Abstract
Das große Pseudoaneurysma der Aorta ascendens ist eine seltene, aber gefürchtete Komplikation, die mehrere Monate oder Jahre nach einer Aortenoperation auftritt. Thorakale Aortenaneurysmen sind meist asymptomatisch und wurden früher oft erst nach einer Komplikation wie einer Dissektion oder Ruptur diagnostiziert. Wir stellen einen seltenen Fall eines riesigen aszendierenden Aneurysmas mit einer Aortendissektion vom Stanford-Typ A vor, der 6 Jahre nach einem Aortenklappenersatz auftrat, und veranschaulichen außerdem die möglichen Dimensionen, die die aufsteigende Aorta durch ein Pseudoaneurysma und eine Dissektion nach einer Aortenklappenoperation erreichen kann.
1. Einleitung
Ein großes Pseudoaneurysma der aufsteigenden Aorta nach Aortenklappenersatz (AVR) ist eine seltene und gefürchtete Komplikation, die mehrere Monate oder Jahre nach einer Aortenoperation auftreten kann. Diese Aneurysmen sind meist asymptomatisch und werden oft erst nach einer Komplikation wie einer Dissektion oder Ruptur diagnostiziert. Wir stellen einen Fall eines riesigen aszendierenden Pseudoaneurysmas mit einer Aortendissektion vom Stanford-Typ A vor, die 6 Jahre nach einem Aortenklappenersatz auftrat. Der Fall veranschaulicht auch die möglichen Dimensionen, die die aufsteigende Aorta durch ein Pseudoaneurysma und eine Dissektion nach einer Aortenklappenersatzoperation erreichen kann.
2. Fallvorstellung
Ein 71-jähriger Mann mit zunehmenden interskapulären und Rückenschmerzen, die 3 Tage zuvor begonnen hatten, wurde nach einer Synkope in die Notaufnahme eingeliefert. Bei ihm war vor 6 Jahren ein Aortenklappenersatz (mechanische Herzklappe Bileaflet) durchgeführt worden. Die körperliche Untersuchung des Patienten ergab einen gut verheilten medianen Sternotomie-Schnitt, einen Blutdruck von 100/60 mmHg, eine Herzfrequenz von 86 Schlägen/Minute, gleiche Blutdrücke in allen Extremitäten und verminderte Lungengeräusche im rechten unteren Hemithorax. Im Labor wurden lediglich erhöhte Kreatinin-Kinase-Werte festgestellt, während Hämoglobin- und Hämatokritwerte im Normbereich lagen. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte Sternumverschlussnähte, eine Vergrößerung des Mediastinums und Trübungen der Aortenklappenprothese (Abbildung 1). Die CT-Aufnahme des Brustkorbs zeigte eine Intimalklappe, die das echte und das falsche Lumen trennte, ein Aneurysma der aufsteigenden thorakalen Aorta mit einem Durchmesser von etwa 11 cm, einen großen Thrombus, der die Aorta umgab, einen beidseitigen Pleuraerguss, der auf der rechten Seite größer (Abbildung 2) und auf der linken Seite minimal war, sowie eine Aortenklappenprothese (Abbildung 3). Die transthorakale Echokardiographie zeigte eine deutlich vergrößerte aufsteigende Aorta, eine Intimalklappe in der Aorta, eine normale Funktion der Prothesenklappe und eine 50%ige ventrikuläre Auswurffraktion. Frühere ambulante Kontrollechokardiographien, die 5 und 18 Monate zuvor durchgeführt worden waren, zeigten eine normale Funktion der Prothesenklappe und eine vergrößerte Aortenwurzel (4,4 bzw. 4,1 cm) und aufsteigende Aorta (5,1 bzw. 5 cm). Aufgrund seines stabilen Zustands beschränkte sich die Behandlung auf eine Schmerztherapie und den sofortigen Transport in ein kardiovaskuläres Operationszentrum in einem anderen Krankenhaus. Der Patient wurde 3 Tage nach der Diagnose eines riesigen aszendierenden Aneurysmas mit einer Aortendissektion vom Typ A nach Stanford entlassen, da er die Notoperation nicht akzeptiert hatte. Der Patient verstarb 21 Tage später zu Hause.
Die Röntgenaufnahme der Brust zeigte eine Vergrößerung des Mediastinums.
CT-Aufnahme des Brustkorbs mit einer Intimalklappe, die das echte und das falsche Lumen trennt, einem Wandthrombus in der Nähe der Intimalklappe, einem Aneurysma der aufsteigenden thorakalen Aorta mit einem Durchmesser von etwa 11 cm und einem Pleuraerguss am rechten Hemithorax.
Die CT-Untersuchung des Brustkorbs ergab einen Pleuraerguss im rechten und linken Hemithorax und eine Aortenklappenprothese.
3. Diskussion
Ein Pseudoaneurysma der thorakalen Aorta ist eine Dilatation mit Unterbrechung einer oder mehrerer Wandschichten der Aorta. Zu den Risikofaktoren gehören systemischer Bluthochdruck, das Marfan-Syndrom und frühere herzchirurgische Eingriffe (Kanülierung, Cross-Clamp, AVR). Ein großes Pseudoaneurysma und eine Dissektion der Aorta ascendens nach einer AVR sind selten. Die Inzidenz einer akuten Dissektion bei Patienten mit signifikanter Aortendilatation nach AVR beträgt 27 %, während die Gesamtinzidenz einer akuten Aortendissektion nach AVR 0,6 % beträgt. Das Intervall zwischen Klappenersatz und Dissektion kann zwischen 2 Monaten und 17 Jahren variieren. Es wird angenommen, dass sich die Wachstumsrate der Dilatation der aufsteigenden Aorta im Zusammenhang mit einer Aortenklappenerkrankung von der einer spontan dilatierten Aorta mit einer normalen Aortenklappe unterscheidet. Der Mechanismus des Pseudoaneurysmas nach einer Aortenklappenoperation ist unklar; Defekte in den Nahtlinien der Aortotomie, Fragilität der Aorta, ausgedehnte Verkalkung in der Aortenwand, iatrogenes Trauma aufgrund von Manipulationen während der AVR, Infektion, Jet-Flow, der die poststenotische aufsteigende Aortendilatation ähnlich der Aortenwanderkrankung bei Aortenstenose und Regurgitation verursacht, sind einige der Möglichkeiten .
Aszendierende Aortenpseudoaneurysmen haben eine hohe Morbiditäts- und Mortalitätsrate und führen zum Tod durch Dissektion oder Ruptur . Eine unbehandelte akute Dissektion hat ein Sterberisiko von 40-60 % innerhalb von 48 Stunden nach dem Ereignis (1 % pro Stunde); chronische Aneurysmen neigen jedoch dazu, innerhalb von 5 Jahren symptomatisch zu werden oder zu reißen. Thorakale Aortenaneurysmen neigen dazu, asymptomatisch zu sein, und nicht lokalisierbare Symptome mit verbreitertem Mediastinum auf dem Röntgenbild des Brustkorbs können einige der Präsentationsformen sein. Daher erhöht eine regelmäßige postoperative Bildgebung nach AVR, insbesondere bei Patienten mit leicht oder mäßig erweiterter Aortenwurzel, die Diagnose von Aortenaneurysmen, was eine elektive Behandlung vor der Entwicklung einer Komplikation ermöglicht. Dissektionen der aufsteigenden Aorta sind meist (79 %) durch retrosternale Schmerzen gekennzeichnet, während Dissektionen der absteigenden Aorta häufig (64 %) zusammen mit interskapulären und Rückenschmerzen auftreten. 47 % der Patienten mit Typ-A-Dissektionen haben Rückenschmerzen. Patienten ohne anteriore Symptome haben meist eine Vorgeschichte mit kardiovaskulären Operationen, Aortenaneurysma oder Diabetes.
Aortendissektionen sind häufig mit Bluthochdruck verbunden, obwohl Bluthochdruck bei der Erstvorstellung von aufsteigenden Dissektionen seltener vorkommt. 64 % der Patienten mit einer Aortendissektion vom Typ A weisen zum Zeitpunkt der Vorstellung keinen Bluthochdruck auf. Pleuraerguss, verbreitertes Mediastinum, fortgeschrittenes Alter (> 70 Jahre), Typ-A-Dissektion und Synkope sind einige der Variablen, die mit Hypotonie assoziiert sind. Pleuraerguss und vergrößerter Durchmesser sind Anzeichen für eine mögliche Ruptur.
Aortenregurgitation, Aortengröße, bikuspide Aortenklappe, Fragilität der Aortenwand und systemische Hypertonie sind einige der Risikofaktoren für eine späte Dissektion der aufsteigenden Aorta, während eine frühere AVR ein unabhängiger prädisponierender Faktor für diese späten Dissektionen ist. Bei Patienten mit verdünnter und brüchiger Aortenwand, auch wenn die Aortenwurzel nicht deutlich erweitert ist, sollte zum Zeitpunkt der AVR ein prophylaktischer Ersatz oder eine Umhüllung der aufsteigenden Aorta in Betracht gezogen werden. Darüber hinaus wurde eine elektive Reoperation für Patienten mit einer früheren AVR und einem Durchmesser der aufsteigenden Aorta von mehr als 50 mm empfohlen.
Im vorliegenden Fall hat sich der Durchmesser der aufsteigenden Aorta 6 Jahre nach der AVR auf 11 mm vergrößert, und es wurde ein Riesenpseudoaneurysma diagnostiziert, nachdem die Symptome auf eine Dissektion zurückzuführen waren. Der Patient hatte Rückenschmerzen, obwohl die Schmerzen aufgrund der aufsteigenden Dissektion eher im vorderen Bereich zu erwarten sind. Die Größe der Aorta und eine vorangegangene AVR wurden in unserem Fall als Prädiktoren für Rückenschmerzen und eine späte aufsteigende Aortendissektion angenommen. Der Patient im vorliegenden Fall war bei der Vorstellung nicht hypertensiv; fortgeschrittenes Alter, Synkopen, die Möglichkeit einer Aortenruptur und eine falsche Hypotonie aufgrund einer Aortenbogendissektion waren mögliche Faktoren, die mit dem nichthypertensiven Status zusammenhängen.
In der Folgezeit hat der Patient die Notoperation nicht angenommen und ist 21 Tage nach der Diagnose der riesigen Stanford-Aortendissektion vom Typ A verstorben.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass bei Patienten mit einer AVR in der Anamnese und einer mäßigen Dilatation der aufsteigenden Aorta wegen des raschen Fortschreitens der Erkrankung der aufsteigenden Aorta ein aggressiver chirurgischer Ansatz gewählt werden sollte. Eine frühzeitige Erkennung und Diagnose ist für eine angemessene medizinische und konsekutive chirurgische Therapie unerlässlich.