Aktinisk granulom
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
New York University Department of Dermatology
Abstract
En 45-årig mand præsenterede sig med en 3-årig historie af asymptomatiske, ringformede, erythematøse plaques i ansigtet og på halsen. Histopatologisk undersøgelse viste sarkoidale granulomer med et associeret blandingscelleinfiltrat, tab af elastiske fibre og ingen stigning i mucin. Disse fund var i overensstemmelse med diagnosen aktinisk granulom, som er en ualmindelig, idiopatisk sygdom, der er karakteriseret ved granuloma annulare-lignende plakater på soleksponerede områder.
Klinisk synopsis
En 45-årig mand præsenterede sig for New York University Dermatologic Associates med en 3-årig historie med asymptomatiske, vedvarende, ringformede plaques i ansigtet og på halsen. Tidligere biopsiprøver var blevet fortolket som granuloma annulare og mulig kutan sarkoidose. Tidligere behandlinger omfattede en række forskellige topiske glukokortikoider og adskillige korte behandlinger med prednison (hver på mindre end 10 dage). Ingen behandling viste sig at være til gavn. Patienten benægtede andre medicinske problemer og tog ikke nogen medicin. En gennemgang af systemerne var negativ. Der blev foretaget en hudbiopsi, og patienten blev bedt om at bruge solcreme (SPF = 30) dagligt.
Der var flere, erythematøse, ringformede plaques uden skæl på panden, kinden og halsen.
 |
 |
| Figur 2 | Figur 3 |
|---|
Histopatologi afslører granulomatøs inflammation sammensat af epithelioide mono- og multinucleerede histiocytter i dermis. Mange af disse histiocytter har mere end ti kerner og har fragmenter af elastiske fibre i deres cytoplasma. Der er ikke konstateret nekrobiosis af kollagen. En Verhoeff-van Gieson-farve fremhæver tabet af elastiske fibre centralt og tilstedeværelsen af elastiske fibre i cytoplasmaet af histiocytter i periferien.
Kommentar
Aktinisk granulom, eller ringformet elastolytisk kæmpecellegranulom, er en ualmindelig, idiopatisk lidelse hos voksne i den midaldrende alder, som forekommer hyppigere hos kvinder end hos mænd. Den er karakteriseret ved ringformede plaques, der ligner dem, der observeres ved granuloma annulare, men som specifikt optræder på soleksponeret hud. Fordi aktinisk granulom ligner granuloma annulare så meget, anses det undertiden for at være en type granuloma annulare .
De ringformede plaques af aktinisk granulom kan have atrofiske eller hypopigmenterede centre og forhøjede erythematøse grænser. Læsionerne ligner histopatologisk granuloma annulare og viser ikke-paliserende granulomer med fremmedlegemestyrede, multinucleerede kæmpeceller samt lymfocytter og histiocytter. Lymfocytterne er overvejende CD4-positive. De histopatologiske kriterier, der adskiller aktinisk granulom fra granuloma annulare, er fraværet af elastiske fibre i centrum af de aktiniske granulomlæsioner og tilstedeværelsen af elastiske fibre i kæmpecellerne. Desuden bør der ikke være nogen forøgelse af mucin, hvilket kan forventes i granuloma annulare.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum kan histopatologisk ligne aktinisk granulom, som adskiller sig ved at mangle ændret kollagen. Aktinisk granulom kan også ligne sarkoid, som det blev bemærket hos vores patient, som faktisk havde en tidligere biopsiprøve, der blev fortolket som mulig sarkoid. Aktinisk granulom bør have mere associeret inflammation end det, der observeres ved sarkoid, og dette kriterium blev anvendt til at stille diagnosen hos denne patient .
Patogenese af aktinisk granulom er kontroversiel. Mens nogle mener, at ødelæggelse af elastiske fibre udløser et inflammatorisk respons, der forårsager granulomer , hævder andre, at ødelæggelse af elastiske fibre forårsages af selve den granulomatøse inflammation .
Den postulerede mekanisme bag den actiniske skadehypotese er, at solbeskadigede elastiske fibre er svagt antigeniske og resulterer i et cellemedieret immunrespons med en overvægt af CD4-lymfocytter. Dette immunrespons menes at være et forsøg på at reparere den aktinisk beskadigede hud, men resulterer i stedet i granulomatøs inflammation. Støtte til denne hypotese kommer fra sygdommens soludsatte udbredelse, tilstedeværelsen af CD4-celler og tilstedeværelsen af kæmpeceller, der ser ud til at optage de elastiske fibre . Disse beviser er imidlertid kun korrelative og tager ikke stilling til, om granulomerne er en konsekvens af eller faktisk er årsagen til de beskadigede elastiske fibre. Det er ikke direkte påvist, at aktinisk beskadigelse kan fremkalde granulomdannelse, og i en enkelt rapport beskrives en manglende evne til at fremkalde læsioner med en 4-dages fotochallenge hos en patient med allerede eksisterende aktinisk granulom . Desuden er det blevet bemærket, at der kan observeres ødelæggelse af elastiske fibre i granuloma annulare og necrobiosis lipoidica diabeticorum, hvilket viser, at ødelæggelse af elastin kan være sekundær til granulomatøs inflammation .
Behandlingen af aktinisk granulom er vanskelig. Læsionerne har tendens til at persistere og reagerer kun lidt, hvis overhovedet, på aktuelle eller intralesionale glukokortikoider. Der er anekdotisk dokumentation for gavnlige reaktioner på acitretin, isotretinoin, cyclosporin, chloroquin, pentoxifyllin, kryoterapi, PUVA-fotokemoterapi og methotrexat. Nogle patienter oplever en spontan opløsning af læsionerne. Patienterne rådes generelt til at undgå soleksponering og til at bære solcreme for at forhindre udvikling af nye læsioner, som det blev anbefalet til vores patient .
1. O’Brien JP. Aktinisk granulom: en ringformet bindevævssygdom, der rammer sol- og varmeskadet (elastotisk) hud. Arch Dermatol 1975;111:460
2. Howard A, White CR Jr. Ikke-infektiøse granulomer. In: Bolognia J et al, eds. Dermatology. London: Mosby, 2003: 1455
3. Al-Hoqail IA, et al. Actinic granuloma is a unique and distinct entity: a comparative study with granuloma annulare. Am J Dermatopathol 2002;24:209
4. Ragaz A, Ackerman AB. Er aktinisk granulom en specifik tilstand? Am J Dermatopathol 1979;1:43
5. O’Brien JP, Regan W. Actinisk degenereret elastisk væv er det sandsynlige antigeniske grundlag for aktinisk granulom i huden og for arteritis temporalis. J Am Acad Dermatol 2000;42:148
6. Kiken DA, et al. A provocative case: Phototesting does not reproduce the lesions of actinic granuloma. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002;18:315
7. Hanke CW, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: a clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413
8. Stefanaki C, et al. Actinic granuloma succesfuldt behandlet med acitretin. Int J Dermatol 2005;44:163
9. Rubio FA, et al. Aktinisk granulom og vitiligo behandlet med pentoxifyllin. Int J Dermatol 1998;37:958