Androgenproduzierende Tumore der Nebenniere und des Ovars sind extrem selten, können aber aufgrund ihrer potentiellen Bösartigkeit und der Androgenwirkung für Kinder und Jugendliche schädlich sein. Nebennierenadenome sind in der Regel klein, während Nebennierenkarzinome in der Regel groß und sehr aggressiv sind und ein schnelles Eingreifen erfordern. Nebennierentumore sezernieren meist Δ5-Androgene, obwohl mindestens 12 Fälle von Testosteron-produzierenden Nebennierentumoren bekannt sind. Ein Drittel der funktionierenden Nebennierentumoren weist auch eine erhöhte Sekretion von Kortikosteroiden auf. Primäre androgenproduzierende Ovarialtumoren werden in verschiedene histologische Gruppen eingeteilt. Die Inzidenz der Bösartigkeit dieser Tumoren liegt bei etwa 5 %. In das Ovar metastasierende Tumoren können das angrenzende Ovarialstroma stimulieren und eine Virilisierung verursachen. Diese müssen von primären Ovarialtumoren unterschieden werden, da die Prognose völlig anders ist. Ovarialtumoren bevorzugen Δ4-Androgene, obwohl auch Fälle bekannt sind, in denen hauptsächlich Δ5-Androgene produziert werden. Dehydro-Epiandrosteron-Sulfat und Testosteron im Serum sind die besten Screening-Parameter für diese Tumoren, obwohl eine genaue Diagnose bei Nebennierentumoren eine Computertomographie und bei Ovarialtumoren eine Beckenuntersuchung in Kombination mit einer Ultraschalluntersuchung erfordert. Venenkatheteruntersuchungen sind nur selten angezeigt. Das Nebennierenkarzinom erfordert eine aggressive chirurgische Behandlung, während Nebennierenadenome und primäre Ovarialtumoren mit konservativen einseitigen Verfahren behandelt werden können.