komfort, uddannelse og psykologisk støtte. Der skal tages hensyn til de specifikke behov hos patienterne (hvoraf mange er børn) og deres familier. Der gives instruktion om de lægemidler, som patienten vil få, herunder eventuelle bivirkninger og de foranstaltninger, der vil blive truffet for at forebygge eller afhjælpe disse virkninger. Den ordinerede kemoterapi administreres med særlige forholdsregler, når det er angivet for infusion og bortskaffelse af lægemidler. Hvis kemoterapien medfører vægttab eller anoreksi, gives der ernæringsvejledning. Pleje af mund, hud og rektum skal være omhyggelig, f.eks. skal sygeplejersken rengøre huden grundigt før alle invasive procedurer, inspicere patienten for perirectale erosioner, anvende streng aseptisk teknik, når der startes en intravenøs linje, og skifte sæt (dvs. intravenøse slanger og tilhørende udstyr) i overensstemmelse med kemoterapeutiske protokoller. Ports irrigeres i henhold til agenturets protokol. Hvis patienten modtager intratekal kemoterapi, kontrolleres lumbalpunkturstedet hyppigt for blødning eller udsivning. Patienten og familien undervises i at genkende tegn på infektion (feber, kulderystelser, ondt i halsen, hoste, vandladningsbesvær) og opfordres til straks at rapportere disse til onkologen/hematologen. For at forebygge infektion hos neutropeniske patienter indføres der strenge håndhygiejneprotokoller, særlige diæter og (hos indlagte patienter) laminar airflow eller andre omvendte isoleringsforanstaltninger. Patienten overvåges med henblik på blødning. Hvis der opstår blødning, anlægges kompresser, og det blødende sted hæves. Der er ofte behov for transfusioner af trombocytter og andre blodlegemer. Komplikationer i forbindelse med specifikke kemoterapeutiske behandlinger (f.eks. hårtab, kvalme og opkastning, anæmi, neutropeni og lavt antal blodplader) forklares for patienten sammen med de behandlingsstrategier, der vil blive anvendt. Der gives ordinerede smertestillende midler efter behov, og der kan anvendes ikke-invasive smertelindringsteknikker og komfortforanstaltninger (f.eks. stillingsændringer, kutanestimulering, distraktion, afslapningsåndedræt og billeddannelse). Der redegøres for blide mundhygiejneforanstaltninger og beskyttende hudpleje. Væskeindtaget bør øges for at fjerne metabolitter fra kemoterapi, og patienten bør rådes til at tømme sig hyppigere for at forebygge blærebetændelse. Kostfibre er vigtige, og der kan anvendes afføringsopblødningsmidler for at sikre normale afføringer. Antidiarrémidler kontrollerer normalt diarré, men patienten bør overvåges for tegn på dehydrering. Træthed er en forventet bivirkning af behandlingen; derfor opfordres patienten til at veksle aktivitet med hvileperioder og til at få hjælp til daglige aktiviteter efter behov. Reproduktionsspørgsmål bør drøftes med patienten. Patientens plejerutiner og besøgstidspunkter bør være fleksible, når der er behov for indlæggelse på hospitalet. Patienten og familien opfordres til at deltage i plejen så meget som muligt. Der henvises til sociale kontorer, hjemmeplejebureauer og støttegrupper. Hvis patienten ikke reagerer på behandling og har nået den terminale fase af sygdommen, bør understøttende sygepleje, palliativ pleje eller hospicepleje drøftes følsomt med patienterne og deres pårørende.