Abstract
Beckers nevus er et relativt almindeligt kutant hamartom, men bliver ofte overset eller fejldiagnosticeret. Denne nevus begynder normalt i løbet af livets andet årti som en afgrænset, hyperpigmenteret plet med uregelmæssig kontur, der gradvist forstørrer sig med tilhørende hypertrichose og udvikler sig flere år senere. Formålet med denne undersøgelse var at bestemme prævalensen af læsionel hypertrichose i forbindelse med Beckers nevus. Metoder. 47 patienter, der havde skarpt afgrænsede brune pletter med eller uden groft hår, tilstedeværelse eller udvidelse af læsionen på pubertetstidspunktet og kompatibel Wood’s lysundersøgelse, blev indskrevet. Patienter, der havde axillær freckling, tidligere hudbetændelse og grå pigmentering af læsionerne, blev udelukket. Resultater. Sammenfattende var den gennemsnitlige alder ved debut 11,89 (interval 0-19). Det hyppigst involverede sted var armen (34 %), efterfulgt af skulder (23,4 %), bryst, ansigt, flanke, balde og ben. Læsionel hypertrichose blev kun fundet hos 8 (17 %) af de 47 patienter. I 29 tilfælde (61,7 %) var læsionerne i højre side af kroppen. Konklusion. Hypertrichose var ikke så hyppig blandt patienter med Becker’s nevus. Der var en højere præponderance af læsionerne i højre side.
1. Introduktion
I 1949 beskrev Becker for første gang to tilfælde af en hyperpigmenteret og hypertrichotisk hudlæsion med unilateral placering . Beckers nevus er et relativt almindeligt kutant hamartom, men bliver ofte overset eller fejldiagnosticeret . Siden Beckers oprindelige artikel er der blevet rapporteret mange flere tilfælde . Læsionen er også blevet kaldt pigmentary hairy epidermal nevus . På grund af dens androgenafhængighed kan læsionen fremstå mindre iøjnefaldende hos kvinder med mindre intens pigmentering og mild, eller endog fraværende, hypertrichose , hvilket fører til, at diagnosen Beckers melanose ikke kan stilles. Hyperpigmenteringen forbliver normalt stabil, selv om der er rapporteret om afblegning i løbet af mange år . Denne nevus begynder normalt i løbet af det andet leveårti som en afgrænset hyperpigmenteret plet med uregelmæssig kontur, som gradvist udvider sig med tilhørende hypertrichose, der udvikler sig flere år senere. Det er en androgenafhængig læsion, fordi den bliver mere fremtrædende efter puberteten og har tendens til at være mere iøjnefaldende hos mandlige patienter på grund af en øget behåring af dette område . Den intralesionale tilstedeværelse af akne og forekomsten af denne nevus hos en patient med accessorisk scrotum afspejler yderligere androgenernes patogene rolle i denne lidelse . Der er rapporteret om et øget antal androgenreceptorer i forhold til uberørt hud, som i begyndelsen er blege i farven og bliver mere iøjnefaldende efter soleksponering, med nye maculaer, der udvikler sig ud over kanten og smelter sammen med den, hvilket giver en geografisk kontur.
2. Materialer og metoder
I alt 47 patienter med de typiske træk af Beckers nevus blev udvalgt blandt 22.600 patienter, der deltog i den ambulante dermatologiske afdeling i Hazrat-e Rasool Hospital, Teheran, Iran, fra juli 2003 til juli 2010. Patienterne blev informeret om detaljerne i undersøgelsen, og der blev indhentet informeret samtykke fra de personer, der indvilligede i at deltage. Undersøgelsen blev godkendt af den forskningsetiske komité ved Teheran University of Medical Sciences. Alle forsøgspersoner blev undersøgt af to uddannede dermatologer. Hver patient blev underkastet en detaljeret gennemgang af den kliniske historie og en fuldstændig fysisk undersøgelse, herunder af huden. Undersøgelsen blev også foretaget for at definere anatomisk placering, behåring af læsionerne med en forstørrelseslinse sammenlignet med uberørt kontrolhud, familiehistorie, køn og alder ved udbruddet.
2.1. Inklusionskriterier
Patienter med følgende kriterier blev inkluderet i undersøgelsen: (1) tilstedeværelse af skarpt afgrænset brun plet med eller uden groft hår, (2) tilstedeværelse eller forstørrelse af læsionen på tidspunktet for puberteten og (3) Wood’s lysundersøgelse for at udelukke melanocytiske læsioner (såsom medfødt melanocytær nevus og nevus spilus).
2.2. Eksklusionskriterier
Patienter, der havde axillær freckling, tidligere hudbetændelse og grå pigmentering af læsioner, blev udelukket fra undersøgelsen.
3. Resultat
I vores undersøgelse blandt 22.600 mandlige og kvindelige patienter mellem 12 og 42 år var hyppigheden af Beckers nevus 0,2 %. De 47 patienter havde en gennemsnitsalder på 17,1 år (interval: 12-42 år). Der var 33 mandlige patienter (70,2 %) med en gennemsnitsalder på 17 år (interval: 12-42 år) og 14 kvindelige patienter (29,8 %) med en gennemsnitsalder på 22,85 år (interval: 15-29 år). Sammenfattende var gennemsnitsalderen for debut 11,89 år (interval: 0-19 år). Den hyppigste debutalder var 12 år (53,2 % af tilfældene). Det hyppigst involverede sted var armen (34 %), efterfulgt af skulder (23,4 %), bryst (17 %), ansigt (6,5 %), flanke (6,5 %), balde (4,2 %) og ben (4,2 %) (tabel 1). Læsionel hypertrichose blev kun fundet hos 8 (17 %) af de 47 patienter; af disse var 6 mænd og 2 kvinder (tabel 2).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Familieanamnese var positiv i 3 tilfælde (6.38%) og alle var kvinder . I 29 tilfælde (61,7 %) var læsionerne i højre side af kroppen. Fremtrædende glat muskelhamartom (SMH) med ledsagende vermikulære bevægelser og søjleerektion ved palpation var et iøjnefaldende fund hos kun 3 patienter (6,38%). Disse pletter viste ofte follikulær accentuering. Disse patienter var to mænd og en kvinde og henholdsvis 18, 28 og 42 år gamle.
4. Diskussion
Siden Beckers oprindelige artikel er der blevet rapporteret mange flere tilfælde. Beckers nevus er blevet beskrevet hos alle racer . Tymen et al. rapporterede, at hyppigheden af læsionen var 0,52% i en undersøgelse af 19 302 franske mandlige militærrekrutter mellem 17 og 26 år. I en anden undersøgelse blandt 1 146 skolebørn var prævalensen af Becker’s nevus 2 % . I en anden undersøgelse blev Becker’s nevus fundet hos 0,25 % af 28 000 italienske mænd, der var indkaldt til flåden . I vores undersøgelse blandt 22.600 mandlige og kvindelige patienter mellem 12 og 42 år var hyppigheden af BN 0,2 %. Beckers nevus er en androgenafhængig læsion, fordi den bliver mere fremtrædende efter puberteten og har en tendens til at være mere iøjnefaldende hos mandlige patienter på grund af en øget behåring af dette område . Hårdheden bliver fremtrædende med alderen eller kan være fraværende eller meget svag . De 47 patienter havde en gennemsnitsalder på 17,1 år (interval: 12-42 år). Der var 33 mandlige patienter (70,2 %) med en gennemsnitsalder på 17 år (interval: 12-14 år) og 14 kvindelige patienter (29,8 %) med en gennemsnitsalder på 22,85 år (interval: 15-29 år).
Henimod har Happle og Koopman foreslået, at det sande kønsforhold i virkeligheden kan være 1 : 1, fordi denne nevus har tendens til at være mindre iøjnefaldende hos kvindelige patienter . I en anden undersøgelse var den fire, fem og seks gange mere almindelig hos mænd end hos kvinder . I vores undersøgelse var der imidlertid en højere mandlig overvægt med et forhold mellem mænd og kvinder på 2,3 : 1.
Denne nevus begynder normalt i løbet af det andet årti af livet som en afgrænset, hyperpigmenteret plet med uregelmæssig kontur, der gradvist forstørres med tilhørende hypertrichose, der udvikler sig flere år senere.
Der var 33 mandlige patienter med en gennemsnitsalder på 12,52 år og 14 kvindelige patienter med en gennemsnitsalder på 10,43 år. Som følge heraf var den gennemsnitlige alder ved debut 11,68 (interval: 0-19). Der blev identificeret en bimodal fordeling med sygdomsudbruddet: medfødt (1 kvinde, 1 mand) og 3 til 17 år (32 mænd, 13 kvinder). Da alderen ved sygdomsudbruddet blev sammenlignet mellem mandlige og kvindelige patienter, blev der ikke fundet nogen signifikante forskelle . I den serie, der er rapporteret af , var alderen ved udbrud 5-17 år, gennemsnit 11,9 år.
Hos mandlige patienter kan læsionen udvikle øget behåring efter puberteten . Hypertrichosis udvikler sig normalt efter hyperpigmenteringen, og hårene bliver grovere og mørkere med tiden. Hos os blev der fundet læsionel hypertrichose hos 8 (17%) af de 47 patienter. I denne undersøgelse observerede vi, at hypertrichose ikke var så udbredt blandt patienter med Becker’s nevus, da næsten 87 % af vores patienter ikke havde dette tegn. Derimod blev der observeret øget terminale hår i 70 % af de italienske tilfælde . I den undersøgelse af 19 302 mænd rekrutteret af Tymen et al. var hypertrichose kun til stede i lidt mere end 50 % af Beckers læsioner . En mulig forklaring på det lavere antal hypertrichosetilfælde i vores undersøgelse er, at gennemsnitsalderen for vores patienter var lavere end i disse undersøgelser . Da alderen ved debut blev sammenlignet mellem mandlige og kvindelige patienter, blev der ikke fundet nogen signifikante forskelle (). Vi mener, at tilfælde, der ligner vores, er almindelige, men er blevet betegnet som andre hudsygdomme. Rower et al. rapporterede 5 tilfælde af progressiv cribriform og zosteriform hyperpigmentering. I alle 5 tilfælde var alderen for debut i de peripubertale år eller i ungdomsårene. Ingen af læsionerne havde associeret hypertrichose. Vi er enige med Patrizi et al. i, at disse rapporter højst sandsynligt er tilfælde af Beckers melanose uden hypertrichose.
Det hyppigst involverede sted var armen (34%), efterfulgt af skulderen (21.3%), bryst (17%), ansigt (6,4%), flanke (6,4%), balde (4,3%) og ben (4,3%), idet 45 patienter havde involvering af den øvre del af stammen (95,7%) og kun 2 patienter havde læsioner begrænset til den nedre del af stammen (4,3%). Vores data bekræfter resultaterne af tidligere undersøgelser, at Becker’s nevus er hyppigere i den øvre del af bagkroppen. Involvering af højre og venstre side af kroppen var henholdsvis 29 (61,7 %) og 18 (38,3 %). Dette er ikke tidligere blevet rapporteret.
Forekomsten af glat muskelhamartom (SMH) i Beckers melanose er vanskelig at bestemme, fordi der ikke er generel enighed om kriterierne for Beckers melanose. Fremtrædende SMH med ledsagende vermikulære bevægelser og søjleretektion ved palpation var et iøjnefaldende fund hos kun 3 patienter (6,4 %). Disse pletter viste ofte follikulær accentuering.
De fleste Becker’s nevi forekommer som isolerede defekter; dog er ipsilaterale knogleafvigelser, akneformede udbrud , og brysthypoplasi blevet rapporteret hos patienter med Becker’s nevi. Hypoplasi kan omfatte hele brystet eller kun brystvorten og areolaen. Hos kvindelige patienter er dette den hyppigst rapporterede anomali i forbindelse med Becker’s nevus . Vi har ikke påvist nogen associeret fysisk og udviklingsmæssig abnormitet. Men i vores undersøgelse havde kun to kvindelige patienter ipsilateral brysthypoplasi.
Og selv om det normalt er erhvervet, er nogle tilfælde medfødt. Beckers nevus er blevet rapporteret hos søskende , far og søn , og onkel og nevø . I vores undersøgelse var positiv familiehistorie kun til stede hos 6,4% af patienterne. Men oplysningerne om familiehistorie kan være upålidelige, fordi der ikke var mulighed for at bekræfte diagnoser, og dataene kan være udsat for bias ved tilbagekaldelse.
Beckers nevus er en benign tilstand, og der er ikke rapporteret om malign transformation. Når først den er konstateret, forbliver den resten af livet.
Hyperpigmenteringen er blevet behandlet med succes med Q-switched ruby og frekvensfordoblet Nd:YAG, men recidivraten er høj . I en sammenlignende undersøgelse af til pigmentfjernelse var én passage med erbium:YAG overlegen i forhold til tre behandlingssessioner med Nd:YAG. I en anden undersøgelse af , fraktioneret resurfacing med erbium-doped fiberlaser med 1550 nm erbium-doped fiberlaser, var mere end 75 % af pigmentet forsvundet efter en måned. Der var ingen forbedring af hypertrichose.
Rådgivning om hudcamouflage kan være nyttig . Traditionelle kirurgiske tilgange er enten mislykkedes eller resulterer i betydelig ardannelse. Laserteknologi tilbyder klinikeren et middel til at reducere både pigmenteringen og hypertrichosen, som ofte ses ved Beckers nevus, og kan derfor forbedre læsionens kosmetiske udseende. Elektrolyse er en veletableret metode til epilering, men dens anvendelse til fjernelse af hår fra Beckers nevus er ikke blevet beskrevet. Korrigerende makeup med en række forskellige vandafvisende og lette til meget uigennemsigtige produkter kan være en gyldig supplerende behandling til patienter, der er under langtidsbehandling, eller hos hvem konventionel behandling er ineffektiv.
5. Konklusion
Så vidt vi ved, er dette den største serie af patienter med Beckers nevus fra Iran. To uventede kliniske fund blev bemærket i denne undersøgelse: (1) hypertrichose er ikke så hyppig blandt patienter med Beckers nevus, da næsten 87% af vores patienter ikke havde dette tegn, og (2) højere præponderance af læsionerne på højre side. Involvering af højre og venstre side af kroppen var henholdsvis 29 (61,7 %) og 18 (38,3 %). Dette er ikke tidligere blevet rapporteret.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.