Anton-Syndrom

Das Anton-Syndrom ist eine Manifestation einer bilateralen Okzipitallappenschädigung bei kortikal blinden Patienten. Diese Patienten haben keine Einsicht in ihre Krankheit und leugnen ihre Blindheit. Klassischerweise weisen Patienten mit diesem Syndrom die Diagnose zurück und konfabulieren Visionen. Dieses Syndrom unterscheidet sich vom Charles-Bonnet-Syndrom, einer Störung, bei der Patienten mit Sehverlust ausgefeilte, geformte Halluzinationen erleben, ohne ihr Defizit zu erkennen.

Krankheit

Benannt nach dem Neurologen Gabriel Anton, einem österreichischen Physiker, der Patienten beschrieb, die ihre Blindheit nicht wahrnehmen konnten, darunter einen 69-jährigen Milchmädchen, der eine Läsion in beiden Schläfenlappen hatte und Anosognosie und Taubheit erwarb. Die ersten Fälle gehen jedoch auf die Römer zurück, die zunächst den Fall der Sklavin Harpaste beschrieben, die ihre Blindheit leugnete. andere Bezeichnungen sind Anton-Babinski, Antons Blindheit, visuelle Anosognosie (beeinträchtigtes Bewusstsein für die funktionellen Folgen medizinischer Störungen), wobei der letztgenannte Begriff von Joseph Babinski geprägt wurde.Patienten können aufgrund ihrer detaillierten Konfabulation und Beschreibung der Umgebung den Eindruck erwecken, normal zu sehen, was häufig zu einer verzögerten Diagnose des Sehverlusts führt. Der Defekt wird deutlich, wenn die Patienten Personen oder Umgebungen beschreiben, die nicht vorhanden sind, oder wenn sie gegen Gegenstände laufen, obwohl die Patienten weiterhin leugnen, dass sie nicht sehen können, selbst wenn ihnen das Gegenteil bewiesen wird.

Epidemiologie

Das Anton-Syndrom ist in den meisten Fällen eine Folge eines zerebrovaskulären Unfalls und tritt daher hauptsächlich bei älteren Menschen mit mehreren vaskulären Risikofaktoren auf.

Auch wenn die Literatur sehr begrenzt ist, wurde dieses Syndrom auch in jüngeren Altersgruppen beschrieben, wenn die Ätiologie nicht vaskulär ist. Ein Fall des Anton-Syndroms aufgrund einer MS-Exazerbation wurde bei einer 24-jährigen Frau beschrieben. Es wurde auch bei einer 36-jährigen Frau als Folge eines Traumas und bei einer 19-jährigen Frau als Folge einer Blutung nach einer unvollständigen Abtreibung berichtet.

Etiologie

Das Anton-Syndrom tritt als Folge einer Schädigung des bilateralen okzipitalen Kortex auf. Es wird am häufigsten nach einer kortikalen Blindheit aufgrund eines zerebrovaskulären Unfalls berichtet, wurde aber in der Literatur auch bei schwangerschaftsinduzierter hypertensiver Enzephalopathie, Trauma, als Folge einer MS-Exazerbation und anderen Ursachen, einschließlich nach Herzoperationen, geburtshilflicher Blutung, MELAS, zerebraler Angiographie, Adrenoleukodystrophie, ZNS-Angiitis und HIV-bedingter progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie, beschrieben.

Risikofaktoren

Jeder Prozess, der eine beidseitige Okzipitallappenblindheit verursacht, kann zum Anton-Syndrom führen, obwohl es sich um eine seltene Form handelt.

Allgemeine Pathologie/Pathophysiologie

Die genaue Pathophysiologie des Anton-Syndroms ist unbekannt. Patienten mit einer beidseitigen Schädigung des primären visuellen Kortex weisen auch eine Schädigung des visuellen Assoziationskortex auf, was vermutlich zu ihrer mangelnden Einsicht in ihren Zustand beiträgt. Eine andere Theorie besagt, dass dies sekundär zu Läsionen der parietalen weißen Substanz ist, die zu einem Diskonnektionssyndrom führen. Da die Verbindung zwischen dem geschädigten visuellen Kortex und den funktionierenden Sprachbereichen unterbrochen ist, ist es möglich, dass die Sprachregionen des Gehirns ohne Input für die Konfabulation von Antworten verantwortlich sind.

Primärprävention

Es gibt keine spezifische Primärprävention für das Anton-Syndrom. Die häufigste Ursache und irreversibelste Ursache dieser Erkrankung ist ein zerebrovaskulärer Unfall, daher sollte sich die Prävention auf die typische Schlaganfallprävention konzentrieren.

Diagnose

Die Diagnose wird klinisch gestellt, basierend auf einer Anamnese mit unrealistischer Konfabulation oder einem klinischen Nachweis des Sehverlusts, normalen Ergebnissen der fundoskopischen Untersuchung und der Diagnose einer Schädigung des Okzipitallappens.

Physische Untersuchung

Die körperliche Untersuchung beim Anton-Syndrom zeigt einen vollständigen Verlust des Sehvermögens. Die Fundoskopie ist unauffällig. Die Augenbewegungen sind intakt, wenn den Patienten verbal gesagt wird, in welche Richtung sie schauen sollen, sie sind jedoch nicht in der Lage, einem Finger oder Licht zu folgen. Kortikal blinde Patienten können möglicherweise die Wahrnehmung von Handbewegungen aufrechterhalten. Dies wird als Riddoch-Phänomen beschrieben, bei dem sich bewegende Objekte sichtbar sind, statische Objekte jedoch nicht. Bei einer Augenuntersuchung blinzeln Patienten mit Anton-Syndrom jedoch nicht als Reaktion auf bedrohliche Handgesten. Die Pupillenreflexe sind intakt, da die okzipitalen Läsionen hinter dem Nucleus geniculatus lateralis liegen und die Pupillenbahn nicht betroffen ist. Der korneale Blinzelreflex ist ebenfalls intakt, da dieser Reflex nicht von kortikalen Inputs abhängt. Allerdings sind die Patienten bei Sehschärfetests NLP, obwohl sie sich ihrer Blindheit überhaupt nicht bewusst sind. Dieses fehlende Bewusstsein kann durch einfache Beobachtung oder Gespräche mit dem Patienten festgestellt werden. Wenn der Arzt den Patienten bittet, den Arzt zu beschreiben, kann der Patient eine völlig falsche visuelle Beschreibung geben. Wenn der Arzt dem Patienten sagt, dass er seine Hand zum Händeschütteln ausstreckt, kann es sein, dass der Patient seine Hand in die falsche Richtung ausstreckt.In Fallberichten wurde das Anton-Syndrom als Folge einer Vielzahl von Krankheiten erwähnt, darunter hypertensive Enzephalopathie, Trauma, als Folge einer MS-Exazerbation. Unter diesen Umständen können auch die mit diesen Erkrankungen verbundenen Untersuchungsergebnisse positiv sein, wie z. B. Netzhautblutungen aufgrund einer hypertensiven Enzephalopathie, Sehnervenschäden aufgrund eines Traumas, RAPD und/oder INO aufgrund von MS. Bei Patienten, die große zerebrovaskuläre Ereignisse erlitten haben, können motorische oder sensorische Folgeerscheinungen durch kortikale Schäden in gemeinsamen Gefäßgebieten auftreten. Der Verdacht auf das Anton-Syndrom sollte bei Patienten mit einer normalen strukturellen Augenuntersuchung und einem völligen Fehlen der Sehschärfe sowie einem fehlenden Bewusstsein für ihre Blindheit geäußert werden.

Anzeichen/Symptome

Patienten mit Anton-Syndrom beschreiben häufig Personen oder Umgebungen, die nicht vorhanden sind, oder sie laufen gegen Gegenstände, obwohl der Patient weiterhin leugnet, dass er nicht sehen kann, selbst wenn ihm das Gegenteil nachgewiesen wird.In einem Fallbericht wurde eine ältere Patientin mit Anton-Syndrom als Folge eines okzipitoparietalen Schlaganfalls beschrieben, die auf Fragen nach der Krawatte des Arztes oder dem körperlichen Erscheinungsbild schnell, aber falsch reagierte. Wenn sie mit einem Essenstablett allein gelassen wurde, tastete sie nach den Utensilien und fütterte sich selbst, benötigte aber Hilfe, um zu essen, ohne etwas zu verschütten. Obwohl sie diese Hilfe annahm, leugnete sie weiterhin ihren Sehverlust. In einem anderen Fallbericht wurde eine Begegnung beschrieben, bei der der Arzt der Patientin sagte, dass er ihr die Hand zum Händeschütteln reiche, woraufhin die Patientin die Hand in eine vom Arzt abgewandte Richtung streckte.

Diagnostische Verfahren

Kopf-CT und MRT sollten angeordnet werden, um nach offensichtlichen Schäden im Okzipitallappen zu suchen, die höchstwahrscheinlich Anzeichen einer Ischämie oder Blutung sind. Die vollständige Erblindung kann durch den Nachweis des Fehlens einer Reaktion auf die Simulation visuell evozierter Potenziale bestätigt werden.

Differenzialdiagnose

Die Differenzialdiagnose für das Anton-Syndrom umfasst: Charles-Bonnet-Syndrom, Demenz, visuelle Halluzinationen aufgrund einer Psychose (psychiatrisch oder substanzinduziert), Täuschungsmanöver/nicht organisch, Konfabulation aufgrund des Wernicke-Korsakoff-Syndroms. Patienten mit Charles-Bonnet-Syndrom haben einen Sehverlust aus beliebiger Ursache und erleben ausgeprägte Halluzinationen, ohne dass sie ihr Defizit bemerken, während Patienten mit Anton-Syndrom sich ihres Sehverlusts nicht bewusst sind.Demenzkranke Patienten leiden unter kognitiver Anosognosie und sind sich ihrer Gedächtnisstörung nicht bewusst.Diese Patienten können auch konfabulieren, doch ist dies auf ihre Unfähigkeit zurückzuführen, sich an den wahren Ablauf von Ereignissen zu erinnern, und nicht auf ihre Unfähigkeit zu sehen. Ebenso konfabulieren Patienten mit Korsakoff-Syndrom aufgrund eines Thiaminmangels aufgrund von Gedächtnisstörungen. Bei dieser neuropsychiatrischen Störung treten Defizite sowohl im anterograden als auch im retrograden Gedächtnis auf, mit einem starken Verlust des Kurzzeitgedächtnisses und intaktem Sensorium. Im Gegensatz zu den Wernickes-Patienten sind diese Patienten nicht enzephalopathisch, sondern können bei klarem Bewusstsein Geschichten erfinden. Patienten mit visuellen Halluzinationen aufgrund einer Psychose, die auf Drogenmissbrauch zurückzuführen ist, sollten diese Symptome nicht mehr haben, wenn die toxische Wirkung der Substanz nachlässt. Patienten mit psychotischen Störungen haben eher auditive Halluzinationen, die nicht mit dem Anton-Syndrom in Verbindung gebracht werden.Patienten, die simulieren und in Wirklichkeit kein visuelles Defizit haben, können von einem Augenarzt durch visuell evozierte Potenziale identifiziert werden, die eine intakte zentrale Sehfunktion zeigen.

Allgemeine Behandlung

Die Behandlung des Anton-Syndroms hängt von der Behandlung des vermuteten ursächlichen Faktors der Okzipitallappenschädigung ab. Obwohl das Anton-Syndrom selten nicht vaskulärer Natur ist, trat es beispielsweise bei einem Patienten als Folge einer MS-Exazerbation auf. Nach der Behandlung mit intravenösem Methylprednisolon und Plasmapherese kam es zu einer allmählichen Genesung über einen Zeitraum von zwei Jahren, die mit einer verzögerten Einsicht in ihr Defizit und schließlich mit der Wiederherstellung der Sehschärfe begann.

Medizinische Therapie

Die Behandlung des Anton-Syndroms sollte sich darauf konzentrieren, den vermuteten ursächlichen Faktor der Schädigung des Okzipitallappens zu beheben. Da es sich in den meisten Fällen um einen zerebrovaskulären Unfall handelt, sollten regelmäßige Schlaganfall-Vorsorgemaßnahmen ergriffen werden, um künftige Ereignisse zu verhindern, einschließlich des Managements vaskulärer Risikofaktoren (Normalisierung von Blutdruck, Blutzucker, Lipidspiegel, Raucherentwöhnung usw.) und pharmakologischer Standardmaßnahmen wie tägliche Aspirin- und Statintherapie.

Chirurgie

Es gibt derzeit keine chirurgische Behandlungsmöglichkeit für das Anton-Syndrom.

Prognose

Fallberichte zeigen eine gute Heilung, wenn die Patienten jung sind, keinen Bluthochdruck oder Diabetes in der Vorgeschichte haben und keine kognitiven, sprachlichen oder Gedächtnisstörungen aufweisen. Aus der begrenzten Literatur geht jedoch hervor, dass die Prognose bei Patienten mit Anton-Syndrom infolge eines beidseitigen okzipitalen Kortikalisinfarkts schlecht ist und sich die Patienten wahrscheinlich nie vollständig erholen werden.

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