Blepharochalasis-A rare entity
BK Brar MD, Neerja Puri MD
Dermatology Online Journal 14 (1): 8
Department of Dermatology & Venerology, Government Medical College, Faridkot, India. [email protected]
Abstract
Wir berichten über den Fall eines 9-jährigen Jungen mit Blepharochalasis, der seit seinem fünften Lebensjahr an einem rezidivierenden Angioödem mit Faltenbildung der Haut der oberen Augenlider litt. Die systemische Untersuchung des Patienten war normal. Der Patient wurde als typischer Fall von Blepharochalasis diagnostiziert. Obwohl das normale Alter für die Entwicklung einer Blepharochalasis in der Pubertät liegt, trat sie bei unserem Patienten auf, was selten ist.
Einführung
Die Blepharochalasis ist eine seltene degenerative Erkrankung, die nur die Haut der Augenlider betrifft und klinisch durch eine primäre beidseitige Schwellung gekennzeichnet ist, gefolgt von einem fortschreitenden Verlust des Unterhautgewebes, der zu feinen Falten führt; die Haut des Oberlids hängt in dünnen Falten herab. Sie wird auch als Ptosis atonia, Ptosis adipose und Dermatolysis palpebrum bezeichnet. Der von Fuchs 1896 geprägte Begriff Blepharochalasis (griechisch für Augenliderschlaffung) scheint jedoch am treffendsten zu sein. Die Erkrankung beginnt mit wiederkehrenden Anfällen eines beidseitigen Lidödems in der Pubertät; die Haut des Oberlids wird atrophisch, verfärbt sich und ist mit gewundenen Blutgefäßen übersät. Der Patient stellt sich oft wegen einer Ptosis vor, die durch die Dehnung des Musculus levator palpebrae superioris verursacht wird. In der indischen Literatur sind nicht mehr als ein Dutzend Fälle von Blepharochalasis beschrieben.
Die Blepharochalasis betrifft in der Regel die Oberlider beidseitig, kann aber auch einseitig sein und die Unterlider betreffen. Die Erkrankung ist selten und entwickelt sich häufig schleichend um die Zeit der Pubertät. Viele Fälle treten sporadisch auf, aber einige Stammbäume zeigen einen autosomal dominanten Erbgang. Bei dieser Erkrankung wird die Haut nach wiederholten Anfällen von Lidödemen atrophisch, faltig, überflüssig und verfärbt. Es kann zu multiplen Teleangiektasien kommen. Die Schwellung der Augenlider ist schmerzlos. Die Ätiologie ist unklar. Die Histopathologie der Hautläsionen zeigt im Frühstadium ein leichtes dermales lymphozytäres Infiltrat und in späteren Stadien verminderte, fragmentierte elastische Fasern. In den verbleibenden elastischen Fasern kann es zu Ablagerungen von IgA kommen, was darauf hindeutet, dass ein Autoimmunmechanismus beteiligt sein könnte.
Klinische Zusammenfassung
Wir berichten über den Fall eines 9-jährigen Jungen, der sich mit einer seit 4 Jahren bestehenden Faltenbildung der Haut an den oberen Augenlidern vorstellte. Die Eltern gaben an, dass der Patient im Alter von 5 Jahren in einem Fluss gebadet hatte und kurz darauf ein Angioödem an den Oberlidern entwickelte. Nachdem die Schwellung der Augenlider abgeklungen war, bemerkte der Vater des Patienten eine Faltenbildung der Haut der oberen Augenlider. Im Alter von 7 Jahren entwickelte der Patient erneut eine leichte Schwellung an seinen Augenlidern, die allmählich zurückging, aber die Laxheit und Faltenbildung der Haut nahm zu und besteht seitdem fort (Abb. 1).
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| Abbildung 1 | Abbildung 2 |
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Die körperliche Untersuchung ergab keine Auffälligkeiten. Die lokale Untersuchung ergab eine schlaffe und faltige Haut an beiden Oberlidern ohne Erythem (Abb. 2). Die überflüssigen Hautfalten erstreckten sich über die Ränder der Augenlider. An keiner anderen Stelle des Körpers war eine Ptosis oder Hauterschlaffung festzustellen. Die Oberlippe und die Schilddrüse waren normal. Es gab keine anderen Begleiterkrankungen, und das Kind hatte keine atopische Anamnese. Es gab keine ähnlichen Läsionen am Körper und auch kein Angioödem an einer anderen Stelle in der Vorgeschichte. In der Familienanamnese war kein Angioödem bekannt. Sein hämatologisches Profil, die Urinanalyse, die Nierenfunktion, die Leberfunktion, die Schilddrüsenfunktion und die endokrinen Tests waren innerhalb der normalen Grenzen. Ein Mangel an C1-Esterase-Inhibitoren wurde nicht festgestellt. Der Patient verweigerte die Zustimmung zu einer Biopsie. Die Diagnose einer Blepharochalasis wurde aufgrund der klinischen Präsentation gestellt.
Diskussion
Die Blepharochalasis ist ein atypischer pathologischer Zustand, der offenbar auf eine Entzündung zurückzuführen ist. Die Blepharochalasis tritt am häufigsten bei jungen und aktiven Patienten im Alter von etwa 30 Jahren auf. Zu den klinischen Befunden der Blepharochalasis gehören Abschwächung (Verdünnung), Atrophie und Herabhängen (Ptosis) der Augenlider; dies tritt nach wiederholten Schwellungen der Augenlider auf. Wiederholte Schwellungen verursachen eine Dehnung der Haut, die häufig zu einem dauerhaften Hautüberschuss und Schlupflidern führt. Im Wesentlichen zeigt der typische Blepharochalasis-Patient einen Hautüberschuss oder eine Hauterschlaffung und eine verminderte Haftung der Lidhaut am darunter liegenden Muskel- und Bindegewebe; dies kann selbst bei jüngeren und aktiven Patienten zu einer erheblichen Sehbehinderung führen. Bei einigen Patienten besteht eine genetische Veranlagung für die Entwicklung einer Blepharochalasis in jungen Jahren. Die Blepharochalasis ist am häufigsten idiopathisch. In seltenen Fällen ist sie jedoch mit einer Nierenagenesie, Wirbelsäulenanomalien oder einer angeborenen Herzanomalie verbunden.
Die genaue Ätiologie der Blepharochalasis ist nicht bekannt. Die Erkrankung tritt häufig in der Pubertät auf. Die Rolle des endokrinen Systems lässt sich nur schwer ausschließen. In Fällen, in denen die Krankheit vor dem 10. Lebensjahr beginnt, spielt der autosomal-dominante Erbgang eine wichtige Rolle.
Es gibt drei Stadien der Blepharochalasis. Das erste Stadium ist die intermittierende ödematöse Schwellung der Oberlider, die meist fehlinterpretiert wird, bis die bleibenden Veränderungen auftreten. Die Lidschwellung ist schmerzlos und vorübergehend; sie dauert 1 bis 2 Tage mit einer leichten Rötung der Haut, die einem Angioödem ähnelt. Dieses Stadium wird als Ödemstadium bezeichnet. Im zweiten Stadium verfärbt sich die Haut, wird rötlich-braun, stark venös und schlaff. Die schlaffe Haut der Augenlider hängt über den Wimpern; die Kraft, das Augenlid zu heben, ist vermindert. Dieses Stadium wird als atonisch-ptotisches Stadium bezeichnet. Im dritten Stadium kommt es bei weiterem Fortschreiten zu einer Entspannung des Gewebes der Augenhöhlenscheidewand. Das Orbitalfett sinkt in das erschlaffte Augenlid und beschwert die Haut in vollen, schweren Querfalten. Die Lidspalte verengt sich und behindert das Sehen. Die Tränendrüse kann unter den Orbitarand gezogen werden, was dem Gesicht ein müdes Aussehen verleiht. Dies ist das fortgeschrittene Stadium und wird als Ptosis adiposa bezeichnet.
Die meisten gemeldeten Fälle treten im zweiten Stadium auf. Obwohl in der Regel die Oberlider betroffen sind, können auch Unterlider und einseitige Lider betroffen sein. Die Erkrankung kann anhand der charakteristischen Anamnese und der typischen Hautveränderungen diagnostiziert werden. Die überflüssigen Augenlider verengen die Lidspalte und beeinträchtigen das Sehen. Bei einigen Patienten kann sich durch das Eindrehen der Wimpern ein Hornhautgeschwür entwickeln. Die einzige wirksame Behandlung ist die Korrektur der Deformitäten durch plastische Chirurgie; allerdings können nachfolgende Anfälle von Augenlidödemen die chirurgische Reparatur beeinträchtigen .
Die Behandlung dieser Patienten ist die Blepharoplastik. Die Blepharoplastik umfasst die Entfernung des pseudoherniösen Fettpolsters, das durch eine geschwächte Augenhöhlenscheidewand hervorsteht. Dies kann auf transkutanem oder transkonjunktivalem Weg erfolgen. Der häufigste Zugang ist die transkutane Unterlidblepharoplastik. Der Vorteil dieses Ansatzes besteht darin, dass überschüssige Haut und laxe Muskeln korrigiert werden; der Nachteil ist das erhöhte Risiko einer Unterlidretraktion. Die Operation sollte so lange hinausgezögert werden, bis die Krankheit zur Ruhe gekommen ist, weil die Behandlung fehlschlagen kann und weil postoperative Lidödeme auftreten können.
Schlussfolgerung
Blepharochalasis ist eine seltene Erkrankung, die durch wiederkehrende schmerzlose Ödeme gekennzeichnet ist, die zu einer Atrophie der periorbitalen Haut führen. Der Pathomechanismus der Krankheit ist wahrscheinlich immunologisch, mit einem fast vollständigen Verlust der elastischen Fasern. Das Ergebnis einer Ptosis-Operation kann aufgrund von Veränderungen der Levatoraponeurose unvorhersehbar sein. Eine einfache Wiederbefestigung des scheinbaren Randes der Levatoraponeuriosis kann zu einer erheblichen Überkorrektur und zu Schwankungen der postoperativen Lidhöhen führen.
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