Biliärer Aszites
Biliärer Aszites ist in der Regel die Folge einer spontanen Perforation des Hauptgallengangs, meist an der Einmündung in den Zystikus.29-33 Seltene Fälle einer Perforation des Zystikus wurden berichtet.34,35 Die spontane Perforation des Gallengangs ist eine relativ seltene Erkrankung, über die in der Literatur bis 2003 etwa 150 Fälle berichtet wurden,36 und von der seither nur wenige berichtet wurden. Obwohl viele Theorien vorgeschlagen wurden, ist die Ursache der Gallengangsperforation spekulativ. Als mögliche Ursachen wurden eine distale Duktusobstruktion, ein Rückfluss von Pankreasflüssigkeit in den Hauptgallengang, eine angeborene Schwäche des Hauptgallengangs oder eine lokalisierte Wandfehlbildung des Hauptgallengangs und eine pankreatisch-biliäre Fehlfunktion vorgeschlagen.31,37-39 Es wurde vermutet, dass die vorgeschlagenen Gallengangswanddefekte, die für eine Perforation prädisponieren, Teil eines größeren Spektrums von Defekten sind, zu denen auch Fehlbildungen wie Choledochuszysten gehören.36 Über eine Perforation des Gallenbaums in Verbindung mit einer Choledochuszyste wurde in Fallstudien berichtet.40-42 Aszites kann auch durch eine Perforation des Gallenbaums aufgrund eines Traumas entstehen.33,43
Biliärer Aszites aufgrund einer spontanen Gallengangsperforation tritt typischerweise bei Säuglingen und Kleinkindern bis zu einem Alter von etwa 2 Jahren auf, kann aber auch bei älteren Kindern vorkommen.33,39,44-48 Er kann auch pränatal auftreten.45 Die meisten Patienten sind ansonsten gesund und haben keine prädisponierenden Bedingungen für die Erkrankung. Typisch ist die Entwicklung einer fortschreitenden schmerzlosen abdominalen Distension mit Gelbsucht über einen Zeitraum von 1 bis 4 Wochen. Erbrechen, Bauchschmerzen und lehmfarbene Stühle können ebenfalls auftreten. Die Erkrankung verläuft in der Regel indolent, obwohl der Patient bei einer anfänglichen Gallenperitonitis eine toxische Wirkung zeigen kann. Die meisten Patienten können jedoch große Mengen Galle in der Bauchhöhle ohne Anzeichen einer Infektion oder Peritonitis tolerieren.33 Bei der körperlichen Untersuchung fallen eine abdominale Dehnung, das Vorhandensein von Flüssigkeit im Bauchraum und möglicherweise Leistenbrüche und mit Galle gefärbte Hydrozelen auf.33,36,39,44-47
Biliärer Aszites sollte vermutet werden, wenn die oben genannten Symptome und Befunde bei Fehlen einer Lebererkrankung auftreten. Ultraschall kann das Vorhandensein von Flüssigkeit im Bauchraum bestätigen, und Nuklearszintigraphie und MRCP können bei der Identifizierung und Lokalisierung eines Gallenlecks helfen.36,46,47,49 Die Diagnose kann definitiv durch eine Parazentese gestellt werden. Die Flüssigkeit ist mit Galle gefärbt und weist Bilirubinwerte von 100 bis 400 mg/ml auf, obwohl die Werte bei chronischen Fällen niedriger sein können.36
Das primäre Ziel bei der Behandlung von Gallenaszites ist in der Regel eine externe Drainage.33,36,44,45,47,50 Der Ansatz kann eine Exploration des rechten oberen Quadranten mit Cholezystostomie und Cholezystographie beinhalten, um die Größe und Lage der Perforation zu dokumentieren. Wenn es Hinweise auf eine distale Obstruktion gibt, wird in manchen Fällen eine biliäre-intestinale Anastomose in Erwägung gezogen, die jedoch in der Regel nicht notwendig ist.44,50 Wenn die Perforation auf den Ductus cysticus beschränkt ist, kann eine Cholezystektomie die endgültige Behandlung darstellen.35 Zusätzliche interne Drainageverfahren wie die Cholezystojejunostomie oder die Duodenotomie mit Sphinkterplastik sind in der Regel unnötig und mit Schwierigkeiten verbunden, da in den meisten Fällen keine intrinsische Obstruktion vorliegt und die Entzündung dazu neigt, die Anatomie zu verzerren.31,51 Die Region ist häufig dicht vernarbt, und ein mit dicker Galle gefüllter Sack kann fälschlicherweise für eine Choledochuszyste gehalten werden.36 Eine externe Drainage kann durch das Anlegen einer Penrose-Drainage oder einer geschlossenen Saugdrainage in der Porta hepatis erreicht werden. Ein Cholezystostomie-Tubus oder, seltener, ein T-Tubus kann nützlich sein, um die Dekompression zu unterstützen und den Gallenbaum in der Zukunft weiter zu beurteilen.44,52 Die externe Drainage wurde auch erfolgreich mit perkutaner Technik durchgeführt, wodurch eine Laparotomie vermieden werden konnte.47 Alternativ kann eine laparoskopische Technik die Lokalisierung des Lecks und die präzise Platzierung der Drainage ermöglichen.44 Kürzlich wurde über die endoskopisch retrograde Cholangiopankreatographie-gestützte Platzierung eines Gallengangsstents berichtet, der die Behandlung eines spontanen Gallengangslecks erleichtert.48 Die häufigste Komplikation nach einer externen Drainage ist eine Gallengangsstenose. Es wurde auch über Pfortaderthrombose, Gallenleck und Cholangitis berichtet.36,47 Wenn eine Choledochuszyste die Ursache für das Gallenleck ist, ist die Entfernung der Zyste mit einer geeigneten enterisch-biliären Anastomose indiziert.40-42
Bei angemessener externer Drainage überleben die meisten Patienten und benötigen keinen weiteren chirurgischen Eingriff. Achtzig Prozent der Perforationen heilen innerhalb von 3 Wochen ab.29,31-33,44,47,51 Antibiotika und eine vollständige Darmentleerung mit totaler parenteraler Ernährung (TPN) sind wichtige Hilfsmittel bei diesen Patienten. Es werden auch fettfreie enterale Säuglingsnahrungen verwendet, aber es gibt keine Studien, in denen diese beiden Ernährungsoptionen bei Patienten mit Aszites der Gallenwege verglichen wurden. Die Cholezystostomie und die Peritonealdrainagen sollten so lange verbleiben, bis eine normale Ganganatomie durch die Cholezystostomie nachgewiesen wurde.