Chlorom – Bösartiger Tumor

Chlorom ist ein seltener, bösartiger Tumor, der aus Granulozyten-Vorläuferzellen besteht. Es wird auch als granulozytäres Sarkom oder extramedulläres Myeloblastom bezeichnet und ist in der Regel mit einer myeloblastischen Leukämie verbunden. Es handelt sich um einen soliden Tumor, der primitive Vorläufer von Myeloblasten, Promyelozyten und Myelozyten enthält.

Chlorome treten in der Regel in den Knochen, der Lunge, dem ZNS, der Haut, den Lymphknoten, dem Darm und den Weichteilen in Kopf und Hals sowie in der Brust auf. Diese unreifen Zellen wurden erstmals 1811 von Burns beschrieben und erhielten den Namen Chlorom, da sie eine grüne Farbe aufwiesen, die wahrscheinlich auf einen hohen Myeloperoxidase-Spiegel zurückzuführen war. Sie wurden 1966 in granulozytäre Sarkome umbenannt, als klar wurde, dass sie nur teilweise grün sind und einige der Zellen grau, braun oder weiß erscheinen, je nach Konzentration der zellulären Enzyme oder ihres Oxidationszustands.

Granulozytäre Sarkome treten bei 2,5 – 9,1 % der Patienten mit akuter myeloischer Leukämie (AML) auf. Während beide Geschlechter gleichermaßen von Chloromen betroffen sind, scheinen Kinder stärker betroffen zu sein als Erwachsene, da 60 % der Chlorom-Patienten unter 15 Jahre alt sind. Sie können während einer Remission oder eines Rezidivs oder als Komplikation einer Leukämie auftreten.

Die Patienten stellen sich meist mit einer Vorgeschichte von AML vor; gelegentlich, bei bis zu 35 % der Patienten, wird jedoch ein Chlorom ohne vorherige AML-Diagnose diagnostiziert. Dies macht es schwierig, das Chlorom durch radiologische oder klinische Methoden von einem Lymphom zu unterscheiden. Bei den meisten dieser 35 % der Patienten entwickelt sich jedoch innerhalb weniger Jahre eine AML.

Symptome des Chloroms

In vielen Fällen verursachen granulozytäre Sarkome keine größeren Symptome, und etwa 50 % der Chloromfälle werden erst bei der Autopsie diagnostiziert. Die Symptome des Chloroms werden in der Regel durch die Masse selbst oder die Art und Weise, wie sie das Organ, auf dem sie sich befindet, beeinträchtigt, verursacht. Chlorom im ZNS ist mit Symptomen wie Cauda-Equina-Syndrom oder Radikulopathie verbunden.

Radiologische Merkmale des Chloroms

Die Chlorom-Massen im Weichgewebe können infektiös sein und aus Blutungen oder sekundären Neoplasmen bestehen. Je früher die Diagnose gestellt wird, desto besser, da jede Komplikation eine spezifische Therapie erfordert. Diese Läsionen können mit Hilfe von bildgebenden Verfahren unterschieden werden. CT- und MR-Scans sind hilfreich bei der Identifizierung von Chloromen und der Erstellung von Behandlungsplänen.

Bei Patienten ohne vorherige AML-Diagnose werden Chlorome in der Regel als verschiedene bösartige Massen fehldiagnostiziert. Obwohl sie selten sind, ist es wichtig, Chlorome zu unterscheiden und sie angemessen zu behandeln, da sie besser auf eine fokale Bestrahlung als auf eine Chemotherapie ansprechen.

Diagnose und Prognose

Um Chlorome genau zu diagnostizieren, sind spezielle Färbungen und histochemische Analysen erforderlich. Chlorome haben keinen negativen Einfluss auf die Prognose von AML-Patienten im Vergleich zu Patienten ohne Chlorome. Allerdings wirken sich Chlorome bei Patienten mit chronischer Leukämie negativ auf die Prognose aus. Chlorome reagieren in der Regel empfindlich auf Chemotherapie oder Bestrahlung und bilden sich innerhalb von 3 Monaten vollständig zurück, obwohl sie bei etwa 23 % der Patienten erneut auftreten.

Obwohl sehr selten, sollte jede lokale Masse, deren Ätiologie nicht bekannt ist, von Orthopäden gründlich untersucht werden, insbesondere bei AML-Patienten. Das Wissen um diese Möglichkeit kann die Behandlung beschleunigen und unnötige Operationen vermeiden.

Behandlung von Chloromen

Chlorome können durch Chemotherapie behandelt werden, um die zugrunde liegende Leukämie zu behandeln. Bei refraktären oder resistenten Läsionen, die nicht gut auf die Chemotherapie ansprechen, kann eine Strahlentherapie oder ein chirurgisches Debridement eine Option sein. Patienten, bei denen eine AML neu diagnostiziert wurde, sprechen besser auf eine Chemotherapie an als Patienten mit einem Rückfall.

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