Einführung
Arterielle systemisch-pulmonale Fisteln sind anormale Verbindungen zwischen aberranten oder hypertrophen systemischen Arterien und der Pulmonalarterie.1 Diese Art von arteriellen Fehlbildungen kann zwischen der Lungenarterie und den Interkostalarterien oder den Arterien der inneren Brustwand, der Bronchien, des Herzbeutels oder der Speiseröhre auftreten.2,3
Systemisch-pulmonale arterielle Fisteln können erworben werden, sekundär zu entzündlichen/infektiösen Ereignissen (z. B. Aktinomikose, Tuberkulose), chirurgischen Eingriffen (nach Herz-Thorax- oder Thoraxdrainageeingriffen) oder neoplasmatischen Ursachen. Das junge Alter, in dem einige der gemeldeten Fälle dieser Fisteln entdeckt wurden, deutet jedoch darauf hin, dass es sich um seltene angeborene Anomalien handeln könnte, da nur 20 Fälle von arterio-arteriellen Fisteln mit angeborener Ätiologie beschrieben wurden.2-6 Patienten mit dieser Art von Anomalien können Dyspnoe, Hämoptyse und/oder Symptome einer Herzinsuffizienz aufweisen oder asymptomatisch sein. Wenn keine Symptome vorliegen, ist es manchmal das Vorhandensein eines Brummens oder Geräusches bei der kardiopulmonalen Auskultation, das eine bildgebende und diagnostische Untersuchung auslöst. In diesem Zusammenhang kann eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs Veränderungen wie Rippenkerbungen oder pulmonale Infiltrate aufzeigen.7,8,5,3 Zu den möglichen Folgen dieser Art von Gefäßfisteln gehören Herzversagen aufgrund von Volumenüberlastung, pulmonale Hypertonie und infektiöse Komplikationen und/oder schwere Blutungen durch Ruptur.3
Die Autoren stellen einen Fallbericht eines jungen Mannes vor, bei dem aufgrund von Bildgebungsbefunden eine arterielle Fistel zwischen den Interkostalarterien und der Lungenarterie diagnostiziert wurde.
Fallbericht
Ein 35-jähriger kaukasischer Mann, der als Bauarbeiter tätig war, wurde in der Notaufnahme unseres Krankenhauses mit plötzlicher Atemnot aufgenommen. In der Vorgeschichte gab es keine anderen Symptome oder Anzeichen für die Atemwege (z. B. Hämoptysen) oder das Herz (Herzklopfen). Der Patient erwähnte frühere sporadische Episoden plötzlicher Dyspnoe und gab an, keine Medikamente zu nehmen. Es gab keinen relevanten persönlichen oder familiären medizinischen Hintergrund.
Der Patient leugnete, zu rauchen, Alkohol oder Drogen zu konsumieren, und es gab keine Vorgeschichte von früheren Einweisungen. Die klinische Untersuchung des Patienten ergab nur einen diskreten Bronchospasmus bei der Lungenauskultation. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte eine einseitige Einkerbung der linken Rippen 4-7, eine Hypotransparenz der linken unteren Lunge und ein ausgeprägtes Gefäßsystem (Abb. 1 und 2).
Röntgenaufnahme der Brust (postero-anteriorer Einfall) – zeigt einseitige Rippenkerbung der 4. bis 7. linken Rippe, hypotransparentes unteres Drittel der linken Lunge und homolaterale Gefäßvorwölbung.
Röntgenaufnahme des Brustkorbs (seitlicher Einfall) mit Hypotransparenz der unteren linken Lunge.
Ein Angio-CT des Brustkorbs wurde durchgeführt und zeigte eine relative Verringerung des Enhancements des linken Astes der Pulmonalarterie (Abb. 3). 3), homolaterale Dilatation und Tortuosität der Interkostalarterien (Abb. 4, 6 und 7) mit einem Gewirr arterieller Blutgefäße (Abb. 8) (teilweise extrapleural, transpleural und intraparenchymatös), die in die linke Pulmonalarterie entwässern. Angrenzende Lungenparenchymveränderungen im Sinne einer Traktionsbronchiektasie wurden ebenfalls beobachtet (Abb. 5). Im CT fanden sich keine Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie, und das Kaliber der Bronchialarterien war normal.
Axiales Bild des Thorax-Angio-CT, das eine relativ geringe Anreicherung des linken Astes der Pulmonalarterie im Vergleich zum kontralateralen Ast zeigt.
Axiales Bild des Thorax-Angio-CT, das die Kaliberdilatation und Tortuosität der Interkostalarterien sowie das vergrößerte Kaliber eines segmentalen Astes der linken Pulmonalarterie zeigt.
Sagitales CT-Bild (Lungenfenster), das Traktionsbronchiektasie und Bronchiolektase in subpleuraler Lage in der linken unteren Lunge zeigt.
3D-CT-Koronalrekonstruktion mit Dilatation und Tortuosität der Interkostalarterien.
3D-CT-Koronalrekonstruktion, die die Dilatation und Tortuosität der Interkostalarterien und die Dilatation des Segmentastes der linken Lungenarterie in Verbindung mit einem peripheren Gewirr arterieller Blutgefäße in der linken unteren Lunge zeigt.
3D CT schräge koronale Rekonstruktion, die ein Gewirr von arteriellen Blutgefäßen (teilweise extrapleural, transpleural und intraprenchym) zeigt, die über das Transparenchym in die linke Lungenarterie entwässern.
Die selektive arterielle Angiographie der Interkostalarterien 4-7 wurde durchgeführt, um zu bestätigen, dass es sich bei der diagnostizierten Gefäßfehlbildung ausschließlich um eine arterielle Fehlbildung handelte (Abb. 9 und 10), wobei erweiterte Interkostalarterien und eine ausschließlich arterielle Fistel zwischen den linken systemischen und pulmonalen Arterien durch ein Gewirr von arteriellen Blutgefäßen nachgewiesen wurden (Abb. 10 und 11). Die Bronchialarterien wurden nicht untersucht.
Bild der selektiven Angiographie der 4. linken Interkostalarterie, das eine erhöhte Kalibergröße und Tortuosität der Interkostalarterie zeigt.
Bild der selektiven Angiographie der 7. linken Interkostalarterie, die neben der Kalibervergrößerung und Tortuosität der Interkostalarterie eine exklusive arterielle Fistelverbindung zwischen dem systemischen arteriellen Kreislauf über die Interkostalarterie und der linken Pulmonalarterie zeigt.
Bild der selektiven Angiographie der 7. linken Interkostalarterie, die eine ausschließliche arterielle Anastomose mit der homolateralen Pulmonalarterie zeigt.
Während dieses Untersuchungszeitraums blieb der Patient asymptomatisch, und ein therapeutischer Ansatz (Embolisation oder chirurgischer Ansatz) wurde noch nicht festgelegt.
Diskussion
Klinische Manifestationen der systemisch-pulmonalen arteriellen Fisteln können als Durchgängigkeit des Ductus arteriosus oder arterio-venöse Malformationen fehlinterpretiert werden, und die Symptome hängen zum Teil von der funktionellen Auswirkung ab, die proportional zur Gefäßgröße, die an der anormalen Gefäßanastomose beteiligt ist, und zur Herzentfernung ist.2,8 Das Röntgenbild des Brustkorbs zeigt bei dieser Art von Gefäßfehlbildungen eine einseitige Einkerbung der unteren Rippen und eine Hypotransparenz der Lunge, was auf pulmonale Infiltrate und/oder vergrößerte Blutgefäße (wie in unserem Fallbericht) hindeutet.3
In den in der Literatur beschriebenen Fallberichten sind die systemischen pulmonalen arteriellen Anastomosen typischerweise mehrfach und es können arterio-venöse Fehlbildungen mit kardiovaskulären Folgen vorhanden sein.3 In unserem Fallbericht gibt es keine radiologischen Anzeichen für kardiovaskuläre Folgen, da die ICT (cardiothoracic ratio) und das Kaliber der gemeinsamen Lungenarterie normal sind und die Fistel ausschließlich arteriell ist, ein Befund, der angiographisch bestätigt wurde, indem die arterielle Anastomose zwischen den linken Interkostalarterien und der linken Lungenarterie gezeigt wurde.
Was die systemisch-pulmonale arterielle Anastomose anbelangt, so stellt dieser Fallbericht einen Ausnahmefall dar, was die Ausprägung des Shunts, das Drainagemuster (ausschließlich arteriell) und die nicht bekannten funktionellen Folgen betrifft. Transkatheter-Arterienembolisation oder chirurgische Resektion können als therapeutische Ansätze bei dieser Art von Gefäßfehlbildungen in Betracht gezogen werden, jedoch wurden Rezidive nach der Embolisation beschrieben.1,3,6
Schlussfolgerung
Arterielle systemisch-pulmonale Fisteln können sich über Symptome präsentieren oder asymptomatisch sein und können erworben oder angeboren sein. Die Autoren beschreiben einen außergewöhnlichen Fall einer arterio-arteriellen Fistel, die durch ihre radiologische Auffälligkeit auffällt. Es handelt sich dabei um eine ausschließlich arterielle Fistel zwischen den systemischen Interkostalarterien und der Pulmonalarterie ohne pulmonale arteriovenöse Verbindung. In unserem Fall kann das Vorhandensein parenchymatöser Anomalien, wie z. B. Bronchiektasien neben dem Gefäßknäuel, auf eine frühere entzündliche/infektiöse Ätiologie hindeuten.
Ethische AngabenSchutz von Menschen und Tieren
Die Autoren erklären, dass für diese Studie keine Experimente an Menschen oder Tieren durchgeführt wurden.
Vertraulichkeit der Daten
Die Autoren erklären, dass sie die Protokolle ihres Arbeitszentrums über die Veröffentlichung von Patientendaten befolgt haben
Recht auf Privatsphäre und informierte Zustimmung