Introduktion: Den bell-clapper deformitet (BCD) prædisponerer for intravaginal torsion (IVT) og er klassisk bilateralt. Den præcise patologiske definition af, hvad der udgør en BCD, er ikke klar. Den aktuelle undersøgelse har til formål at klarlægge de specifikke anatomiske detaljer ved denne anomali.
Metoder: Der blev foretaget en systematisk gennemgang under anvendelse af PRISMA-principperne. Undersøgelserne er præsenteret kronologisk baseret på deres evidensniveau. De er endvidere opdelt i undersøgelsestyper: obduktions- og operationsundersøgelser af akut torsion, intermitterende torsion og undersøgelser af den kontralaterale testikel ved forsvindende testikel.
Resultater: Klokkeklapper-deformiteten defineres bedst ved fuldstændig investering af testiklen, epididymis og en længde af sædstrengen af tunica vaginalis. Baseret på obduktionsundersøgelser varierede hyppigheden af BCD i scrotale testikler fra 4,9 % til 16 %; med bilateralitet i 66 %-100 %. I tilfælde af akut IVT blev der konstateret bilateralitet i 54 %-100 %. De mest uensartede resultater var i tilfælde af testikulært regressionssyndrom, hvor kontralateral BCD blev konstateret i 0-87 % af tilfældene.
Konklusion: Vi foreslår, at fremtidige undersøgelser anvender den strenge anatomiske definition ovenfor. Da der er tegn på aldersafhængig investering af testiklerne, vil det være vigtigt at udvikle aldersstandardiserede målinger af intravaginal længde af sædstrengen. Denne kritiske morfometriske måling vil give en bedre forståelse af risikoen for IVT.