Rare Disease Database

Symptomer på følgende sygdomme kan ligne symptomerne på akut posterior multifokal placoid-pigmentepitheliopati. Sammenligning kan være nyttig for en differentialdiagnose:

Diffus unilateral subakut neuroretinitis (DUSN) er en progressiv parasitsygdom, der påvirker den ydre nethinde og det retinale pigmentepithel (RPE). Dette syndrom er primært unilateralt, selv om der er forekommet bilaterale tilfælde. Undersøgelse af øjet viser synstab, glaslegemer, optisk diskusbetændelse og lækage samt forbigående, men tilbagevendende, kår af grå-hvide ydre nethindelæsioner.

Stationære eller vandrende parasitære orme (nematoder) er blevet identificeret dybt i nethinden eller i det subretinale rum. Senere i sygdomsforløbet kan der observeres langsomt progredierende RPE-forandringer og optisk atrofi samt forsnævring af de retinale kar.

Multifokale choroidopati-syndromer er en gruppe sjældne lidelser, der involverer en større patologisk ændring på eller i nærheden af det retinale pigmentepithel (RPE) med eller uden inflammation af blodkarrene i øjets choroidelag. Årsagen er uklar, men man mener, at der enten er tale om en obstruktion af de blodkar, der forsyner choroidlaget, eller muligvis en immunologisk reaktion rettet mod selve RPE’et. Mange af de kliniske træk ved disse individuelle enheder overlapper hinanden, hvilket skaber stor forvirring. Det er stadig uvist, om disse tilstande repræsenterer særskilte enheder, eller om nogle kan være dele af et spektrum af den samme grundsygdom.

Retinitis pigmentosa (RP) er en af en gruppe arvelige sygdomme, der forårsager degeneration af nethinden. Når nethinden degenererer, som ved retinitis pigmentosa, bliver synet dårligere og kan lejlighedsvis gå tabt. Et af de tidligste symptomer er vanskeligheder med at se om natten eller på svagt oplyste steder. Dette følges langsomt op af tunnelsyn. Hastigheden og omfanget af progressionen er yderst varierende, men RP forekommer ikke ved pludselig opstået APMPPE. (For yderligere oplysninger om denne sygdom, vælg “Retinitis Pigmentosa” som søgeord i databasen for sjældne sygdomme.)

Serpiginøs choroiditis, også kaldet geografisk helicoid peripapillær choroidopati, er en sjælden, inflammatorisk sygdom af ukendt årsag (idiopatisk), der påvirker den indre choroid og det retinale pigmentepithel. Typisk forekommer serpiginøs choroiditis bilateralt og er næsten altid progressiv. Selv om der kan opnås langvarige remissioner ved hjælp af aggressiv immunosuppressiv behandling, lider patienter, der ikke modtager en sådan behandling, ofte under flere opblussen og efterlades ofte med makulær ardannelse og betydeligt synstab.

Den hvide prik syndromer er en gruppe af idiopatiske multifokale inflammatoriske tilstande, der involverer nethinden og choroid. De er karakteriseret ved forekomsten af hvide prikker i fundus. De sygdomme, der udgør white dot syndromerne, omfatter akut posterior multifokal placoid pigmentepitheliopati (APMPPE), serpiginøs choroiditis, multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS), multifokal choroiditis og panuveitis (MCP), punctate inner choroidopathy (PIC) og diffus subretinal fibrosis (DSF). Formodet okulært histoplasmose syndrom (POHS) og birdshot retinochoroidopathy er yderligere white dot syndromer.

Skriv en kommentar