Abstract
Gigantisk pseudoaneurisme i den ascendens aorta er en sjælden, men frygtelig komplikation, der opstår flere måneder eller år efter aortakirurgi. Thorakale aortaaneurismer har tendens til at være asymptomatiske og blev tidligere ofte først diagnosticeret efter en komplikation som f.eks. dissektion eller ruptur. Vi præsenterer et sjældent tilfælde af kæmpe ascenderende aneurisme med Stanford type A aortadissektion, der opstod 6 år efter aortaklapudskiftning, og vi illustrerer også de potentielle dimensioner, som den ascenderende aorta kan nå ved et pseudoaneurisme og en dissektion efter AVR.
1. Indledning
Gigantisk pseudoaneurisme i den ascenderende aorta efter aortaklapudskiftning (AVR) er en sjælden og frygtelig komplikation, som kan opstå flere måneder eller år efter aortakirurgi . Disse aneurismer har tendens til at være asymptomatiske og diagnosticeres ofte først efter en komplikation som f.eks. dissektion eller ruptur . Vi præsenterer et tilfælde af et kæmpe ascenderende pseudoaneurisme med Stanford type A aortadissektion, der opstod 6 år efter aortaklapudskiftning . Tilfældet illustrerer også de potentielle dimensioner, som den ascenderende aorta kan nå ved et pseudoaneurisme og en dissektion efter AVR.
2. Case Presentation
En 71-årig mand, med tiltagende interscapulære og rygsmerter, der begyndte 3 dage tidligere, blev indlagt på skadestuen efter en synkopeepisode. Han havde en anamnese med aortaklap (bileaflet mekanisk hjerteklap) udskiftningsoperation udført for 6 år siden. Patientens fysiske undersøgelse viste et godt helet median sternotomisnit, et blodtryk på 100/60 mmHg, en hjertefrekvens på 86 slag/min, ens blodtryk i alle ekstremiteter og nedsat lungelyd i højre nederste del af hemithorax. Laboratoriet viste kun forhøjede kreatininkinaseværdier, mens hæmoglobin- og hæmatokritværdierne var inden for normale grænser. Røntgenbilleder af brystet viste sternalslutningsnåle suturer og forstørrelse af mediastinum og opaciteter af aortaklapprotesen (figur 1). CT-scanning af brystet viste en intimal flap, der adskilte det sande og det falske lumen, aneurisme i den ascenderende thorakale aorta på ca. 11 cm i diameter, stor trombe omkring aorta, bilateral pleural effusion, mere til højre (Figur 2) og minimal i venstre hemithorax og protesen i aortaklappen (Figur 3). Transthorakal ekkokardiografi viste en markant forstørret ascendens aorta, intimal flap i aorta, normal proteseklapfunktion og 50% ventrikulær ejektionsfraktion. Patientens tidligere ambulante kontrolekkokardiografier udført 5 og 18 måneder tidligere viste normal proteseklapfunktion og en forstørret aortaklap (4,4; 4,1 cm, hhv.) og ascenderende aorta (5,1; 5 cm hhv.). På grund af hans stabile tilstand omfattede behandlingen kun smertebehandling og hans øjeblikkelige transport til et kardiovaskulært kirurgisk center på et andet hospital. Patienten blev udskrevet 3 dage efter diagnoserne af kæmpe ascenderende aneurisme med Stanford type A aortadissektion, fordi han ikke havde accepteret den akutte operation. Patienten døde 21 dage senere i sit hjem.
Røntgen af brystet viste en udvidelse af mediastinum.
CT-skanning af thorax med en intimal klap, der adskilte det sande og det falske lumen, mural trombe nær intimalklappen, aneurisme i den ascenderende thorakale aorta med en diameter på ca. 11 cm og pleuraeffusion i højre hemithorax.
CT-scanning af brystet afslørede pleural effusion i højre og venstre hemithorax og protesisk aortaklap.
3. Diskussion
Pseudoaneurisme i thorakal aorta er dilatation med disruption af et eller flere lag af aortavæggen. Systemisk hypertension, Marfan-syndromet og tidligere hjertekirurgiske indgreb (kanulation, cross clamp, AVR) er nogle af risikofaktorerne . Kæmpe pseudoaneurisme og dissektion af den ascenderende aorta efter AVR er ualmindeligt. Incidensen af akut dissektion blandt patienter med betydelig aortadilatation efter AVR er 27 %, mens den samlede incidens af akut aortadissektion efter AVR er 0,6 % . Intervallet mellem klapudskiftning og dissektion kan variere fra 2 måneder til 17 år . Væksthastigheden for dilatation af den ascenderende aorta i forbindelse med aortaklapsygdom menes at være anderledes end for en aorta, der udvides spontant med en normal aortaklap . Mekanismen for pseudoaneurisme efter aortaklapoperation er uklar; defekt i aortotomiens suturlinjer, aortaens skrøbelighed, omfattende forkalkning i aortavæggen, iatrogent traume på grund af manipulation under AVR, infektion, jetstrøm, der forårsagede den poststenotiske ascendens aortadilatation svarende til aortavægssygdom ved aortastenose og -regurgitation er nogle af mulighederne .
Ascenderende aortiske pseudoaneurismer har høj morbiditet og dødelighed og resulterer i død som følge af dissektion eller ruptur . Ubehandlet akut type dissektion har en dødelighedsrisiko på 40-60 % inden for 48 timer efter hændelsen (1 % pr. time), men kroniske aneurismer har en tendens til at blive symptomatiske eller rupturere inden for 5 år . Thorakale aortaaneurismer har tendens til at være asymptomatiske, og ikke-lokaliserende symptomer med udvidet mediastinum på røntgenbilleder af brystet kan være nogle af præsentationsformerne . Derfor øger periodisk postoperativ billeddannelse efter AVR, især hos patienter med let eller moderat udvidet aortakroppen, diagnosen af aortaaneurismer, hvilket muliggjorde valgfri behandling, før der udviklede sig en komplikation . Dissektioner af den opstigende aorta er for det meste (79 %) karakteriseret ved retrosternale smerter, mens dissektioner af den nedstigende aorta er hyppige (64 %) sammen med interscapulære såvel som rygsmerter . 47 % af patienterne med type A-dissektioner har rygsmerter. Patienter uden forreste symptomer har oftest anamnese på kardiovaskulær kirurgi, aortaaneurisme eller diabetes .
Aortadissektion er hyppigt forbundet med hypertension, selv om hypertension sjældnere ses ved første præsentation af ascenderende dissektioner. 64 % af patienterne med type A aortadissektion har ikke hypertension på præsentationstidspunktet. Pleuraeffusion, udvidet mediastinum, fremskreden alder (alder > 70 år), type A-dissektion og synkope er nogle af de variabler, der er forbundet med hypotension . Pleural effusion og forstørret diameter er tegn på potentiel ruptur .
Aortisk regurgitation, aortastørrelse, bicuspid aortaklap, skrøbelighed af aortavæggen og systemisk hypertension er nogle af risikofaktorerne for sen dissektion af den ascenderende aorta, mens tidligere AVR er en uafhængig prædisponerende faktor for disse sene dissektioner . Hos patienter med udtyndet og skrøbelig aortavæg, selv i fravær af en markant udvidet aortakroget, bør man overveje profylaktisk udskiftning eller indpakning af den ascendens aorta på tidspunktet for AVR-proceduren. Desuden er elektiv reoperation også blevet anbefalet til patienter med en tidligere AVR-historie og en diameter af den ascenderende aorta på mere end 50 mm .
I det foreliggende tilfælde er diameteren af den ascenderende aorta steget til 11 mm 6 år efter AVR, og der er blevet diagnosticeret et kæmpe pseudoaneurisme efter symptomer på grund af dissektion. Patienten har haft rygsmerter, selv om smerter som følge af ascenderende dissektion forventes at være mere anterior placeret. Aortastørrelse og tidligere AVR er blevet antaget som prædiktorer for rygsmerter og sen ascendens aortadissektion i vores tilfælde. Patienten i dette tilfælde var ikke hypertensiv ved præsentationen; fremskreden alder, synkopeepisode, muligheder for aortisk ruptur og falsk hypotension på grund af aortabuedissektion var mulige relaterede faktorer med ikkehypertensiv status.
I den følgende tid har patienten ikke accepteret den akutte operation og er død 21 dage efter diagnoser af den gigantiske Stanford type A aortadissektion.
Sammenfattende bør der udføres en aggressiv kirurgisk tilgang hos patienter med en anamnese af AVR og moderat dilatation af den ascenderende aorta på grund af den hurtige progression af den ascenderende aorta-sygdom. Tidlig erkendelse og diagnose er afgørende for passende medicinsk og efterfølgende kirurgisk behandling.