Biersteder: En ualmindelig årsag til plettet hud | SG Web

Sir,

Bier-pletter er et meget ualmindeligt mønster af vaskulære pletter, der ofte forveksles med pigmentforandringer, hvilket fører til unødvendig psykologisk uro. Kun få tilfælde er blevet rapporteret siden den oprindelige beskrivelse af Bier i 1898. Denne 28-årige mand af tibetansk oprindelse præsenterede sig med talrige, lyse pletter på underarme og hænder i et plettet mønster. Da pletterne var asymptomatiske, blev han først opmærksom på dem for to år siden. Han var tidligere blevet behandlet for pityriasis versicolor på et perifert center uden nogen gavn. Hans familie- og sygehistorie var ikke bemærkelsesværdig. Han var ikke-ryger og indtog ikke alkohol. Der var ingen medicinhistorie. Undersøgelsen afslørede hypopigmenterede makulære læsioner med uregelmæssige grænser med en baggrundsblånende erytem, der var spredt over underarme og hænder. Læsionerne var mere markante på håndfladerne og blev tydelige, når hans arme var i en afhængig stilling, og forsvandt ved løft af armene. Klinisk undersøgelse af maven, det kardiovaskulære system, centralnervesystemet og lungesystemet samt huden på bagagerummet og de nedre ekstremiteter var normal. Laboratorieundersøgelser, herunder blodtælling, erytrocytsedimentationshastighed, serumbiokemi, antinukleære antistoffer, reumatoid faktor, koagulogram og urinanalyse viste ingen abnormiteter. Histologi af en underarmslæsion viste ingen signifikant patologi bortset fra udvidede kapillærer i den øverste dermis .

En ekstern fil, der indeholder et billede, en illustration osv. Objektnavnet er IDOJ-6-128-g001.jpg

Intallige hypopigmenterede makulære læsioner med svage, uregelmæssige grænser mod blødende erytem i et meleret mønster over underarme og håndflader. Mottling er mere udtalt over håndfladerne

En ekstern fil, der indeholder et billede, en illustration osv. Objektnavnet er IDOJ-6-128-g002.jpg

Læsionerne over håndfladerne blev fremtrædende, efter at lemmerne var i en længerevarende afhængig stilling

En ekstern fil, som indeholder et billede, illustration mv. Objektnavnet er IDOJ-6-128-g003.jpg

Alle læsioner forsvandt ved løft af lemmerne og gav huden et normalt udseende

En ekstern fil, som indeholder et billede, en illustration osv. Objektnavnet er IDOJ-6-128-g004.jpg

Histopatologi, der viser stratum corneum med karakteristisk normalt kurvefletudseende, normal epidermis og basalcellelag. Øvre dermis viser flere udvidede kapillærer med normale karvægge og ingen vaskulopati/vaskulitis, melanininkontinens eller signifikant inflammatorisk celleinfiltrat (H og E, ×40)

Bier spots (syn: Angiospastic macules, fysiologiske anæmiske macules, overdreven fysiologisk spættet plettet hud) forekommer oftest hos unge voksne i alderen 20-40 år og rammer hyppigere kvinder end mænd. Selv om der ikke antydes nogen racemæssig eller genetisk præponderance, er det interessant, at de fleste rapporterede tilfælde har været af kinesisk oprindelse. Det marmorerede hudmønster består af uregelmæssigt formede hvide makulære områder mod en blånende erytem eller lejlighedsvis blå cyanotisk baggrund. Læsionerne omfatter de øvre ekstremiteter, benene og bagkroppen i rækkefølge efter hyppighed. De fremkaldes generelt af venøs overbelastning og kan fremkaldes eller gøres tydelige, når det berørte lem bringes i en afhængig stilling eller ved at anbringe en tourniquet omkring lemmet. Læsionerne bliver umærkelige ved diaskopi (svarende til nevus anemicus), ved løft af lemmerne eller efter at tourniquet er fjernet. Bier-pletter er idiopatiske, selvbegrænsende og kræver, bortset fra rådgivning, i de fleste tilfælde ingen behandling. Ikke desto mindre er det vigtigt at skelne tilstanden fra hypopigmenterede pletter af vitiligo, pityriasis alba, postinflammatorisk hypopigmentering, pityriasis versicolor og nevus anemicus/hypochromicus for at undgå unødvendig behandling/stress. Deres forbindelse med sclerodermisk nyrekrise, blandet kryoglobulinæmi, lymfom og graviditet er fortsat anekdotisk. Bier-pletter, der i et sjældent tilfælde optræder sammen med søvnløshed og takykardi, er blevet betegnet som Marshall-White-syndrom. Patogenesen for denne ualmindelige tilstand er stadig uklar. Peyrot et al. anså dem for at være et benignt fysiologisk svar fra små kutane kar på venøs hypertension eller måske vævshypoxi som følge af vasokonstriktion af små kar, hvilket giver det et karakteristisk vaskulært mønster. Laser Doppler-velocimetriundersøgelser viser imidlertid, at disse røde pletter skyldes relativ vasodilatation med højere blodgennemstrømning og vasokonstriktion i de blege områder. Selv om udvidede kapillærer, der ses på histologi hos vores patient, synes at bekræfte disse træk, er de overordnede histopatologiske mønstre fortsat ukortlagt på grund af få tilfælde.

Skriv en kommentar