Eine Klasse hämatologischer Malignome von Knochenmarkzellen, bei denen sich unsterbliche Klone unreifer Blutzellen auf Kosten der normalen Blutzellen vermehren. Wenn der Körper keine normalen Blutzellen mehr hat, kommt es zu Anämie, Infektionen, Blutungen oder zum Tod. Die Leukämien werden in chronische und akute Leukämien eingeteilt, und zwar nach dem Zelltyp, von dem sie ausgehen, und nach der genetischen, chromosomalen oder wachstumsfaktorbedingten Abweichung, die in den bösartigen Zellen vorliegt.
Zu den chronischen Leukämien, die einen relativ langsamen Verlauf haben, gehören die chronische lymphatische Leukämie (CLL), die chronische myeloische oder granulozytäre Leukämie (CML) und die Haarzellenleukämie (ein Subtyp der CLL). Die mittlere Überlebenszeit bei diesen Erkrankungen beträgt etwa 4 Jahre.
Zu den akuten Leukämien gehören die akute lymphatische (ALL) und die akute myeloische (myelogene) Leukämie (AML). Unbehandelt verlaufen diese Krankheiten innerhalb von Wochen oder Monaten tödlich. Jede dieser Leukämiearten wird in den folgenden Unterpunkten erörtert.
Etiologie
Alle verschiedenen molekularen Ereignisse, die zur Entwicklung einer unkontrollierten Zellvermehrung bei den Leukämien führen, entstehen durch genetische oder chromosomale Läsionen in blutbildenden Zellen. Verdopplungen von genetischem Material (Hyperdiploidie), Verlust von genetischer Information (Hypodiploidie), Inaktivierung von Genen, die normalerweise die Tumorentwicklung unterdrücken, Chromosomentranslokationen und die Freisetzung abnormaler Fusionsproteine können alle Leukämie verursachen. Diese genetischen Läsionen können wiederum durch Viren, ionisierende Strahlung, Chemotherapeutika und giftige Chemikalien hervorgerufen werden. Selten werden Leukämien durch familiäre genetische Syndrome verursacht (z. B. Ataxia telangiectasia, Bloom-Syndrom oder Fanconi-Syndrom).
Symptome
Klinische Befunde wie Anämie, Müdigkeit, Lethargie, Fieber sowie Knochen- und Gelenkschmerzen können vorhanden sein. Zu den körperlichen Befunden gehören Kombinationen von Blässe, Petechien oder Purpura, Schleimhautblutungen, vergrößerte Leber, Milz und Nieren sowie Druckempfindlichkeit über dem Brustbein und anderen Knochen.
Diagnose
Die Diagnose wird durch mikroskopische Untersuchung von peripherem Blut und Knochenmarksproben gestellt. Diesen Untersuchungen folgen zytochemische und zytogenetische Untersuchungen der abnormen Zellen im Knochenmark oder im peripheren Blut, um die Diagnose mit speziellen Färbungen und Chromosomenanalysen zu bestätigen. Leukämiezellen können auch durch Durchflusszytometrie und Immunzytochemie identifiziert werden, bei denen Antikörper an die bösartigen Zellen binden und diese identifizieren helfen. Die Ausbreitung von Leukämien auf innere Organe (z. B. das Gehirn, die Nieren oder die Lungen) kann mit bildgebenden Verfahren (z. B. MRT-Untersuchungen, CT-Scans oder Ultraschall) untersucht werden.
Behandlung
Chemotherapie, Knochenmarktransplantation oder beides werden zur Behandlung von Leukämien eingesetzt. Die Therapieschemata werden regelmäßig neu entwickelt und sind auf die jeweilige Krankheit zugeschnitten. Die Behandlung erfolgt häufig in mehreren Phasen, mit einer Induktionschemotherapie, um eine Remission durch vollständige Eliminierung der leukämischen Zellen aus dem Knochenmark einzuleiten, gefolgt von Konsolidierungs- und Erhaltungsphasen. Diese mehrphasige Behandlung zielt darauf ab, die bösartigen Zellen weiter aus dem Knochenmark zu entfernen und eine vollständige Heilung zu erreichen.
Patientenbetreuung
Die Maßnahmen der Patientenbetreuung konzentrieren sich auf die Ausrottung der Krankheit, die Bewältigung von Komplikationen, die Minimierung der Auswirkungen der Chemotherapie, die Erhaltung der Venen (häufig wird zur Verabreichung der Chemotherapie ein Port eingesetzt) und die Bereitstellung von Komfort, Aufklärung und psychologischer Unterstützung. Die besonderen Bedürfnisse der Patienten (von denen viele Kinder sind) und ihrer Familien müssen berücksichtigt werden. Der Patient wird über die Medikamente aufgeklärt, die er erhalten wird, einschließlich der Nebenwirkungen und der Maßnahmen, die ergriffen werden, um diese zu verhindern oder zu lindern. Die verordnete Chemotherapie wird mit besonderen Vorsichtsmaßnahmen verabreicht, wenn dies für die Infusion und die Entsorgung der Medikamente angezeigt ist. Wenn die Chemotherapie zu Gewichtsverlust oder Anorexie führt, wird eine Ernährungsberatung angeboten. Die orale, Haut- und Rektalpflege muss sorgfältig durchgeführt werden, z. B. muss die Pflegekraft die Haut vor allen invasiven Eingriffen gründlich reinigen, den Patienten auf perirektale Erosionen untersuchen, beim Anlegen eines intravenösen Zugangs eine strikt aseptische Technik anwenden und die Sets (d. h. die intravenösen Schläuche und die dazugehörige Ausrüstung) gemäß den Chemotherapieprotokollen wechseln. Die Ports werden gemäß dem Protokoll der Agentur gespült. Erhält der Patient eine intrathekale Chemotherapie, wird die Lumbalpunktionsstelle regelmäßig auf Blutungen oder Nässen überprüft. Der Patient und seine Familie werden darin geschult, Anzeichen einer Infektion (Fieber, Schüttelfrost, Halsschmerzen, Husten, Schwierigkeiten beim Wasserlassen) zu erkennen, und sie werden angehalten, diese umgehend dem Onkologen/Hämatologen zu melden. Zur Vermeidung von Infektionen bei neutropenischen Patienten werden strenge Handhygieneprotokolle, spezielle Diäten und (bei stationären Patienten) laminare Luftströmung oder andere Maßnahmen zur umgekehrten Isolierung eingeführt. Der Patient wird auf Blutungen überwacht. Tritt eine Blutung auf, werden Kompressen angelegt und die Blutungsstelle hochgehalten. Häufig sind Transfusionen von Blutplättchen und anderen Blutzellen erforderlich. Komplikationen im Zusammenhang mit bestimmten Chemotherapieschemata (z. B. Haarausfall, Übelkeit und Erbrechen, Anämie, Neutropenie und niedrige Thrombozytenzahl) werden dem Patienten erklärt, ebenso wie die Strategien, die zur Behandlung eingesetzt werden. Bei Bedarf werden verschriebene Analgetika verabreicht, und es können nichtinvasive Schmerzlinderungstechniken und Komfortmaßnahmen (z. B. Positionswechsel, Hautstimulation, Ablenkung, Entspannungsatmung und bildliche Darstellungen) eingesetzt werden. Sanfte Mundhygienemaßnahmen und schützende Hautpflege werden erläutert. Die Flüssigkeitszufuhr sollte erhöht werden, um die Metaboliten der Chemotherapie auszuscheiden, und der Patient sollte darauf hingewiesen werden, häufiger zu entleeren, um Blasenentzündungen zu vermeiden. Eine ballaststoffreiche Ernährung ist wichtig, und es können Stuhlweichmacher verwendet werden, um einen normalen Stuhlgang zu gewährleisten. Mit Antidiarrhoika lässt sich der Durchfall in der Regel unter Kontrolle bringen, doch sollte der Patient auf Anzeichen von Dehydrierung überwacht werden. Müdigkeit ist eine zu erwartende unerwünschte Wirkung der Behandlung; daher wird der Patient ermutigt, Aktivität mit Ruhephasen abzuwechseln und sich bei Bedarf bei den täglichen Aktivitäten helfen zu lassen. Fragen der Fortpflanzung sollten mit dem Patienten besprochen werden. Wenn ein Krankenhausaufenthalt erforderlich ist, sollten die Pflegeroutinen und Besuchszeiten flexibel gestaltet werden. Der Patient und seine Familie werden ermutigt, sich so weit wie möglich an der Pflege zu beteiligen. Es werden Überweisungen an Sozialdienste, häusliche Pflegedienste und Selbsthilfegruppen ausgesprochen. Wenn der Patient nicht auf die Behandlung anspricht und die Endphase der Krankheit erreicht hat, sollten unterstützende Pflege, Palliativpflege oder Hospizpflege mit den Patienten und ihren Betreuern einfühlsam besprochen werden.