Der maligne Brennertumor (MBT) ist ein seltener histologischer Subtyp des epithelialen Ovarialkarzinoms und macht <0,05% aller Ovarialneoplasien aus. Daher beschränken sich die derzeitigen Erkenntnisse über die Behandlung von MBTs überwiegend auf Fallstudien und kleine Fallserien. Um die vorhandene Literatur zu ergänzen, haben wir eine retrospektive Überprüfung von 10 Fällen von MBT durchgeführt, die zwischen 1999 und 2018 an einer einzigen Einrichtung diagnostiziert und behandelt wurden.
Bei den 10 Fällen, die in unsere Kohorte aufgenommen wurden, lag das mittlere Alter bei 64 Jahren und das mittlere Tumorstadium bei IIa/IIb. Alle Patienten unterzogen sich entweder einer primären oder einer Intervall-Debulking-Operation und erreichten eine R0-Resektion gemäß den Klassifikationen der Union for International Cancer Control (UICC). Bei 6 Patienten wurde eine Lymphknotendissektion durchgeführt, die keine Hinweise auf eine positive Knotenerkrankung ergab. 7 Patienten erhielten eine platinbasierte adjuvante Chemotherapie und hatten ein medianes progressionsfreies Überleben (PFS) von 37 Monaten. Bei den Rezidiven gab es Unterschiede zwischen lokoregionaler und entfernter Ausbreitung, und diese Patienten sprachen weitgehend suboptimal auf eine Salvage-Chemotherapie mit Doxorubicin, Gemcitabin und Eribulin an. Zu den Orten der Metastasierung gehörten Leber, Lunge, Knochen und Gehirn.
Während es keinen Konsens über die optimale Behandlung dieser seltenen Erkrankung gibt, scheinen MBTs gut auf eine adjuvante Platin-Taxan-Behandlung nach vollständiger chirurgischer Resektion anzusprechen, was dem derzeitigen Behandlungsansatz für andere epitheliale Ovarialkarzinome entspricht. Die Behandlung von Rezidiven ist wesentlich schwieriger, und die Ärzte können eine breitere Palette von Behandlungsmöglichkeiten in Betracht ziehen, die auch Hormon-, Biologika- und Strahlentherapien umfassen.