Begrebet “kraniostenose”, eller “sammentrækning af kraniet”, anvendes i sin generelle betydning på alle tilstande, hvor der er et misforhold mellem kraniets størrelse og dets indhold. Dette findes f.eks. ved tumorer i hjernen eller hjernehinderne og ved hydrocephalus.
I den mere begrænsede betydning anvendes betegnelsen “kraniostenose” imidlertid kun på de anomalier, som fører til en formindskelse af kraniehulens faktiske størrelse. En sådan sammentrækning skyldes oftest en for tidlig lukning af kraniets suturer. Normalt sker udslettelsen af disse suturer ikke før i de senere årtier af livet, og derfor må enhver lukning af disse suturer i de tidligere årtier betragtes som for tidlig. Lukning af suturer har imidlertid kun praktisk betydning, når den finder sted under intrauterinlivet eller i det første år af det postfødale liv. I denne periode er kraniets vækst mulig på grund af suturrummene. Senere udvikler kraniet sig kun ved periostal apposition og resorption, ligesom i de basale synkroser.
Prematur synostose af suturer er at betragte som en medfødt misdannelse, som ofte kan forekomme arveligt. Jo tidligere synostosen finder sted, og jo større antal suturer der er involveret, desto mere udtalt er graden af kraniekontraktion. Når alle suturer er lukket, forbliver kraniet så lille, at det ligner et mikrocefalt kranie. Lukning af kun enkelte suturer kan ofte medføre, at der slet ikke sker nogen sammentrækning, da de suturer, der forbliver åbne, får en kompenserende funktion. Denne kompensation ses udvendigt i den uregelmæssige udvikling af kraniet i forskellige retninger.
Nomenklaturen af de forskellige typer af kraniostenose er baseret på karakteren af kranie-deformiteten. Denne bestemmes igen af den relative betydning af de kontraherende eller kompenserende elementers relative betydning. Således har vi “tårnskalle” (oxycephali), “bådskalle” (scaphocephali) , “fladskalle” (plagiecephali), “pseudo-mikrocephali” osv.
De kliniske symptomer på kraniostenose er afhængige af to faktorer: (1) deformationen og (2) sammentrækning af kraniet. Sidstnævnte forårsager hovedpine, papilledema, epileptoide anfald, psykiske forstyrrelser osv. ligesom enhver anden form for uforholdsmæssigt stort misforhold mellem kraniets størrelse og dets indhold. Hvad angår selve deformiteten, er der først og fremmest tale om meget klare æstetiske og kosmetiske ulemper for patienten (Schüller). Den unormale højde eller den unormalt lille størrelse af kraniet er i sig selv vansirende. Det ugunstige indtryk, som disse patienter gør på en iagttager, bliver yderligere forstærket af, at deres pande enten er stejl, for langt fremspringende eller unormalt tilbagetrukket. Næsefoden kan rage frem, selve næsen kan være for stor, øjnene kan være enten for tæt sammen eller for langt fra hinanden, de kan rage markant frem eller have et dårligt skelen.