Sagsrapport
En 48-årig højrehåndet mand præsenterede sig med pludseligt opståede talevanskeligheder og venstre side af svækkelse. Han var i stand til at forstå, hvad der blev talt til ham, og kommunikerede ved hjælp af gestikulationer. Der var ingen problemer med at tygge eller synke. Han var kronisk ryger og blev diagnosticeret med kronisk obstruktiv lungesygdom for 6 måneder siden. Der var ingen anamnese om andre medicinske sygdomme. Hans generelle fysiske undersøgelse afslørede fraværende højre carotis-, brachial- og radialpulser med svage andre perifere pulser. Blodtrykket kunne ikke registreres i højre øvre lem, 100/60 mmHg i venstre øvre lem, 130/100 mmHg i venstre nedre lem og 134/110 mmHg i højre nedre lem. Han var ved bevidsthed, vågen og opmærksom. Neurologisk undersøgelse afslørede differentiel venstre hemiparese (øvre lemmer Medical Research Council (MRC) 0/5 og nedre lemmer MRC 2/5) med ipsilateral facialisparese. Han producerede kun få uforståelige lyde med intakt verbal- og læseforståelse og var i stand til at kommunikere ved hjælp af gestikulation. Selv om han var højrehåndet og ikke havde nogen motorisk svaghed i højre hånd, kunne han ikke skrive. Han var i stand til at kopiere enkle figurer, men ikke til at tegne et ur. Han havde også ideationel (buccofacial og limbisk) og ideomotorisk apraksi, men ingen dressing apraksi, højre-venstre-forvirring eller fingeranomani. Resten af kranienerverne, herunder bulbisk undersøgelse og tungebevægelser, var normale. Der var ingen familiehistorie om venstrehåndethed eller ambidexteritet. Efter at have konstateret stærk højredominans ved Edinburgh Handedness Inventory stillede vi den foreløbige diagnose venstre hemiparese med krydset Broca-afasi med AOS med ideationel og ideomotorisk apraxi.
(a-d) I begyndelsen var han ikke i stand til at skrive nogen meningsfulde ord med forsøg på selvkorrektion. Ved opfølgning efter 8, 16 og 30 uger blev skrivningen forbedret, men med vedvarende grammatiske fejl, fonemisk parafasi med selvkorrektionsforsøg
Hans rutineundersøgelser, herunder komplet blodtælling, blodsukker, lipidprofil, lever- og nyrefunktion var normale. Hans abdominale ultralyd var normal; 2d-Echo viste koncentrisk venstre ventrikulær hypertrofi med type I diastolisk dysfunktion og højopløsende computertomografi (HRCT) thorax, som viste bilaterale emphysematøse ændringer.
Hans magnetiske resonansbilleddannelse (MRI) hjerne viste akut iskæmisk infarkt i højre peri-insulær, fronto-temporal og periventrikulær hvid substans, herunder centrum semiovale .b]. Positronemissionstomografi (PET) viste hypometabolisme i højre hjernehalvdel og modsatte lillehjerne . På MR-arteriogrammet med magnetisk resonans kunne den højre brachicephaliske stamme, vertebrale arterier, arterier i den fælles og indre carotis ikke visualiseres; der var fokal stenose i den venstre proximale subclavia arterie; men arterier celiacus, superior mesenterica og renal arterier var normale i deres forløb og kaliber .b]. Patienten blev yderligere undersøgt for årsagen til aortavaskulopati. (Anti nukleært antistof, Anti-neutrofilt cytoplasmatisk antistof, Rheumatoid faktor ANA, ANCA, RA faktor, Venereal Disease Research Laboratory, Human immunodeficiency virus, Hepatitis B overfladeantigen VDRL, HIV, HBs Ag, og anti Hepatitis C virus HCV var alle negative.
(a, b) Magnetic Resonance Imaging MRI hjerne Diffusion Weighted Imaging/Apparent Diffusion Coefficient DWI/ADC aksiale billeder, der viser akut infarkt i højre peri-insulær og tilstødende hvid substans
Positronemissionstomografibilleder, der viser hypometabolisme i højre hjernehalvdel og modsatte lillehjernen
(a, b) Magnetic Resonance Angiography (MRA) af hjerne og aorta afslørede ikke-visualisering af højre brachiocephalic trunk, common carotid artery, og indre carotisarterie med fokal stenose i venstre proximale subclavia arterie
Der blev stillet en endelig diagnose om venstre hemiparese med krydset Broca-afasi med AOS med ideationel og ideomotorisk apraksi som følge af akut iskæmisk slagtilfælde i højre hjernehalvdel med Takayasu-arteritis (TA). Patienten blev udskrevet med trombocythæmmende medicin (Aspirin 150 mg/dag) og statin (Atorvastatin 20 mg/dag) sammen med fysioterapi og taleterapi. Ved 2-måneders opfølgningen var han i stand til at gå selvstændigt med minimal forbedring af kraften i de øvre lemmer. Hans tale var væsentligt forbedret og var karakteriseret ved tøven i starten, nedsat flydende sprogfærdighed, ordfindingsvanskeligheder og dysprosodi. Han var i stand til at tale korte sætninger (3-4 ord/sætning), som var meningsfulde, men med nogle grammatiske fejl og fonemisk parafasi . De artikulatoriske fejl i tale, under højtlæsning og skrivning var uregelmæssige med forsøg på selvkorrektion. Han var i stand til at nævne genstande og kunne gentage enkle sætninger med intakt forståelse. Nu kunne han foretage beregninger, tegne et ur med forbedret ideationel og ideomotorisk apraksi. Ved yderligere opfølgning efter 4 og 8 måneder viste hans tale yderligere forbedringer med hensyn til tøven i starten og flydende sprogbrug; men uregelmæssige artikulationsfejl, forsøg på selvkorrektion, grammatiske fejl og fonemisk parafasi var stadig vedvarende .