Die Chiari-I-Malformation ist die häufigste Variante der Chiari-Fehlbildungen und ist durch einen kaudalen Abstieg der Kleinhirntonsillen (und des Hirnstamms bei der Unterform Chiari 1.5) durch das Foramen magnum gekennzeichnet. Die Symptome sind proportional zum Grad des Abstiegs. Die MRT ist das bildgebende Verfahren der Wahl. Die Behandlung mit einer posterioren Dekompression ist in der Regel symptomatischen Patienten oder solchen mit einer Syrinx vorbehalten.
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Epidemiologie
Chiari-I-Malformationen sind häufiger bei Frauen zu finden 1.
Klinische Präsentation
Im Gegensatz zu den Chiari-II-, -III- und -IV-Fehlbildungen bleiben Chiari-I-Fehlbildungen bis zum Erwachsenenalter oft asymptomatisch.
Wenn sie vorhanden sind, können die Symptome Kopfschmerzen und solche umfassen, die mit einer Kompression des Hirnstamms, Syringomyelie oder Skoliose einhergehen.
Die Wahrscheinlichkeit, symptomatisch zu werden, ist proportional zum Grad der Absenkung der Mandeln. In einer Studie waren alle Patienten mit einer Senkung von mehr als 12 mm symptomatisch, während etwa 30 % der Patienten mit einer Senkung zwischen 5 und 10 mm asymptomatisch blieben.2.
Pathologie
Die Chiari-I-Malformation ist durch eine inferiore Position der Kleinhirntonsillen relativ zum Foramen magnum gekennzeichnet. Man nimmt an, dass dies auf ein Missverhältnis zwischen der Größe und dem Inhalt der hinteren Schädelgrube zurückzuführen ist.
Vier Gruppen von Chiari I-Patienten können unterschieden werden, je nach den verschiedenen Pathogenesen9:
- abnormale Schädelbasis (z. B. kurzer Clivus)
- zervikale Segmentationsanomalien (z. B. Klippel-Feil-Syndrom)
- kleines Schädelgewölbe und/oder hintere Schädelgrube und daraus resultierende Überfüllung
- überschüssiges Hirngewebe (manchmal als „erworbene Chiari-Malformation“ bezeichnet)
Chiari-I-Malformationen müssen von tief liegenden Tonsillen (gutartige Tonsillenektopie) unterschieden werden, die ein asymptomatischer und zufälliger Befund bei normalen Personen sind, Dabei ragen die Tonsillen nicht mehr als 3-5 mm durch das Foramen magnum 1,2 heraus.
Die Terminologie der nach kaudal verlagerten Tonsillen wird im Artikel über die Kleinhirntonsillen-Ektopie diskutiert.
Assoziationen
Obwohl Chiari-I-Malformationen oft isolierte Anomalien sind, können die folgenden Befunde assoziiert auftreten:
- Halswirbelsäulen-Syrinx in ~35% (Bereich 20-56%): häufiger bei symptomatischen Patienten
- Hydrozephalus in bis zu 30% 2,3 der Fälle
- , von dem angenommen wird, dass er aus einer abnormalen Liquorflussdynamik durch den zentralen Kanal des Rückenmarks und um die Medulla herum resultiert
- Skelettanomalien in ~35% (Bereich 23-45%) 2,3:
- Platybasie/Basilarinvagination
- Atlanto-occipitale Assimilation
- Sprengel-Deformität
- syndromale Assoziationen
- Klippel-Feil-Syndrom
- Crouzon-Syndrom
- Hajdu-Cheney-Syndrom
Radiographische Merkmale
Obwohl historisch in der Myelographie sichtbar, ist eine Querschnittsbildgebung (insbesondere MRT) erforderlich, um eine genaue Diagnose zu stellen und Chiari-I-Fehlbildungen zu erkennen. In jedem Fall wird die Diagnose durch Messung der Kleinhirntonsillenposition (TP) gestellt.
CT
Mit modernen volumetrischen Scans und qualitativ hochwertigen sagittalen Reformatierungen können relativ gute Ansichten des Foramen magnum und der Tonsillen erzielt werden, obwohl der intrinsische Mangel an Kontrast (im Vergleich zur MRT) eine genaue Beurteilung erschwert. Häufiger wird die Diagnose auf axialen Bildern vermutet, auf denen das Rückenmark von den Tonsillen umschlossen ist und wenig oder gar kein Liquor vorhanden ist. Dies wird als überfülltes Foramen magnum bezeichnet.
MRT
Die MRT ist das Bildgebungsverfahren der Wahl. In der sagittalen Bildgebung, der besten Ebene zur Beurteilung des Vorhandenseins von Chiari-I-Fehlbildungen, sind die Tonsillen eher spitz als rund und werden als pflockartig bezeichnet. Die Sulci sind vertikal ausgerichtet und bilden sogenannte Sergeant-Streifen. Axiale Aufnahmen durch das Foramen zeigen eine Verdrängung der Medulla durch die Tonsillen.
Eine MRT des Rückenmarks sollte empfohlen werden, da eine Syrinx bei fortschreitender Vergrößerung oder in Verbindung mit Symptomen eine Indikation für einen chirurgischen Eingriff darstellen kann 5.
CSF-Flussuntersuchungen können ebenfalls nützlich sein, um den Fluss in der Umgebung des zervikomedullären Übergangs zu beurteilen.
Wichtig ist, dass nach Merkmalen einer intrakraniellen Hypertonie gesucht wird, um sicherzustellen, dass die Kleinhirntonsillen-Ektopie nicht sekundär zu einem erhöhten intrakraniellen Druck (und damit nicht zu einer Chiari-I-Malformation) führt 7,8.
Behandlung und Prognose
Chiari-I-Malformationen können in drei Stadien eingeteilt werden (obwohl sie in der täglichen Praxis nicht häufig verwendet werden):
- I: asymptomatisch
- II: Hirnstammkompression
- III: Syrinx
Die Behandlung ist in der Regel nur symptomatischen Patienten oder solchen mit einer Syrinx vorbehalten. Sie besteht in der Dekompression der hinteren Fossa durch Entfernung eines Teils des Hinterhauptbeins und des hinteren Bogens von C1 sowie in der Durchführung einer Duroplastie.
Geschichte und Etymologie
Erstmals beschrieben wurde sie 1891 von Hans Chiari (1851-1916), einem österreichischen Pathologen, auf der Grundlage von Autopsien von Kindern.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnosen sind unter anderem:
- inzidentelle Tonsillenektopie: <5 mm
- Chiari 1.5-Malformation (wird manchmal als Variante der Chiari I-Malformation 4 angesehen)
- Chiari II-Malformation
- erworbene Tonsillenektopie
- idiopathische intrakranielle Hypertonie (Pseudotumor cerebri)
- Tonsillenherniation
- kraniospinale Hypotonie
- Lumbarpunktion
- lumboperitonealer Shunt
- Basilarinvagination
Die Unterscheidung zwischen einer Chiari-I-Malformation und einem Pseudotumor cerebri ist besonders wichtig, da eine Behandlung mit einer Dekompression der hinteren Schädelgrube zu schlechten Ergebnissen führen kann 5. Die Untersuchung auf Merkmale einer intrakraniellen Hypertension ist daher entscheidend.