Abstract
Bronkogene cyster fra maven er sjældne. Vi diskuterer en ung kvindelig patient med formodede enteriske duplikationscyster, som ved patologisk gennemgang viste sig at have tre bronkogene og gastroenteriske cyster. Vi diskuterer patofysiologien ved bronkogene cyster og deres maligne potentiale.
1. Introduktion
Bronchogene cyster, der stammer fra maven, er en relativt sjælden enhed. Der er blevet rapporteret tilfælde af intraabdominale bronkogene cyster så tidligt som for 50 år siden med mindre end 25 offentliggjorte rapporter i litteraturen. Denne rapport fremhæver et sjældent tilfælde af tre bronkogene cyster, der opstår i mavevæggen hos en voksen patient.
2. Baggrund
En 29-årig kvinde, der havde oplevet alvorlige smerter i venstre øvre kvadrant under graviditeten, præsenterede sig for vores klinik. Under sin graviditet gennemgik hun en billeddiagnostik, som viste flere store cystiske strukturer, der føltes at stamme fra maven. Det blev formodet, at der var tale om enteriske duplikationscyster. På grund af den symptomatiske karakter, den diagnostiske usikkerhed og bekymring for disse cysters maligne potentiale blev det anbefalet at foretage en resektion.
Hun havde ingen anden relevant sygehistorie. Hun løb cross country i gymnasiet og var sund og rask. Hun havde ingen andre problemer med sine tidligere graviditeter. Hun var ikke-ryger.
Ved fysisk undersøgelse havde hun en mærkbar fylde i venstre øvre kvadrant, men var ellers ikke udspilet, blød og ikke øm. Relevant præoperativ laboratorieundersøgelse viste ingen unormale fund.
CT-billeddannelse viste tre benignt udseende velafgrænsede tyndvæggede simple cystiske masser i venstre øvre del af maven, som alle havde en massevirkning på maven. Cysterne målte 9,2 × 6,6 cm, 1,8 × 1,7 cm og 3,0 × 2,8 cm og var placeret langs henholdsvis den posteriore side af den øvre del af maven, anterolaterale øvre del af maven og større krumning af maven (figur 1 og 2). Der havde været en lille intervalvækst fra en CT et år tidligere.
Patienten fortsatte til operationsstuen, hvor hun gennemgik en kile-resektion via et incision i øvre midterlinje af alle tre cyster uden komplikationer. Intraoperativt var cysterne ikke i forbindelse med mavelumenet, men udsprang fra mavevæggen. De var alle bløde og fyldt med krystallinsk, partikelladet væske.
Patologien viste benigne udviklingsmæssige, tyndvæggede cyster med en glat muskelvæg. Disse var beklædt med respiratorisk cilieret og mucinøst kirtelepitel, der lignede epitelet i maven og det respiratoriske system, hvilket var i overensstemmelse med bronkogene og kombinerede bronkogene/gastroenteriske cyster (figur 3-5).
På baggrund af patologien blev der foretaget en CT af brystkassen, som viste en delvis bronkial agenese i venstre nedre lob. Der var ingen pulmonale cystiske læsioner. Patienten forblev imidlertid asymptomatisk uden tegn på åndedrætsbesvær eller hypoxi, og der blev ikke foretaget yderligere undersøgelser.
3. Diskussion
Der er en mangel på rapporterede tilfælde af intraabdominale bronkogene cyster. Vores tilfælde skitserer et unikt tilfælde af tre symptomatiske bronkogene eller blandede bronkogene/enteriske mavecyster med symptomer. Gensler et al. rapporterede det første tilfælde af en intramural gastrisk cyste i 1966, som var sammensat af cilieret pseudostratificeret kolumnar epitel med fokal pladeagtig metaplasi. Siden da har en gennemgang af litteraturen afsløret mindre end tredive tilfælde af enkeltstående bronkogene cyster placeret i maveslimhinden .
Bronkogene cyster opstår typisk fra forgården under den embryologiske udvikling i den 3. til 7. leveuge . Spiserøret epithelium gennemgår en forbigående fase af ciliedannelse i løbet af den tiende svangerskabsuge, før det differentierer sig til det sædvanlige pladeepithel. Dette kunne potentielt forklare den patofysiologiske mekanisme for tilstedeværelsen af respiratorisk epithel i det proximale mave-tarmkanalen . Medfødte bronkogene anomalier findes hyppigere i mediastinum, typisk øsofagus eller retroperitonealrummet . Bronkogene cyster er også blevet rapporteret at være fundet på huden og diafragmaet og i perikardiet .
Patienter er blevet rapporteret at præsentere symptomer, der spænder fra refluks til mavesmerter med nogle har ingen symptomer overhovedet . Behandlingen har varieret fra observation til aspiration til resektion . Patienter har rapporteret om tilbagefald af cyster efter aspiration . Uanset dette synes størstedelen af patienterne at have gennemgået resektion. Den rapporterede patient oplevede under graviditeten mavesmerter, der forsvandt efter fødslen, muligvis på grund af masseeffekten. En hormonel komponent kunne ikke udelukkes.
Der har været nogle få offentliggjorte tilfælderapporter om bronkogene cyster involveret med adenocarcinom , bronchioloalveolært karcinom, neuroblastom og rhabdomyosarkom; der er imidlertid minimale data i litteraturen, der tyder på onkologisk potentiale for bronkogene cyster . De fleste bronkogene cyster findes tilfældigt og reseceres på det tidspunkt. Vazquez et al. beskriver et tilfælde af en bronkogen cyste, der blev fundet samtidig med et neuroblastom hos en pædiatrisk patient . Disse blev reseceret ved separate procedurer. De diskuterer det genetiske grundlag for denne association med spekulationer om onkogenmutationer . Sullivan et al. rapporterede et tilfælde af adenocarcinom, der opstod fra en retroperitoneal bronkogen cyste. I dette tilfælde var der ikke ciliated columnar epithelium til stede. Endvidere har nogle undersøgelser antydet, at tab af epithelforing er forbundet med malignitet . I vores case study var der cilieret respiratorisk epithel uden tegn på malignitet. Men sammenhængen mellem malignitet og bronkogene cyster er fortsat uklar.
Dette tilfælde fremhæver et sjældent fund af flere bronkogene cyster, der stammer fra mavesæksvæggen. Det er klart, at der skal foretages flere undersøgelser for yderligere at forstå patofysiologien bag disse medfødte bronkogene cyster. Symptomatiske eller tilfældigt opdagede cystiske læsioner i forvagten anses generelt for at være godartede. Symptomatiske læsioner berettiger sandsynligvis til resektion, især hvis der er nogen diagnostisk usikkerhed. Der er lejlighedsvis rapporteret om blødning, ulceration eller obstruktion , og afhængigt af den kliniske situation kan resektion snarere end fortsat observation være hensigtsmæssig.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.