Chondroblastome, auch Codman-Tumore genannt, sind seltene gutartige Knorpelneoplasmen, die typischerweise in der Epiphyse oder Apophyse eines langen Knochens bei jungen Patienten entstehen. Obwohl sie selten sind, gehören sie zu den häufigsten gutartigen epiphysären Neoplasien bei skelettmäßig unreifen Patienten.
Epidemiologie
Chondroblastome machen weniger als 1 % aller primären Knochentumoren aus und treten vorwiegend bei jungen Patienten (<20 Jahre) auf, wobei insgesamt eine Vorliebe für Männer besteht 7.
Klinische Präsentation
Die klinische Präsentation ist unspezifisch und kann Gelenkschmerzen, Muskelschwund, Zärtlichkeit und Schwellungen/lokale Masse umfassen. Das Chondroblastom produziert Prostaglandine, die Schmerzen auslösen; außerdem kann es aufgrund seiner epiphysären Lage eine synoviale Reaktion auslösen 16.
Pathologie
In einem kleinen Teil der Fälle wurde eine maligne Transformation mit lokaler und vaskulärer Invasion und Fernmetastasen beobachtet.
Assoziationen
Aneurysmatische Knochenzysten können sekundär zum zugrunde liegenden Chondroblastom auftreten 13.
Histologie
Mikroskopisch bestehen sie aus Chondroblasten, chondroider Matrix, Knorpel mit gelegentlichen mehrkernigen Riesenzellen (was zur falschen Diagnose eines Riesenzelltumors führen kann).
Kalkablagerungen um die Chondroblasten, die typischerweise eine polyedrische Form haben, führen zu einer typischen „Hühnerdrahtverkalkung“ (pathognomonisch) 7,10.
Lokalisation
Chondroblastome entstehen am häufigsten in den Epiphysen der langen Knochen, wobei 70 % im Humerus (am häufigsten), im Femur und in der Tibia auftreten 9. Etwa 10 % finden sich in den Händen und Füßen 7.
Radiologische Merkmale
Chondroblastome sind ein wichtiger Bestandteil der Differentialdiagnose und der Mnemotechnik für röntgendurchlässige Knochenläsionen und epiphysäre Läsionen 3.
Einfaches Röntgenbild
Chondroblastome zeigen sich als gut abgegrenzte, durchscheinende Läsionen mit entweder glatten oder lobulierten Rändern und einem dünnen sklerotischen Rand, die exzentrisch in der Epiphyse langer Röhrenknochen (z. B., Oberschenkelknochen, Oberarmknochen oder Schienbein) oder Apophysen wie Trochanter major des Oberschenkelknochens, Tuberositas major des Oberarmknochens, Akromion, Calcaneus oder Talus. Wenn sie sich vergrößern, neigen sie dazu, bis zur Metaphyse zu reichen. Ein Durchbruch der Kortikalis ist selten.
In 40-60 % der Fälle sind interne Verkalkungen zu sehen 7,9. Sie reichen von 1-10 cm, wobei die meisten bei der Diagnose 3-4 cm groß sind 10.
Ein Gelenkerguss wird bei einem Drittel der Patienten beobachtet.
Bei epiphysären Läsionen ist das Vorhandensein einer soliden oder geschichteten Periostreaktion, die sich von der Läsion entfernt (unter Einbeziehung der Diaphyse), charakteristisch für das Chondroblastom 8.
CT
CT zeigt die Befunde des Normalfilms mit besserer Abgrenzung der Beziehung zur Wachstumsplatte und Gelenkfläche. Eine solide Periostreaktion (in bis zu 50 % der Fälle) und eine interne Verkalkung (verkalkte Matrix in ~50 % der Fälle) sowie ein Kortikalisbruch sind ebenfalls leichter zu erkennen 7,8. Endosteale Scalloping kann gesehen werden 10.
MRT
MRT ist ideal für die Beurteilung der transphysealen oder transkortikalen Ausdehnung und für die Darstellung des umgebenden Knochenmarks und Weichteilödems, das in einem großen Teil der Fälle gesehen wird 5,7.
Diese Läsionen haben gut umschriebene, lobulierte Ränder. Das Signal ist variabel 14,15:
- T1: mittleres Signal
- T2: variables Signal
- STIR: hohes Signal
- T1 C+: heterogene mäßige Anreicherung zusammen mit Anreicherung des umgebenden Knochens und des Weichteilödems
Gelegentlich sind Flüssigkeitsansammlungen zu sehen (siehe Flüssigkeitsansammlungen mit Knochenläsionen), die vermutlich auf eine assoziierte aneurysmatische Knochenzyste zurückzuführen sind4.
Behandlung und Prognose
Die Behandlung besteht in der Regel aus einer Kürettage und einer Füllung des entstandenen Hohlraums entweder mit Knochen oder Knochenzement (Polymethylmethacrylat). Auch die Radiofrequenzablation wurde angewandt.
Leider ist eine vollständige Eradikation aufgrund der Nähe zur Gelenkoberfläche und Wachstumsplatte schwierig. Infolgedessen sind die Rezidivraten relativ hoch (8-20 %), und eine Verletzung der Wachstumsplatte kann zu Wachstumsstillstand und Beinlängendiskrepanz führen 7.
Die Behandlung kann auch durch eine Verletzung der Wachstumsplatte erschwert werden, die zu Wachstumsstillstand und Beinlängendiskrepanz führen kann.
Komplikationen
Zu den Komplikationen im Zusammenhang mit Chondroblastomen gehören pathologische Frakturen und selten eine maligne Transformation und Lungenmetastasen 6.
Geschichte und Etymologie
Im Jahr 1931 wurde diese Läsion von dem amerikanischen Arzt Ernest Armory Codman (1869-1940) als epiphysärer chondromatöser Riesenzelltumor des proximalen Humerus beschrieben, daher die Bezeichnung Codman-Tumor 11.
Im Jahr 1942 bezeichneten Henry L. Jaffe (1896-1979) und Louis Lichtenstein (1906-1977), amerikanische Ärzte und Pathologen, diesen Tumor als gutartiges Chondroblastom des Knochens 12.
Differenzialdiagnose
Die Differenzialdiagnose ist die anderer Läsionen, die eine Vorliebe für die Epiphyse oder Apophyse haben (siehe Differenzialdiagnose für eine epiphysäre Läsion). Zu den in Betracht zu ziehenden spezifischen Läsionen gehören 10:
- Klarzell-Chondrosarkom: siehe Chondroblastom vs. Klarzell-Chondrosarkom
- Osteomyelitis mit Abszess, z. B. Brodie-Abszess
- intraossäres Ganglion
- Riesenzelltumor: ältere Altersgruppe (geschlossene Physis)
Das Vorhandensein eines Knochenmarködems, das häufig in der Umgebung von Chondroblastomen beobachtet wird, ist hilfreich, da es kein übliches Merkmal von Chondromyxoidfibromen, Riesenzelltumoren oder Enchondromen ist 7.