 Abstract |
Die Apfelschalenatresie oder jejuno-ileale Atresie (JIA) vom Typ 3 ist eine seltene Ursache eines fetalen Darmverschlusses. Eine Darmobstruktion beim Fötus wird nur in 50 % der Fälle im pränatalen Ultraschall diagnostiziert. Wir berichten über einen Fall, bei dem im pränatalen Ultraschall eine fetale Darmobstruktion diagnostiziert wurde. Das Kind zeigte am ersten Tag nach der Geburt Anzeichen einer Darmobstruktion, weshalb eine explorative Laparotomie durchgeführt wurde. Es wurde eine JIA vom Typ 3 festgestellt, bei der eine Resektion der atretischen Segmente mit einer Anastomose des jejuno-aufsteigenden Kolons durchgeführt wurde.
Schlüsselwörter: Apfelschalenatresie, pränatale Ultraschalluntersuchung
Zitierweise:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Apfelschalenatresie als fetale Darmobstruktion. Afr J Paediatr Surg 2011;8:235-6
Wie ist diese URL zu zitieren:
Kshirsagar AY, Desai SR, Nagvekar MA, Vasisth GO. Apfelschalenatresie als fetale Darmobstruktion. Afr J Paediatr Surg 2011 ;8:235-6. Verfügbar unter: https://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2011/8/2/235/86072
| Einleitung |
 |
Die jejuno-ileale Atresie (JIA) vom Typ 3, auch bekannt als Apfelschalenatresie (APA), ist eine sehr seltene Entität mit einer Inzidenz von 1 von 1000 Lebendgeburten. Dabei werden die blinden Enden des Darms durch einen V-förmigen Mesenterialdefekt vollständig getrennt, wobei die normale Blutversorgung des distalen Darms verloren geht. Die Diagnose einer Atresie als Darmverschluss bei pränataler Ultraschalluntersuchung ist ebenfalls schwierig. Wir diskutieren einen Fall mit Typ 3 JIA, der sich im pränatalen Ultraschall als fetale Darmobstruktion darstellte und am ersten Tag der Geburt mit interessanten Befunden chirurgisch korrigiert wurde.
| Fallbericht |
|
Eine 20-jährige Primigravida wurde routinemäßig vor der Geburt untersucht. Die pränatale Ultraschalluntersuchung in der 30. Schwangerschaftswoche zeigte einen einzelnen lebenden Fötus in Scheitellage mit Anzeichen eines erweiterten unteren Gastrointestinaltrakts und einer Plazenta previa Grad 1 ohne andere Anomalien. Dies deutete auf eine distale Dünndarmobstruktion hin.
 |
Abbildung 1: Dilatierte Darmschlingen im pränatalen Ultraschall Klicken Sie hier, um sie zu sehen |
Eine vaginale Frühgeburt wurde durchgeführt und das männliche Kind wurde mit normaler Plazenta geboren, außer einer übermäßigen Torsion der Nabelschnur. Das Kind weinte sofort nach der Geburt. Es wog 2,2 kg mit einem APGAR-Score von 7 nach 1 Minute. Obwohl der Säugling gleich nach der Geburt Mekonium absetzte, litt er nach 3 Stunden unter galligem Erbrechen und Bauchblähung. Da sich dies zunehmend verschlimmerte, wurde unter dem Eindruck eines Darmverschlusses am Tag der Geburt eine Notlaparotomie durchgeführt.
 |
Abbildung 2: 1, normale Ileusschlingen; 2, V-förmiger Mesenterialdefekt; 3, gangränöse Ileusschlingen Klicken Sie hier, um sie zu sehen |
Die chirurgische Untersuchung ergab mehrere, gangränöse, atretische, vollständig abgetrennte Segmente des distalen Jejunums und Ileums mit aufgeblähtem proximalem Jejunum und kollabiertem Darm. Mesenterialdefekte wurden als abgetrennte Segmente mit Schwärzungen beobachtet. Die chirurgische Resektion der gangränösen und atretischen Segmente wurde mit einer End-zu-End-Anastomose zwischen Jejunum und aufsteigendem Kolon durchgeführt. Die Histopathologie ergab eine Gangrän des Teils des Jejunums und des Ileums mit atretischen Schlingen.
Während der postoperativen Phase wurde das Kind parenteral ernährt. Am fünften postoperativen Tag wurde das Kind atemlos und das Röntgenbild zeigte eine schwere Bronchopneumonie. Trotz intravenöser Flüssigkeitszufuhr und Antibiotika verschlechterte sich der Zustand des Kindes und es verstarb am achten postoperativen Tag.
| Diskussion |
|
Die Dünndarmatresie ist eine der häufigsten chirurgischen Ursachen für einen Darmverschluss bei Neugeborenen mit einer Inzidenz von 1 von 1000 Lebendgeburten. Die vorgeburtliche Diagnose wird durch die Visualisierung von flüssigkeitsgefüllten Darmschlingen im Ultraschall gestellt und ist in 50 % der Fälle möglich.
Im Allgemeinen geht man davon aus, dass die JIA durch intrauterine Gefäßunterbrechungen in den sich entwickelnden Darmabschnitten entsteht. Bei der Operation von Patienten mit JIA wurden Störungen wie Volvulus und Invagination beobachtet. Es ist jedoch unwahrscheinlich, dass die APA durch eine solche lokale mechanische Obstruktion verursacht wird. Es wird angenommen, dass die APA durch einen Verschluss der Arteria mesenterica superior (SMA) in einem früheren Stadium der Schwangerschaft aus unbekanntem Grund verursacht wird.
Bei der APA wird spekuliert, dass Gefäßverschlüsse in der SMA distal des Ursprungs der rechten Kolik- oder der Ileokolik-Arterie in der frühen Phase der Schwangerschaft auftreten. Es folgt eine ischämische Nekrose der distalen SMA und des Mesenteriums. Der Darm dehnt sich leichter aus als seine Arterie, was zu einer schraubenförmigen Konfiguration des Ileums führt.
Der Verschluss der SMA erfolgt nach der 10. Embryonalwoche, wenn der gesamte Darm aus dem Dottersack zurückkehrt und seine Drehung vollendet, da die APA nicht mit einer Malrotation oder Omphalozele verbunden ist. Der genaue Mechanismus des Verschlusses bleibt jedoch unbekannt.
Zu den potenziellen Vorteilen der Pränataldiagnose gehören die frühere Erkennung und die Beratung der Eltern, die zu einem raschen Eingreifen und zur Verringerung von Stoffwechselkomplikationen beitragen.
Die Verringerung der Sterblichkeitsrate bei Säuglingen mit isolierter JIA ist höchstwahrscheinlich auf die gleichzeitige Verbesserung verschiedener Aspekte der Neugeborenenversorgung, eine verbesserte Ernährung und verbesserte chirurgische Techniken zur Erhaltung der Darmlänge bei verkürztem Darm zurückzuführen.
|
|
|
Millar AJ, Rode H, Cywes S. Intestinal atresia and stenosis. In: Ashcraft KW, Murphy JP, Sharp RJ, editors. Pediatric Surgery. 3 rd ed. Philadelphia: Saunders; 2000. p. 406-24. 
|
|
| Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. Bewertung der pränatalen Diagnose von kongenitalen gastrointestinalen Atresien. Eur J Epidemiol 1996;12:611-6. |
|
| Louw JH, Barnard CN. Congenitale intestinale Atresie: Observations on its origin. Lancet 1955;269:1065-7. |
|
| Nixon HH, Tawes R. Etiology and treatment of small intestinal atresia: Analyse einer Serie von 127 jejunoilealen Atresien und Vergleich mit 62 duodenalen Atresien. Surgery 1971;69:41-51. |
|
| Dalla Vecchia LK, Grosfeld JL, West KW, Rescorla FJ, Scherer LR, Engum SA. Intestinale Atresie und Stenose: Eine 25-jährige Erfahrung mit 277 Fällen. Arch Surg 1998;133:490-6. |
|
| Zerella JT, Martin LW. Jejunalatresie mit fehlendem Mesenterium und einem schraubenförmigen Ileum. Surgery 1976;80:550-3. |
|
| Ros Mar Z, Diez Pardo JA, Ros Miquel M, Benavent I. Apple peel small bowel. A review of twelve cases. Z Kinderchir Grenzgeb 1980;29:313-7. |
|
| Manning C, Strauss A, Gyepes MT. Jejunalatresie mit Apfelschalendeformität. A report of 8 survivors. J Perinatol 1989;9:281-6. |
|
| Beath SV, Booth IW, Murphy MS, Buckels JA, Mayer AD, McKiernan PJ, et al. Nutritional care and candidates for small bowel transplantation. Arch Dis Child 1995;73:348-50. |