Kognitiv vurdering for klinikere | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

UNDERVIDELSE

Den kognitive vurdering er af en sådan art, at det ofte er hensigtsmæssigt at blande aspekter af anamneseoptagelsen med umiddelbar bekræftelse ved hjælp af en specifik undersøgelse. Dygtige undersøgere fletter ofte deres vurdering ind i en afslappet samtale med patienten, hvilket gør det mere behageligt for begge parter. Mange af de specifikke test, der er beskrevet i dette afsnit, kan ændres til at passe til denne vurderingsstil. Funktionerne i en kort kognitiv undersøgelse er anført i tabel 1.

Orientering

Orientering vurderes normalt i forhold til tid, sted og person; den er ikke særlig følsom, og intakt orientering udelukker ikke en betydelig hukommelsesforstyrrelse, især hvis der er bekymring om hukommelsen fra en informant.

Tidsorientering er den mest nyttige, og bør omfatte tidspunktet på dagen. Mange normale mennesker kender ikke den nøjagtige dato, og at være ude med to dage eller mindre betragtes som normalt, når man scorer dette formelt. Tidsintervaller er ofte dårligt overvåget af patienter med delirium, moderat til svær demens og i det amnestiske syndrom, og det kan let testes ved at spørge om længden af den tid, de har tilbragt på hospitalet.

Stedet bør bekræftes, og det giver ofte en overraskende mangel på stedfornemmelse at spørge, hvad bygningens navn er (f.eks. ambulatorium), snarere end navnet på hospitalet. Da der ofte er visuelle og kontekstuelle stikord til stede, er dette mindre følsomt end orientering om tid.

Personorientering omfatter navn, alder og fødselsdato. Desorientering i forhold til navn ses normalt kun ved psykogen amnesi. Hos den afasiramte patient burde tidligere samtale have afsløret det sande underskud, men en fejlagtig betegnelse “forvirring” anvendes ofte, fordi sådanne patienter enten ikke forstår spørgsmålet eller producerer det forkerte svar. Når de får et valg, kan de normalt vælge deres eget navn.

Attention

Attention kan testes på en række forskellige måder, herunder 7-tal i serie, talspændvidde, stavning af “verden” baglæns og opremsning af årets måneder i omvendt rækkefølge. Selv om serie 7s er almindeligt anvendt, udføres den ofte forkert af ældre mennesker og af patienter med nedsat opmærksomhed. Årsmåneder i omvendt rækkefølge er en meget overindlært sekvens, og vi foretrækker den som et mål for vedvarende opmærksomhed.

Digit span er en relativt ren test af opmærksomhed og er afhængig af arbejdshukommelsen, men den er ikke specifik og kan være nedsat ved delirium, fokal venstre frontalskade, afasi og moderat til svær demens, men bør være normal ved amnesisk syndrom (f.eks. Korsakoffs syndrom eller skade på den mediale temporallap). Begynd med tre cifre, og sørg for, at de tales enkeltvis og ikke sammenklumpes på samme måde, som når man siger et telefonnummer (f.eks. 3-7-2-5 og ikke 37-25 osv.). Den normale talspændvidde er 6±1, afhængigt af alder og generel intellektuel formåen. Hos ældre eller intellektuelt svækkede personer kan 5 betragtes som normalt. Den omvendte spændvidde er normalt én mindre end den fremadrettede spændvidde. Ved udførelse af denne test er det nyttigt at skrive de tal, der skal bruges, ud, før man begynder.

Hukommelse

Specifikke spørgsmål om den rute, der er taget til hospitalet, eller om de seneste begivenheder på afdelingen kan testes direkte under samtalen. Det bruges også ofte at huske et navn og en adresse eller navnene på tre genstande. Hvis man ikke er omhyggelig med at sikre korrekt registrering af emnerne ved starten af denne test, kan resultaterne være forvirrende eller misvisende. Dårlig registrering, som sædvanligvis er et træk ved dårlig opmærksomhed eller eksekutiv dysfunktion, kan ugyldiggøre resultaterne af genkaldelse eller genkendelse, som tester den episodiske hukommelse. Fri genkaldelse er sværere end genkendelse af et emne fra en liste. Testning hos hørehæmmede giver særlige udfordringer, men kan testes verbalt ved hjælp af skriftlige instruktioner med store bogstaver, efter at patienten har fået udleveret sine briller.

Anterograd nonverbal hukommelse kan vurderes ved at bede en forsøgsperson om at kopiere og senere huske geometriske figurer. Alternativt er det muligt at gemme flere genstande tilfældigt rundt om i rummet og bede patienten om at lede efter dem flere minutter senere. Dette er en let opgave, og manglende evne til at udføre den godt er et overbevisende tegn på hukommelsesforstyrrelser.

Kendte begivenheder, nylige sportsresultater eller navnene på de seneste premierministre kan alle bruges til at teste retrograd hukommelse uden en informant. Mere fjerntliggende vurdering af selvbiografisk hukommelse kræver bekræftelse og kan være relativt bevaret i tidlig Alzheimers sygdom. Autobiografiske “lakuner”, hvor diskrete perioder eller begivenheder er glemt, er et karakteristisk træk ved TEA, der er nævnt tidligere.

Sprog

Navne

Graden af anomi er nyttig som et overordnet indeks for sværhedsgraden af et sprogligt underskud og er et fremtrædende træk hos stort set alle afasiske patienter efter slagtilfælde, i moderat fase af Alzheimers sygdom samt semantisk demens. Navngivningsevne kræver en integration af visuelle, semantiske og fonologiske aspekter af viden om genstande. Der er en bemærkelsesværdig frekvensvirkning, og i stedet for at bruge meget almindelige genstande til at teste patienten, f.eks. en kuglepen eller et ur, kan det være mere informativt at spørge om en optrækker, en spids, manchetknapper eller et stetoskop. Fonemiske parafasier (f.eks. “baby flitter” for “baby sitter”) og semantiske parafasier (“ur” for “ur” eller “æble” for “appelsin”) kan også ses og afspejler patologi i henholdsvis Broca’s område og den bageste perisylvian region. Der kan gives brede overordnede svar, som f.eks. “dyr”, som svar på billeder af f.eks. en kamel, med den progressive semantiske hukommelsesforringelse, der ses ved semantisk demens. Læsioner bagtil, især i den angulære gyrus, kan give ret udtalt anomi for visuelt genkendte objekter og kan være forbundet med aleksi.

Forståelse

Svære med forståelsen antages ofte (fejlagtigt) at være et resultat af høreforstyrrelser. Klager over vanskeligheder med at bruge telefonen eller tilbagetrækning fra gruppesamtaler kan være mere subtile ledetråde til tilstedeværelsen heraf. Det er nyttigt at vurdere forståelsen på en gradueret måde, idet man starter med enkle og derefter mere komplekse instruktioner.

Brug flere almindelige genstande (mønt, nøgle, kuglepen), og bed patienten om at pege på hver enkelt genstand på skift for at vurdere forståelsen af enkeltord. Der er en frekvenseffekt, og hvis denne test virker for let, skal man prøve sværere genstande rundt omkring i rummet.

Sætningsforståelse kan testes med flere almindelige genstande med henblik på at udtænke syntaktisk komplekse kommandoer. F.eks. “rør ved pennen og derefter ved uret”, efterfulgt af sværere sætninger som “rør ved uret, efter at du har rørt ved tasterne og pennen”. Alternativt kan man spørge: “Hvis løven spiste tigeren, hvem blev så tilbage?”. Syntaktisk evne er klassisk nedsat ved læsioner af Brocas område eller den forreste insulære region og ledsages almindeligvis af fonologiske fejl og dårlig gentagelse.

Begrebsforståelse (dvs. forståelse) kan vurderes ved hjælp af de samme genstande – hvilke af disse genstande bruges f.eks. til at registrere tidsforløbet? På samme måde kan man spørge, hvilken fugl der hovedsageligt flyver om natten og hyler? Denne type navngivning til definition er med til at udelukke et visuelt underskud, samtidig med at man får adgang til det semantiske lager.

Repetition

Brug en række ord og sætninger af stigende kompleksitet. Gentagelse af “flodhest” efterfulgt af en forespørgsel om dyrets art vurderer samtidig den fonologiske, artikulatoriske og semantiske behandling. Andre nyttige ord er “aubergine”, “smaragd” og “perimeter”. Lyt omhyggeligt efter fonemiske parafasier under denne opgave. Gentagelse af sætninger kan testes med den velkendte sætning “No ifs, ands or buts”, som lidt overraskende er vanskeligere end at gentage “The orchestra played and the audience applauded”.

Læsning

Svigt i forståelsen er normalt ledsaget af manglende evne til at læse højt, men det omvendte er ikke nødvendigvis tilfældet. Test dette enten ved at skrive en simpel kommando “Luk øjnene” eller ved at bruge et par sætninger fra en nærliggende avis. Hvis der konstateres et læseunderskud, bør dette karakteriseres yderligere.

Patienter med såkaldt ren aleksi udviser fænomenet bogstav-til-bogstav-læsning med hyppige fejl i bogstavidentifikationen. Neglect-dysleksi, der ses ved skader i højre hjernehalvdel, er normalt begrænset til den indledende del af et ord og kan tage form af udeladelser eller udskiftninger (f.eks. “land” i stedet for “ø” og “fisk” i stedet for “fad”). Overfladiske dyslektikere har problemer med at læse ord med uregelmæssig stavning (f.eks. “suite”, “cellist”, “dough”), hvilket indikerer et sammenbrud i forbindelsen mellem ord og deres underliggende semantiske betydninger og er et af kendetegnene for semantisk demens. Dybe dyslektikere er ude af stand til at læse plausible ikke-ord (f.eks. “neg”, “glem”, “deak”) og begår semantiske fejl (“canary” for “papegøje”).

Skrivning

Skrivning er mere sårbar over for forstyrrelser end læsning og involverer koordinering af både centrale (stavning) og mere perifere (bogstavdannelse) komponenter. Centrale dysgrafer påvirker både skriftlig og mundtlig stavning. Disse syndromer er analoge til dem, der ses i de erhvervede dysleksier, og kan testes på samme måde.

I almindelighed tyder intakt mundtlig stavning i lyset af skriftlige staveforstyrrelser på en skrivedyspraksi eller neglect dysgrafi. Førstnævnte resulterer i anstrengende og ofte ulæselig skrift med hyppige fejl i bogstavernes form eller orientering. Kopiering er også unormal. En blandet central og perifer dysgrafi med stavefejl, der har tendens til at være fonologisk plausible, ses ofte ved corticobasal degeneration (CBD). Neglect-dysgrafi resulterer i stavefejl i den indledende del af ord og er ofte forbundet med andre ikke-dominante parietallappedeficits med hensyn til visuospatiale evner og perceptuel funktion.

Acalculia

Acalculia henviser til manglende evne til at læse, skrive og forstå tal og er ikke helt det samme som manglende evne til at foretage aritmetiske beregninger (anaritmetrica). Selv om simpel beregning er tilstrækkelig til de fleste formål, kræver en fuldstændig vurdering af denne færdighed, at patienten skriver tal efter diktat, kopierer tal og læser dem højt. Patienten bør også blive bedt om at udføre mundtlig aritmetik, skriftlig beregning og endelig testes i evnen til at ræsonnere aritmetisk (f.eks. “Hvis man køber to varer, der koster 1,27 pund og en, der koster 70 pence, hvor meget byttepenge vil man så få ved at aflevere en seddel til 5 pund?”).

Executive function

Der er en bred vifte af færdigheder, der omfattes af begrebet “executive function”. Derfor er det, hvis der er mistanke om mangler, værd at teste denne evne på en række forskellige måder for at karakterisere den mere præcist.

Bogstav- og kategorifremkommelighed

Bogstav- og kategorifremkommelighed er meget nyttige test, og de bør udgøre en del af den kognitive kernevurdering. Dårlig præstation af begge er almindelig ved eksekutiv dysfunktion. Patienterne bliver bedt om at producere så mange ord som muligt, der begynder med et bestemt bogstav i alfabetet (F, A og S er de almindeligt anvendte bogstaver). Egennavne og generering af eksemplarer fra en enkelt stamme (f.eks. pot, potter, potter, potter) er ikke tilladt. Kategoriernes flydende sprogfærdighed udføres f.eks. ved at spørge om så mange dyr som muligt på et minut. Unge voksne kan producere 20 dyr, 15 dyr er lavt gennemsnit, og mindre end 10 dyr er decideret svækket. Bogstavfluency er normalt vanskeligere (en score på 15 ord pr. bogstav er normal), og personer med subkortikal eller frontal patologi scorer dårligt på begge målinger, men dårligere på bogstavfluency. I modsætning hertil har patienter med semantiske underskud, som f.eks. semantisk demens eller Alzheimers sygdom, en mere udtalt svækkelse for kategorier. Forfininger, såsom kategorier af hunde, kan indføres for at opdage mere subtile underskud.

Impulsivitet, kognitive skøn, perseveration og ordsprog

Impulsivitet menes at afspejle manglende responshæmning og ses ved inferior frontal patologi. Den kan vurderes ved hjælp af Go-No-Go opgaven. Undersøgeren instruerer patienten om at trykke én gang som svar på et enkelt tryk og at tilbageholde et svar ved to tryk. Denne test kan gøres vanskeligere ved at ændre den oprindelige regel efter flere forsøg (f.eks. “tryk én gang, når jeg trykker to gange, og slet ikke, når jeg trykker én gang”). Evnen til at skifte opgave og hæmningen af uhensigtsmæssige eller perseverative reaktioner kan også vurderes ved at bede patienten om at kopiere en kort sekvens af skiftevis firkanter og trekanter og derefter fortsætte på tværs af siden. Perseveration i tegningen af den ene eller den anden form kan ses ved frontallapsdefekter, men testen er relativt ufølsom. Yderligere kliniske eksempler på perseveration omfatter palilalia eller palilogia, som er karakteriseret ved gentagelse af henholdsvis lyde eller ord, mens gentagelse af det, der høres, er kendt som echolalia.

Den kognitive estimeringstest kan fremkalde bizarre eller usandsynlige svar hos patienter med frontal eller eksekutiv dysfunktion. Selv om det er en formel test med definerede scoringsnormer, kan den udføres ved sengekanten ved f.eks. at spørge til højden af Post Office Tower, indbyggertallet i London eller hastigheden på en typisk væddeløbshest. Spørgsmål om ligheden mellem to begrebsmæssigt ens genstande kan bruges til at vurdere den inferentielle ræsonnementsevne, som kan være nedsat på samme måde. Simple par som f.eks. “æbler og appelsiner” eller “skrivebord og stol” testes først, efterfulgt af mere abstrakte par som f.eks. “kærlighed og had” eller “skulptur og symfoni”. Patienterne svarer typisk helt konkret, at to genstande er “forskellige” eller at de “ikke ligner hinanden” i stedet for at danne et abstrakt begreb, der forbinder parret. Dette fortsætter ofte på trods af opfordring til at overveje andre måder, hvorpå genstandene ligner hinanden. Test af ordsprogsbetydninger måler sandsynligvis en lignende færdighed, men den er stærkt afhængig af præ-morbide uddannelsesmæssige evner og kulturel baggrund.

Luria-testen i tre trin, en motorisk sekvenseringsopgave, menes at være en opgave i venstre frontallap, og den diskuteres mere indgående nedenfor.

Apraksi

En grundig vurdering af apraksi bør omfatte følgende:

• Udeladelse af gestikulationer, både betydningsfulde (f.eks. vinke, hilsen, hitch-hiking-tegn) og betydningsløse (krops- og ikke-kropsorienterede håndpositioner) (fig. 1). Meningsfulde fagter skal også afprøves til kommando.

• Brug af forestillede genstande (kæmme håret, børste tænder, skære et brød ud). En almindelig fejl er at bruge en kropsdel som et redskab, f.eks. en finger som tandbørste. Den faktiske brug af genstanden fremkalder generelt en bedre præstation, end når den efterlignes, og er typisk for såkaldt ideomotorisk apraksi.

• Orobukkale bevægelser (blæse et lys ud, stikke tungen ud, hoste, slikke læberne).

• En sekvenseringsopgave såsom Luria-kommandoen i tre trin (knytnæve, kant, håndflade) eller testen med vekslende håndbevægelser afslutter vurderingen. Sidstnævnte opgave udføres efter demonstration med udstrakte arme, og skiftevis åbnes og lukkes fingrene på hver hånd, således at den ene hånd åbnes, mens den anden lukkes i en knytnæve.

Visuospatial funktion

Neglect

Neglect af personlige og ekstrapersonlige rum er normalt forårsaget af læsioner i den højre hjernehalvdel – sædvanligvis de inferior parietale eller præfrontale regioner. Manglerne kan afdækkes ved samtidig bilateral sensorisk eller visuel stimulering eller ved at lade patienten skære linjer af varierende længde i to dele. Opgaver til annullering af bogstaver og stjerner er lignende, mere formelle opgaver. Patienter med objektcentreret neglect formår ikke at kopiere den ene side af et objekt, og neglectdyslektikere kan ikke læse begyndelsen af en linje eller et ord. Patienter med anosognosi benægter, at de er hemiplegiske, eller endog at det berørte lem tilhører dem.

Dressing og konstruktionsapraxi

Og selv om underskud i dressing og konstruktionsfærdigheder betegnes apraxi, betragtes de bedst som visuospatiale snarere end motoriske funktionsnedsættelser. Kopiering af tredimensionelle former som f.eks. en trådterning, sammenkobling af femkanter eller konstruktion af en urskive med tal (fig. 2) er gode test af konstruktionsfærdigheder og kan også fremhæve neglect, hvis den er til stede. Venstresidige læsioner har tendens til at forårsage overforenkling ved kopiering, mens højresidige læsioner kan resultere i unormale rumlige relationer mellem figurens bestanddele. Påklædningsapraksi kan let testes ved at lade patienten tage tøj på, der er vendt på vrangen.

Visuelle agnosier

Visuelle objekt-agnosier forårsager en manglende genkendelse af objekter på trods af tilstrækkelig perception. Personer med apperceptiv visuel agnosi har normale grundlæggende visuelle funktioner, men fejler ved mere komplekse opgaver, der involverer identifikation og navngivning af objekter. De er imidlertid i stand til at navngive objekter efter beskrivelse eller ved berøring, hvilket tyder på, at de har bevaret en underliggende semantisk repræsentation af objektet. Dette fænomen er beskrevet i forbindelse med udbredt, bilateral occipitotemporal infarkt. I tilfælde af associativ visuel agnosi afspejler underskuddet en forstyrrelse af den lagrede semantiske viden og involverer alle modaliteter, der har adgang til denne information. Læsioner i den forreste venstre temporallap er typiske. For at teste for disse syndromer er det nødvendigt at vurdere navngivning og beskrivelse af objekter sammen med taktil navngivning, navngivning af usete objekter til beskrivelse og evnen til at give semantisk information om unavngivne genstande.

Prosopagnosia

Prosopagnostikere kan ikke genkende velkendte ansigter. Ofte bruges andre ledetråde, såsom gangart, stemme eller karakteristisk tøj, til at hjælpe med identifikation. Underskuddet er måske ikke udelukkende selektivt for ansigter, og ofte kan finkornet identifikation inden for kategorier også være svækket (f.eks. bilmærker, blomstertyper). Patienterne er generelt i stand til at karakterisere individuelle ansigtstræk, og da den underliggende (semantiske) viden, der er forbundet med en bestemt person, ikke er forstyrret, er evnen til at producere attributter for det pågældende ansigt, hvis det er navngivet, intakt. En inferior occipitotemporal læsion ligger til grund for dette handicap og er ofte forbundet med en feltdefekt, achromatopsi eller ren aleksi. Ved vrangforestillinger om fejlidentifikationssyndromer som f.eks. Capgras-syndromet er patienterne overbevist om, at en bedrager, som ser identisk ud, har erstattet en nær slægtning. Det forekommer ved demens og skizofreni, og der er en antydning af, at tilknytningen af affektive attributter til et ansigt kan være adskilt fra behandlingen af identifikationen.

Farveunderskud

Farvebehandlingsunderskud som achromatopsi (tab af evnen til at skelne farver) er ofte forbundet med ren aleksi efter medial occipitotemporal skade efter venstre posterior cerebralarterieinfarkt. Farve agnosi forringer opgaver, der kræver genfinding af farveinformation (f.eks. “Hvilken farve har en banan?”), og farve anomi (f.eks. “Hvilken farve er dette?”) henviser til en specifik forstyrrelse af farvenavn trods intakt perception og farvekendskab, sandsynligvis forårsaget af en frakobling af sprogstrukturerne i tindingelappen fra den visuelle cortex.

Et par sjældne syndromer er værd at nævne. Balints syndrom består af en triade af simultanagnosia (manglende evne til at være opmærksom på mere end ét element i en kompleks scene ad gangen), optisk ataksi (manglende evne til at styre udstrækning eller pegning på trods af tilstrækkeligt syn) og okkulomotorisk apraksi (manglende evne til frivilligt at rette saccader mod et visuelt mål). Feltet kan være fuldt, når det udfordres med grove stimuli, og de okkulocephale reflekser er intakte. Dette syndrom skyldes bilaterale skader, herunder i den superior-parieto-occipitale region, som forstyrrer den dorsale (“hvor”) visuelle behandlingsstrøm, der forbinder de visuelle med de parietale associeringsområder. Mulige årsager er bl.a. kulilteforgiftning, vandskifteinfarkt, leucodystrofi og den posteriore kortikale variant af Alzheimers sygdom. Antons syndrom er en visuel agnosi, hvor patienten benægter ethvert underskud og kan forsøge at forhandle sig frem i omgivelserne, dog altid uden held. Ved det mærkelige fænomen, der er kendt som blindsight, kan visuelle stimuli fremkalde en reaktion på trods af kortikal blindhed. Det er sandsynligvis medieret af perceptuel behandling i subkortikale strukturer og hjernestammekerner.