Koronararterienanomalien können mit Myokardischämie und plötzlichem Herztod einhergehen. Viele Patienten mit Koronaranomalien sind jedoch asymptomatisch und werden zufällig durch Koronarangiographie oder CT-Angiographie diagnostiziert.1 Anomalien der Koronararterien können bei bis zu 1,3 % der Patienten gefunden werden, die sich einer Koronarangiographie unterziehen, wie aus einer großen retrospektiven Serie hervorgeht.2 Ein anomaler Ursprung der rechten Koronararterie ist eine seltene angeborene Anomalie und wurde erstmals 1948 von White und Edwards beschrieben.3 Eine einzelne Koronararterie, bei der sowohl die rechte als auch die linke Koronararterie aus einem gemeinsamen Aortensinus entspringen, ist äußerst selten und tritt bei 0,008 % bis 0,067 % der zur Angiographie überwiesenen Patienten auf.4 Eine extrem seltene Variante dieser Anomalie ist der Ursprung der rechten Koronararterie (RCA) aus der linken anterioren absteigenden Arterie (LAD). Wir berichten hier über den Fall einer 33-jährigen Frau, die sich mit einer Synkope vorstellte und bei der eine anomale RCA festgestellt wurde, die aus dem mittleren Teil der LAD hervorging.
Fall
Eine 33-jährige Afroamerikanerin mit einer Vorgeschichte von Depressionen, chronischen Migränekopfschmerzen und Asthma stellte sich in der kardiologischen Klinik zur weiteren Abklärung einer Synkope vor. Sie berichtete von drei Episoden offener Synkopen, denen Symptome von Schwindel und Benommenheit vorausgingen, wobei jede Episode zwischen fünf und dreißig Minuten dauerte. Bis zu diesem Zeitpunkt war ihr Aktivitätsniveau normal. In der Familienanamnese fiel eine frühzeitige koronare Herzkrankheit (KHK) bei ihrem Vater auf, ansonsten war sie negativ auf plötzlichen Herztod getestet. Zu ihren einzigen Medikamenten gehörte ein Albuterol-Inhalator. Bei der Untersuchung war sie hämodynamisch stabil, ohne Anzeichen einer Orthostase. Ihre körperliche Untersuchung war normal. Ihr Body-Mass-Index (BMI) betrug 27,7 kg/m2. Ein Elektrokardiogramm (EKG) zeigte einen Sinusrhythmus mit Sinusarrhythmie ohne weitere Anomalien, einschließlich eines normalen QTc-Intervalls. Ein transthorakales Echokardiogramm (TTE) zeigte eine normale Größe und systolische Funktion des linken Ventrikels (Auswurffraktion 55-60 %) und eine normale Größe und Funktion des rechten Ventrikels ohne Klappenanomalien. Sie unterzog sich einem dreitägigen Holter-Monitoring, bei dem keine anhaltenden Arrhythmien festgestellt wurden. Sie unterzog sich auch einer neurologischen Untersuchung, einschließlich einer Computertomographie (CT)-Angiographie des Kopfes/Halses und eines Elektroenzephalogramms, um Krampfanfälle oder andere neurologische Ursachen ihrer Symptome auszuschließen. Beide Untersuchungen waren normal.
Aufgrund ihrer Vorgeschichte mit wiederkehrenden Synkopen wurde sie zu einer koronaren CT-Angiographie überwiesen. Sie erhielt Betablocker und sublinguales Nitroglycerin und unterzog sich einer prospektiv gesteuerten Koronar-CT-Angiographie (Siemens SOMATOM Definition Flash). Die Untersuchung ergab einen kongenital fehlenden RCA mit einem einzigen Koronarstamm aus dem linken Sinus Valsalva. Es gab einen diskreten Ast, der dem mittleren Teil der LAD entsprang und anterior zur rechten Herzkammer verlief und als rechte Koronararterie diente (Abbildung 1). Die anomale RCA verlief entlang der freien Wand des rechten Ventrikels, anterior zum Truncus pulmonalis. Bemerkenswert ist, dass die freie Wand des rechten Ventrikels sowie die hintere Fläche des rechten Ventrikels nur unzureichend mit Gefäßen versorgt wurden. Wichtig ist, dass es keine Hinweise auf andere begleitende angeborene Anomalien wie eine Fallot-Tetralogie gab. Die Patientin unterzog sich anschließend einer Kernspin-Perfusionsstudie, die einen leichten, reversiblen Perfusionsdefekt an der basalen Unterwand, entsprechend der RCA-Verteilung, ergab (Abbildung 2, Video 1). Die Koronarangiographie bestätigte ein einzelnes Koronarostium mit einer Verzweigung der linken Hauptkoronararterie in die LAD und die linke Zirkumflexarterie mit einem linksdominanten System. Die RCA entsprang anomalerweise aus dem mittleren Teil der LAD. Die distale RCA und das rechte posteriore laterale Segment (RPLS) erhielten einen Kollateralfluss von der linken Zirkumflexarterie. Mehrere Aortenwurzelinjektionen bestätigten das Fehlen einer konventionellen rechten Koronararterie, die aus dem rechten Sinus Valsalva entspringt (Abbildung 3, Video 2). Der Patient unterzog sich anschließend einer elektrophysiologischen Untersuchung, die keine Hinweise auf induzierbare Arrhythmien ergab. Die Patientin wurde für eine längerfristige Arrhythmieüberwachung an einen implantierbaren Loop-Recorder überwiesen. Da keine Herzrhythmusstörungen vorlagen und die neurologische Untersuchung negativ ausfiel, wurde angenommen, dass ihre Synkope mit der Koronaranomalie zusammenhing. Man riet ihr zu mäßiger körperlicher Betätigung, um die Koronarkonditionierung und die Entwicklung von Kollateralen zu unterstützen. Sie ist derzeit asymptomatisch und nimmt täglich 50 mg Metoprololsuccinat ein. Bei der Nachuntersuchung sechs Monate nach dem Krankenhausaufenthalt hatte sie keine weiteren synkopalen oder präsynkopalen Episoden.
Diskussion
Wir haben den Fall einer jungen Frau beschrieben, die sich mit einer Synkope vorstellte und bei der eine extrem seltene Variante einer anomalen RCA festgestellt wurde, die von der mittleren LAD ausgeht. In einer retrospektiven Studie von Yamanaka und Hobbs, die 126.595 Patienten einschloss, die sich einer Koronarangiographie unterzogen, betrug die Inzidenz von Koronararterienanomalien 1,3 %, wobei in 0,1 % eine anomale RCA aus dem linken Sinus Valsalva hervorging.2 In dieser Untersuchung wurden keine Fälle einer anomalen RCA aus der mittleren linken anterioren absteigenden Arterie identifiziert.2 Lipton et al. beschrieben ein nützliches angiographisches Klassifizierungsschema zur Identifizierung anomaler Koronararterien auf der Grundlage ihres Ursprungsortes und ihrer anatomischen Verteilung.5 Die anomale Arterie wird weiter in die Subtypen „R“ oder „L“ eingeteilt, je nachdem, ob das Ostium aus dem rechten oder linken Sinus Valsalva stammt. Jeder Typ wird je nach dem anatomischen Verlauf der Arterie in drei Gruppen (I, II, III) eingeteilt (Tabelle 1). Schließlich wurde eine Unterscheidung zwischen der anomalen Arterie und ihrer Beziehung zur Aorta und zur Pulmonalarterie vorgenommen (anteriores, posteriores und dazwischen liegendes Muster).
Die Koronararterienanomalie unseres Patienten lässt sich nicht ohne weiteres in eine dieser Kategorien einordnen, vermutlich weil es keine identifizierten Varianten dieser Art gab, was die Seltenheit dieser anatomischen Entität weiter bestätigt. Nach diesem Schema entspricht die Koronaranatomie unserer Patienten am ehesten der Kategorie der LIIA-Anomalie. In der Übersichtsarbeit von Yamanaka und Hobbs wurde bei 11 Patienten eine LIIA-Anomalie festgestellt (Inzidenz von 0,0009 %).2 In anderen Serien wurde eine LIIA-Anomalie jedoch auch als RCA betrachtet, die als Ast der LAD entsteht.6 In einer Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2012 wurden in der Literatur weniger als 30 Fälle mit dieser Anomalie identifiziert, wobei die Mehrheit männlich war (65 %) und nur vier Patienten bei der Diagnose unter 40 Jahre alt waren.7 Obwohl die Verwendung der Taxonomie die Zahl der gemeldeten Fälle dieser Entität verschleiern kann, wird in der Literatur immer noch eindeutig berichtet, dass es sich um eine extrem seltene Koronararterienanomalie handelt.
Die klinische Bedeutung von Koronararterienanomalien ist unterschiedlich und hängt mit ihrem anatomischen Verlauf zusammen. Viele dieser Anomalien werden als Zufallsbefund entdeckt und bleiben oft asymptomatisch. Einige Varianten können jedoch Symptome wie Belastungsangina, Dyspnoe, Palpitationen, Synkopen, Kammerflimmern, Herzinfarkt und plötzlichen Herztod aufweisen, insbesondere nach körperlicher Anstrengung.7-9 Diese Symptome wurden vor allem bei einer Koronararterie, die aus der Lungenarterie entspringt, und einer einzelnen Koronararterie, die aus dem linken oder rechten Sinus Valsalva entspringt und einen interarteriellen Verlauf hat, beobachtet.9
Die klinische Bedeutung einer anomalen RCA, die aus der mittleren LAD entspringt, ist unbekannt. Eine Übersichtsarbeit von Wilson et al. deutet auf einen gutartigen Verlauf ohne erhöhte Inzidenz der koronaren Herzkrankheit (KHK) hin.4 Es gibt jedoch auch widersprüchliche Berichte von Yamanaka und Hobbs, die eine einzelne Koronararterie als potenziell bösartige Variante charakterisieren, zusammen mit einem ektopischen Ursprung aus der Lungenarterie oder aus dem gegenüberliegenden Sinus, der nicht zwischen den großen Gefäßen verläuft, und Koronararterienfisteln.2 Es gibt Berichte über eine erhöhte Anfälligkeit für KHK bei Patienten mit einer anomalen RCA.8,9 Der Gesamtzusammenhang zwischen KHK und Koronaranomalien bleibt jedoch ungewiss.10 Koronararterien mit anomalem Ursprung und Verlauf gelten als anfälliger für Atherosklerose.7,11 Die genaue pathophysiologische Grundlage für Angina pectoris, Myokardinfarkt und plötzlichen Tod ist unklar. Ein vorgeschlagener Mechanismus ist die mechanische Kompression der anomalen Arterie zwischen der Aorta und den Lungenwurzel-/Großgefäßen, insbesondere bei körperlicher Anstrengung.2,5,12 Weitere Risikomerkmale sind das Vorhandensein eines koronaren Vasospasmus, ein spitzer Abgangswinkel, eine schlitzförmige Mündung und ein intramuraler Verlauf.7,10 Taylor et al. stellten in ihrer Studie an 242 Autopsiepatienten mit isolierten Koronararterienanomalien in 142 Fällen (59 %) einen Herztod fest, wobei in 78 Fällen (32 %) ein plötzlicher Herztod auftrat.13 Sie stellten ferner fest, dass von den plötzlichen Herztodesfällen 45 % unter Belastung auftraten. Von den Patienten mit einem anomalen Ursprung des RCA starben 25 % plötzlich und waren in den meisten Fällen asymptomatisch. Es wurde auch festgestellt, dass die Anomalie häufig mit belastungsbedingten Todesfällen verbunden war (46 %). In allen Fällen bestand die sportliche Betätigung aus aerober Aktivität (Laufen, Marschieren, Gymnastik, Basketball und Fußball).
Unsere Patientin berichtete über eine deutliche Abnahme der körperlichen Belastbarkeit. Es ist möglich, dass ihre verminderte Funktionsfähigkeit und die Synkope mit einer verminderten Gefäßversorgung des RCA-Territoriums zusammenhingen. Ihre Kernspin-Perfusionsstudie zeigte leichte reversible Perfusionsdefizite in der basalen inferioren Wand, die der RCA-Verteilung entspricht. Angesichts der unauffälligen elektrophysiologischen Untersuchungen und der unauffälligen neurologischen Abklärung ist es unwahrscheinlich, dass ihre Synkope auf eine Arrhythmie oder eine neurologische Ursache zurückzuführen war. Trotz des gutartigen anterioren Verlaufs ihrer anomalen Koronararterie ist es denkbar, dass die unzureichende Gefäßversorgung ihrer RCA-Verteilung für ihre Symptome verantwortlich war.
Es gibt eine Reihe von diagnostischen Modalitäten, die für die Beurteilung anomaler Koronararterien hilfreich sind, darunter Echokardiographie, invasive Koronarangiographie, koronare CT-Angiographie und Magnetresonanzangiographie (MRA). Die Koronarangiographie ist traditionell der Goldstandard bei der Erkennung von Krankheiten wie KHK und Anomalien der Herzkranzgefäße, aber die Erfassung der dreidimensionalen Anatomie kann schwierig sein. Außerdem kann es schwierig sein, anomale Gefäße selektiv zu kanülieren und ihren Verlauf zu erkennen. Die CT-Koronarangiographie hat mehrere Vorteile, darunter eine hohe räumliche Auflösung, eine kurze Untersuchungszeit und die Möglichkeit, ergänzende dreidimensionale Informationen zu liefern.7,10,14 Die koronare MRA kann ebenfalls nützlich sein, insbesondere bei der Identifizierung des proximalen Verlaufs anomaler Koronararterien.15 Die koronare CT-Angiographie bietet jedoch eine bessere räumliche Auflösung und ist in der Lage, den distalen Verlauf anomaler Gefäße mit hoher Genauigkeit zu verfolgen.
Bei symptomatischen Patienten mit anomalen Koronararterien und nachgewiesener myokardialer Ischämie oder ventrikulären Tachyarrhythmien ist ein chirurgischer Eingriff angezeigt. Bei asymptomatischen Patienten ist die Behandlung weniger eindeutig. In vielen Zentren werden Patienten mit einem intramuralen Verlauf des anomalen Gefäßes zur Operation überwiesen.16,17 Zu den chirurgischen Eingriffen gehören koronare Bypass-Transplantationen oder das „Unroofing“ bzw. die Marsupialisierung des anomalen Gefäßes.18 Weniger klar sind jedoch die chirurgischen Optionen im Fall der RCA, die aus der mittleren LAD stammt. Trotz des Mangels an Daten besteht Einigkeit darüber, dass Patienten mit anomalen Koronararterien engmaschig auf Ischämie und Tachyarrhythmien untersucht und zu körperlicher Aktivität beraten werden sollten, da viele Fälle von plötzlichem Herztod mit körperlicher Betätigung und aerober Aktivität zusammenhängen.
Schlussfolgerung
Eine anomale RCA, die aus der mittleren LAD stammt, ist wirklich eine seltene Entität, und in der Literatur sind nur sehr wenige Fälle beschrieben. Wir berichten hier über einen interessanten Fall, bei dem die RCA von der mittleren LAD ausgeht, was zu einer unzureichenden Gefäßversorgung des rechten Ventrikels und einer Myokardischämie in der Perfusionsbildgebung führt. Obwohl es keine eindeutigen Daten zur Behandlung dieser extrem seltenen Variante einer anomalen Koronararterie gibt, sollte ein sorgfältiges Screening auf ventrikuläre Tachyarrhythmien und eine sportliche Beratung durchgeführt werden. Dieser Fall unterstreicht den Nutzen der multimodalen Bildgebung, einschließlich invasiver Koronarangiographie, koronarer CT-Angiographie, elektrophysiologischer Tests und Perfusionsbildgebung bei der Erkennung einer äußerst seltenen klinischen Entität.