Aktinisches Granulom
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
New York University Department of Dermatology
Abstract
Ein 45-jähriger Mann stellte sich mit einer 3-jährigen Vorgeschichte asymptomatischer, ringförmiger, erythematöser Plaques im Gesicht und am Hals vor. Die histopathologische Untersuchung zeigte sarkoidale Granulome mit einem damit verbundenen gemischtzelligen Infiltrat, Verlust von elastischen Fasern und keine Zunahme von Muzin. Diese Befunde stimmten mit der Diagnose eines aktinischen Granuloms überein, einer seltenen, idiopathischen Erkrankung, die durch Granuloma-annulare-ähnliche Plaques an sonnenexponierten Stellen gekennzeichnet ist.
Klinische Zusammenfassung
Ein 45-jähriger Mann stellte sich bei der New York University Dermatologic Associates mit einer 3-jährigen Geschichte von asymptomatischen, persistierenden, ringförmigen Plaques im Gesicht und am Hals vor. Frühere Biopsieproben waren als Granuloma annulare und mögliche kutane Sarkoidose interpretiert worden. Zu den früheren Behandlungen gehörten verschiedene topische Glukokortikoide und mehrere kurze Prednisonbehandlungen (jeweils weniger als 10 Tage). Keine der Behandlungen zeigte einen Nutzen. Der Patient verneinte andere medizinische Probleme und nahm keine Medikamente ein. Eine Überprüfung der Systeme war negativ. Es wurde eine Hautbiopsie durchgeführt, und der Patient wurde gebeten, täglich Sonnenschutzmittel (LSF = 30) zu tragen.
Auf der Stirn, der Wange und dem Hals waren mehrere erythematöse, ringförmige Plaques ohne Schuppenbildung vorhanden.
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Die Histopathologie zeigt eine granulomatöse Entzündung, die aus epithelioiden mono- und multinukleierten Histiozyten in der Dermis besteht. Viele dieser Histiozyten haben mehr als zehn Kerne und weisen Fragmente von elastischen Fasern in ihrem Zytoplasma auf. Eine Nekrobiose des Kollagens ist nicht erkennbar. Eine Verhoeff-van Gieson-Färbung zeigt den Verlust der elastischen Fasern in der Mitte und das Vorhandensein von elastischen Fasern im Zytoplasma der Histiozyten in der Peripherie.
Bemerkung
Aktinisches Granulom oder ringförmiges elastolytisches Riesenzellgranulom ist eine seltene, idiopathische Erkrankung bei Erwachsenen mittleren Alters, die häufiger bei Frauen als bei Männern auftritt. Sie ist durch ringförmige Plaques gekennzeichnet, die denen des Granuloma annulare ähneln, aber speziell auf sonnenexponierter Haut auftreten. Da das aktinische Granulom dem Granuloma annulare so ähnlich ist, wird es manchmal als eine Form des Granuloma annulare angesehen.
Die ringförmigen Plaques des aktinischen Granuloms können atrophische oder hypopigmentierte Zentren und erhabene erythematöse Ränder aufweisen. Die Läsionen ähneln histopathologisch dem Granuloma annulare und zeigen nicht-palisierende Granulome mit fremdkörperartigen, vielkernigen Riesenzellen sowie Lymphozyten und Histiozyten. Die Lymphozyten sind überwiegend CD4-positiv. Die histopathologischen Kriterien, die das aktinische Granulom vom Granuloma annulare unterscheiden, sind das Fehlen von elastischen Fasern im Zentrum der aktinischen Granulomläsionen und das Vorhandensein von elastischen Fasern innerhalb der Riesenzellen. Außerdem sollte keine Zunahme von Muzin vorhanden sein, was bei Granuloma annulare zu erwarten wäre.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum kann histopathologisch einem aktinischen Granulom ähneln, das sich durch das Fehlen von verändertem Kollagen unterscheidet. Ein aktinisches Granulom kann auch einem Sarkoid ähneln, wie bei unserem Patienten festgestellt wurde, der eine frühere Biopsieprobe hatte, die als mögliches Sarkoid interpretiert wurde. Ein aktinisches Granulom sollte eine stärkere Entzündung aufweisen als ein Sarkoid, und dieses Kriterium wurde bei dieser Patientin zur Diagnosestellung herangezogen.
Die Pathogenese des aktinischen Granuloms ist umstritten. Während einige glauben, dass die Zerstörung der elastischen Fasern eine Entzündungsreaktion auslöst, die Granulome verursacht, argumentieren andere, dass die Zerstörung der elastischen Fasern durch die granulomatöse Entzündung selbst verursacht wird.
Der postulierte Mechanismus hinter der Hypothese der aktinischen Schädigung besteht darin, dass sonnengeschädigte elastische Fasern schwach antigen sind und eine zellvermittelte Immunreaktion mit einer Dominanz von CD4-Lymphozyten auslösen. Es wird angenommen, dass diese Immunreaktion ein Versuch ist, die aktinisch geschädigte Haut zu reparieren, aber stattdessen zu einer granulomatösen Entzündung führt. Unterstützt wird diese Hypothese durch die sonnenexponierte Verteilung der Krankheit, das Vorhandensein von CD4-Zellen und das Vorhandensein von Riesenzellen, die die elastischen Fasern zu verschlingen scheinen. Diese Hinweise sind jedoch lediglich korrelativ und sagen nichts darüber aus, ob die Granulome die Folge oder die Ursache der geschädigten elastischen Fasern sind. Es wurde nicht direkt nachgewiesen, dass aktinische Schäden die Bildung von Granulomen auslösen können, und in einem Fallbericht wurde beschrieben, dass bei einem Patienten mit einem bereits bestehenden aktinischen Granulom durch eine 4-tägige Photochallenge keine Läsionen provoziert werden konnten. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass die Zerstörung elastischer Fasern bei Granuloma annulare und Necrobiosis lipoidica diabeticorum beobachtet werden kann, was zeigt, dass die Zerstörung von Elastin sekundär zur granulomatösen Entzündung sein kann .
Die Behandlung von aktinischen Granulomen ist schwierig. Die Läsionen neigen dazu, zu persistieren und sprechen, wenn überhaupt, nur wenig auf topische oder intraläsionale Glucocorticoide an. Es gibt anekdotische Hinweise auf positive Reaktionen auf Acitretin, Isotretinoin, Cyclosporin, Chloroquin, Pentoxifyllin, Kryotherapie, PUVA-Photochemotherapie und Methotrexat. Bei einigen Patienten kommt es zu einer spontanen Rückbildung der Läsionen. Den Patienten wird im Allgemeinen geraten, sich nicht der Sonne auszusetzen und Sonnenschutzmittel zu tragen, um die Entstehung neuer Läsionen zu verhindern, wie es auch bei unserem Patienten empfohlen wurde.
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