Chiari-Malformation Typ I

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Anzeichen und Symptome von Chiari-Malformationen

Syrinx

Chiari-Malformationen sind mit der Bildung einer Syrinx, einer mit Flüssigkeit gefüllten Tasche oder Zyste, im Rückenmark verbunden. Dieser Zustand wird auch als Syringomyelie bezeichnet. Wenn sich die Zyste mit Liquor füllt, dehnt sie sich aus und übt Druck auf das Rückenmark aus.

Bei einigen Patienten mit einer Chiari-Malformation kann der zunehmende Druck einer Syrinx die neuromuskuläre Funktion beeinträchtigen, was zu einer Schwäche der Gliedmaßen oder zu Schwierigkeiten beim Gehen oder Atmen führt.

Einige Kinder zeigen Anzeichen einer Wirbelsäulensyrinx, andere jedoch nicht. In diesen Fällen kann eine MRT-Untersuchung für eine eindeutige Diagnose erforderlich sein.

Skoliose

Bei Kindern unter 16 Jahren, deren Wirbelsäule noch im Wachstum begriffen ist, kann das Vorhandensein einer Syrinx auch mit der Entwicklung einer Skoliose, einer anormalen seitlichen Krümmung der Wirbelsäule, einhergehen.

Kopfschmerzen

Kleinkinder, Kinder und Jugendliche mit nicht diagnostizierten Chiari-Fehlbildungen vom Typ 1 können Kopfschmerzen entwickeln, die typischerweise im Hinterkopf- und Nackenbereich auftreten und sich bei Anstrengung oft verschlimmern.

Hydrozephalus

Chiari-Fehlbildungen vom Typ 2 können auch mit einem Hydrozephalus einhergehen, einem Zustand, bei dem es zu einer Behinderung des Liquorflusses in den Ventrikeln (mit Flüssigkeit gefüllte Bereiche) im Gehirn kommt.

Durch die Flüssigkeitsansammlung erhöht sich der Druck im Kopf und die Schädelknochen des Kindes dehnen sich aus, so dass sie größer als normal erscheinen.

Schlafapnoe

Schlafapnoe ist ein weiteres Problem, das bei Menschen mit einer Chiari-Missbildung auftritt. Dabei handelt es sich um eine ernsthafte Schlafstörung, die durch kurze Unterbrechungen der Atmung während des Schlafs gekennzeichnet ist. Eine Schlafstudie kann das Vorhandensein von Schlafapnoe bestätigen, so dass ein Arzt eine Behandlung verschreiben kann.

Andere Symptome

Zu den Symptomen der Chiari-Malformation können auch gehören:

  • Heiserkeit

  • Schluckbeschwerden

  • Rasche, seitliche Augenbewegungen (Nystagmus)

  • Muskelschwäche, Gleichgewichtsstörungen oder abnorme Reflexe

  • Nervenprobleme, einschließlich Lähmungen

Wie wird eine Chiari-Malformation Typ I diagnostiziert?

Wenn Sie keine Symptome haben, kann das Problem bei bildgebenden Untersuchungen aus anderen Gründen festgestellt werden. Wenn Sie Symptome haben, wird Ihr medizinischer Betreuer Sie nach Ihrer Krankengeschichte fragen und Sie körperlich untersuchen. Er oder sie kann Sie an einen Spezialisten überweisen.

Bildgebende Tests werden durchgeführt, um eine Chiari-Malformation Typ I zu erkennen. Ihr Kind kann einen oder mehrere dieser Tests durchführen lassen:

  • MRT.Dieser Test wird am häufigsten zur Diagnose von Chiari-Malformationen eingesetzt. Er verwendet große Magneten und einen Computer, um detaillierte Bilder aus dem Inneren des Körpers zu erstellen.

  • CT-Scan.Dieser Test verwendet eine Reihe von Röntgenstrahlen und einen Computer, um detaillierte Bilder aus dem Inneren des Körpers zu erstellen. Ein CT-Scan ist detaillierter als ein normales Röntgenbild.

Wie wird eine Chiari-Malformation Typ I behandelt?

Sie können von einem Neurologen oder Neurochirurgen behandelt werden. Diese sind Experten für Probleme des Gehirns und des Rückenmarks. Die Behandlung hängt von Ihren Symptomen, Ihrem Alter und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab. Sie hängt auch davon ab, wie schwer die Erkrankung ist.

  • Wenn Sie keine Symptome haben. Ihr Gesundheitszustand wird möglicherweise genau beobachtet. Dazu können häufige körperliche Untersuchungen und MRT-Tests gehören.

  • Mit Symptomen. Ihr medizinischer Betreuer kann Ihnen Medikamente zur Schmerzlinderung verschreiben. Oder er kann sich für eine Operation entscheiden. Dies geschieht, um den Druck auf das Gehirn zu verringern oder den Fluss der Rückenmarksflüssigkeit wiederherzustellen.

  • Mit wenigen oder keinen Symptomen, aber einer Syrinx. Ihr medizinischer Betreuer kann eine engmaschige Überwachung des Defekts mit einer speziellen Art von MRT vorschlagen, die Cine-Phasenkontrast genannt wird. Bei diesem Test wird der Fluss der Rückenmarksflüssigkeit untersucht. Dabei werden auch die Bereiche untersucht, in denen die Flüssigkeit blockiert ist. Je nach den Ergebnissen der MRT oder wenn sich die Symptome verschlimmern, müssen Sie möglicherweise operiert werden.

  • Mit Anzeichen von Schlafapnoe. Wenn Sie unter Schlafapnoe leiden, benötigen Sie möglicherweise eine Schlafstudie. Schlafapnoe bedeutet, dass Sie während des Schlafs die Atmung anhalten und wieder einsetzen. Eine Schlafuntersuchung kann Ihrem Arzt auch dabei helfen zu entscheiden, ob Sie eine andere Behandlung benötigen.

Welche anderen Gesundheitsprobleme werden durch eine Chiari-Malformation Typ I verursacht?

Diese Gesundheitsprobleme können sein:

  • Lang anhaltende Schmerzen

  • Eine Tasche mit Rückenmarksflüssigkeit (Syrinx) im Rückenmark oder Hirnstamm. Diese bildet sich im Laufe der Zeit.

  • Lebenslange Schäden an Muskeln oder Nerven

  • Sie können Ihre Arme oder Beine nicht mehr bewegen, weil die Muskeln nicht mehr funktionieren (Lähmung)

Sorgfältig auf gesundheitliche Veränderungen zu achten, kann helfen, diese Probleme zu vermeiden. So kann sichergestellt werden, dass die Behandlung frühzeitig erfolgt.

Wann sollte ich meinen Gesundheitsdienstleister anrufen?

Rufen Sie Ihren Gesundheitsdienstleister an, wenn Sie irgendwelche Veränderungen bemerken. Rufen Sie auf jeden Fall an, wenn Sie Probleme bemerken mit:

  • Atmen

  • Schlucken

  • Füttern

  • Sprechen

  • Gehen oder Bewegen

Wichtige Punkte über Chiari-Malformation Typ I

  • Bei einer Chiari-Malformation, taucht der untere Teil des Gehirns durch eine normale Öffnung an der Unterseite des Schädels nach unten.

  • Es gibt mehrere Arten von Chiari-Fehlbildungen. Typ I ist der häufigste Typ.

  • In den meisten Fällen ist das Problem bei der Geburt vorhanden (angeboren). Es kann aber auch erst im Teenageralter oder im jungen Erwachsenenalter festgestellt werden.

  • Es kann sein, dass Sie keine Symptome haben. Wenn Symptome auftreten, sind die häufigsten Kopfschmerzen oder Schmerzen im Hinterkopf oder Nacken. Die Kopf- und Nackenschmerzen werden durch Husten, Lachen oder Niesen verschlimmert.

  • Sie können auch eine Tasche mit Rückenmarksflüssigkeit im Rückenmark oder Hirnstamm haben. Dies wird als Syrinx bezeichnet.

  • Bildgebende Tests werden durchgeführt, um eine Chiari-Malformation Typ I zu erkennen. Sie können eine MRT- oder CT-Untersuchung durchführen lassen.

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