Abstract
Der Becker-Nävus ist ein relativ häufiges kutanes Hamartom, wird aber oft übersehen oder falsch diagnostiziert. Dieser Nävus beginnt in der Regel im zweiten Lebensjahrzehnt als umschriebener, hyperpigmentierter Fleck mit unregelmäßigem Umriss, der sich allmählich vergrößert und mit einer Hypertrichose einhergeht, die sich einige Jahre später entwickelt. Ziel dieser Studie war es, die Prävalenz der läsionalen Hypertrichose im Zusammenhang mit dem Becker-Nävus zu bestimmen. Methoden. 47 Patienten mit scharf abgegrenzten braunen Flecken mit oder ohne grobe Behaarung, Vorhandensein oder Vergrößerung der Läsion zum Zeitpunkt der Pubertät und kompatibler Wood’scher Lichtuntersuchung wurden in die Studie aufgenommen. Patienten mit Sommersprossen an den Achseln, früheren Hautentzündungen und grauer Pigmentierung der Läsionen wurden ausgeschlossen. Ergebnisse. Insgesamt lag das mittlere Alter bei Beginn der Erkrankung bei 11,89 Jahren (Spanne 0-19 Jahre). Die am häufigsten betroffene Stelle war der Arm (34 %), gefolgt von Schulter (23,4 %), Brust, Gesicht, Flanke, Gesäß und Bein. Eine läsionale Hypertrichose wurde nur bei 8 (17 %) der 47 Patienten festgestellt. In 29 Fällen (61,7 %) befanden sich die Läsionen auf der rechten Seite des Körpers. Schlussfolgerung. Hypertrichose war bei Patienten mit Becker-Nävus nicht so häufig. Die Läsionen befanden sich überwiegend auf der rechten Seite.
1. Einleitung
Im Jahr 1949 beschrieb Becker erstmals zwei Fälle einer hyperpigmentierten und hypertrichotischen Hautläsion mit unilateraler Anordnung. Der Becker-Nävus ist ein relativ häufiges kutanes Hamartom, das jedoch häufig übersehen oder falsch diagnostiziert wird. Seit Beckers ursprünglichem Artikel sind viele weitere Fälle gemeldet worden. Die Läsion wurde auch als pigmentärer haariger epidermaler Nävus bezeichnet. Aufgrund ihrer Androgenabhängigkeit kann die Läsion bei Frauen mit weniger intensiver Pigmentierung und milder oder sogar fehlender Hypertrichose weniger auffällig sein, was dazu führt, dass die Diagnose Becker-Melanose nicht gestellt wird. Die Hyperpigmentierung bleibt in der Regel stabil, obwohl es Berichte über ein Verblassen über viele Jahre hinweg gibt. Dieser Naevus beginnt in der Regel im zweiten Lebensjahrzehnt als umschriebener hyperpigmentierter Fleck mit unregelmäßigem Umriss, der sich allmählich vergrößert und mit einer Hypertrichose einhergeht, die sich einige Jahre später entwickelt. Es handelt sich um eine androgenabhängige Läsion, da sie nach der Pubertät stärker hervortritt und bei männlichen Patienten aufgrund der stärkeren Behaarung dieses Bereichs tendenziell auffälliger ist. Das intraläsionale Vorhandensein von Akne und das Auftreten dieses Naevus bei einem Patienten mit akzessorischem Skrotum spiegeln die pathogene Rolle von Androgenen bei dieser Erkrankung wider. Es wurde über eine erhöhte Anzahl von Androgenrezeptoren im Vergleich zu nicht betroffener Haut berichtet, die zunächst eine blasse Farbe haben und nach Sonnenexposition auffälliger werden, wobei sich neue Makel über den Rand hinaus entwickeln und mit ihm verschmelzen, was eine geographische Kontur ergibt.
2. Materialien und Methoden
Insgesamt 47 Patienten mit den typischen Merkmalen des Becker-Nävus wurden aus 22.600 Patienten ausgewählt, die von Juli 2003 bis Juli 2010 die ambulante dermatologische Abteilung im Hazrat-e Rasool Hospital, Teheran, Iran, besuchten. Die Patienten wurden über die Einzelheiten der Studie aufgeklärt, und von den Probanden, die sich zur Teilnahme bereit erklärten, wurde eine informierte Zustimmung eingeholt. Die Studie wurde von der Ethikkommission der Teheraner Universität für medizinische Wissenschaften genehmigt. Alle Probanden wurden von zwei ausgebildeten Dermatologen untersucht. Jeder Patient wurde einer detaillierten Anamnese und einer vollständigen körperlichen Untersuchung, einschließlich der Haut, unterzogen. Bei der Untersuchung wurden auch die anatomische Lage, die Behaarung der Läsionen mit einer Vergrößerungslinse im Vergleich zur unbefallenen Kontrollhaut, die Familienanamnese, das Geschlecht und das Alter des Ausbruchs bestimmt.
2.1. Einschlusskriterien
Patienten mit den folgenden Kriterien wurden in die Studie aufgenommen: (1) Vorhandensein eines scharf abgegrenzten braunen Flecks mit oder ohne grobe Behaarung, (2) Vorhandensein oder Vergrößerung der Läsion zum Zeitpunkt der Pubertät und (3) Wood’s-Licht-Untersuchung zum Ausschluss melanozytärer Läsionen (wie kongenitaler melanozytärer Nävus und Naevus spilus).
2.2. Ausschlusskriterien
Patienten, die axilläre Sommersprossen, frühere Hautentzündungen und graue Pigmentierung der Läsionen aufwiesen, wurden von der Studie ausgeschlossen.
3. Ergebnis
In unserer Studie mit 22.600 männlichen und weiblichen Patienten im Alter zwischen 12 und 42 Jahren betrug die Häufigkeit des Becker-Nävus 0,2%. Die 47 Patienten hatten ein Durchschnittsalter von 17,1 Jahren (Bereich: 12-42 Jahre). Es gab 33 männliche Patienten (70,2 %) mit einem Durchschnittsalter von 17 Jahren (Spanne: 12-42 Jahre) und 14 weibliche Patienten (29,8 %) mit einem Durchschnittsalter von 22,85 Jahren (Spanne: 15-29 Jahre). Insgesamt lag das mittlere Alter bei Beginn der Erkrankung bei 11,89 Jahren (Spanne: 0-19 Jahre). Das häufigste Alter bei Krankheitsbeginn war 12 Jahre (53,2 % der Fälle). Die am häufigsten betroffene Stelle war der Arm (34 %), gefolgt von Schulter (23,4 %), Brust (17 %), Gesicht (6,5 %), Flanke (6,5 %), Gesäß (4,2 %) und Bein (4,2 %) (Tabelle 1). Eine läsionelle Hypertrichose wurde nur bei 8 (17 %) der 47 Patienten festgestellt; davon waren 6 männlich und 2 weiblich (Tabelle 2).
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Die Familienanamnese war in 3 Fällen positiv (6.38%) und alle waren weiblich. In 29 Fällen (61,7 %) befanden sich die Läsionen auf der rechten Seite des Körpers. Ein ausgeprägtes Glattmuskel-Hamartom (SMH) mit begleitenden vermikulären Bewegungen und Säulenaufrichtung bei der Palpation war nur bei 3 Patienten (6,38 %) auffällig. Diese Flecken wiesen häufig eine follikuläre Akzentuierung auf. Bei diesen Patienten handelte es sich um zwei Männer und eine Frau, die 18, 28 bzw. 42 Jahre alt waren.
4. Diskussion
Seit Beckers ursprünglichem Artikel wurden viele weitere Fälle berichtet. Beckers Naevus ist bei allen Rassen beschrieben worden. Tymen et al. gaben die Häufigkeit der Läsion in einer Umfrage unter 19 302 männlichen französischen Militärrekruten im Alter zwischen 17 und 26 Jahren mit 0,52 % an. In einer anderen Erhebung unter 1 146 Schulkindern lag die Prävalenz des Becker-Nävus bei 2 %. In einer anderen Studie wurde der Becker-Nävus bei 0,25 % von 28.000 italienischen Marineinfanteristen festgestellt. In unserer Studie mit 22 600 männlichen und weiblichen Patienten im Alter zwischen 12 und 42 Jahren lag die Häufigkeit von BN bei 0,2 %. Der Becker-Nävus ist eine androgenabhängige Läsion, da er nach der Pubertät stärker hervortritt und bei männlichen Patienten wegen der stärkeren Behaarung dieses Bereichs tendenziell auffälliger ist. Die Behaarung wird mit zunehmendem Alter ausgeprägter, kann aber auch fehlen oder sehr gering sein. Die 47 Patienten hatten ein Durchschnittsalter von 17,1 Jahren (Spanne: 12-42 Jahre). Es handelte sich um 33 männliche Patienten (70,2 %) mit einem Durchschnittsalter von 17 Jahren (Spanne: 12-14 Jahre) und 14 weibliche Patienten (29,8 %) mit einem Durchschnittsalter von 22,85 Jahren (Spanne: 15-29 Jahre).
Hingegen schlugen Happle und Koopman vor, dass das wahre Geschlechterverhältnis in der Tat 1 : 1 sein könnte, da dieser Naevus bei weiblichen Patienten tendenziell weniger auffällig ist. In einer anderen Studie war er bei Männern vier-, fünf- und sechsmal häufiger als bei Frauen. In unserer Studie überwogen jedoch die Männer mit einem Verhältnis von 2,3 zu den Frauen: 1.
Dieser Naevus beginnt in der Regel im zweiten Lebensjahrzehnt als umschriebener, hyperpigmentierter Fleck mit unregelmäßigem Umriss, der sich allmählich vergrößert und mit einer Hypertrichose einhergeht, die sich erst einige Jahre später entwickelt.
Es gab 33 männliche Patienten mit einem mittleren Alter von 12,52 Jahren und 14 weibliche Patienten mit einem mittleren Alter von 10,43 Jahren. Somit lag das mittlere Erkrankungsalter bei 11,68 Jahren (Spanne: 0-19 Jahre). Beim Ausbruch der Krankheit wurde eine bimodale Verteilung festgestellt: angeboren (1 Frau, 1 Mann) und 3 bis 17 Jahre (32 Männer, 13 Frauen). Beim Vergleich des Alters bei Krankheitsbeginn zwischen männlichen und weiblichen Patienten wurden keine signifikanten Unterschiede festgestellt. In der Serie, über die von berichtet wurde, lag das Alter bei Beginn der Erkrankung zwischen 5 und 17 Jahren, im Durchschnitt bei 11,9 Jahren.
Bei männlichen Patienten kann die Läsion nach der Pubertät eine verstärkte Behaarung entwickeln. Die Hypertrichose entwickelt sich gewöhnlich nach der Hyperpigmentierung, und die Haare werden mit der Zeit gröber und dunkler. In unseren Händen wurde bei 8 (17 %) der 47 Patienten eine läsionale Hypertrichose festgestellt. In dieser Studie stellten wir fest, dass die Hypertrichose bei Patienten mit Becker-Nävus nicht so häufig auftrat, da fast 87 % unserer Patienten dieses Zeichen nicht aufwiesen. Im Gegensatz dazu wurden in 70 % der italienischen Fälle vermehrte Terminalhaare beobachtet. In der von Tymen et al. durchgeführten Untersuchung von 19 302 Männern war die Hypertrichose nur bei etwas mehr als 50 % der Becker-Läsionen vorhanden. Eine mögliche Erklärung für die geringere Zahl von Hypertrichosefällen in unserer Studie ist, dass das Durchschnittsalter unserer Patienten niedriger war als in diesen Studien. Beim Vergleich des Alters bei Beginn der Erkrankung zwischen männlichen und weiblichen Patienten wurden keine signifikanten Unterschiede festgestellt (). Wir gehen davon aus, dass ähnliche Fälle wie der unsere häufig vorkommen, aber als andere Hautkrankheiten eingestuft werden. Rower et al. berichteten über 5 Fälle von progressiver cribriformer und zosteriformer Hyperpigmentierung. In allen 5 Fällen begann die Krankheit im peripubertären oder jugendlichen Alter. Keine der Läsionen war mit einer Hypertrichose verbunden. Wir stimmen mit Patrizi et al. überein, dass es sich bei diesen Berichten höchstwahrscheinlich um Fälle von Becker-Melanose ohne Hypertrichose handelt.
Am häufigsten war der Arm betroffen (34%), gefolgt von Schulter (21.3 %), Brust (17 %), Gesicht (6,4 %), Flanke (6,4 %), Gesäß (4,3 %) und Bein (4,3 %), wobei 45 Patienten eine Beteiligung des oberen Rumpfes (95,7 %) und nur 2 Patienten eine auf den unteren Rumpf beschränkte Läsion (4,3 %) aufwiesen. Unsere Daten bestätigen die Ergebnisse früherer Studien, wonach der Becker-Nävus häufiger im oberen Rumpfbereich auftritt. Die rechte und linke Körperhälfte war mit 29 (61,7%) bzw. 18 (38,3%) betroffen. Dies wurde bisher noch nicht berichtet.
Die Inzidenz von Hamartomen der glatten Muskulatur (SMH) bei Becker-Melanose ist schwer zu bestimmen, da es keine allgemeine Vereinbarung über die Kriterien für Becker-Melanose gibt. Prominentes SMH mit begleitenden vermikulären Bewegungen und Säulenaufrichtung bei Palpation war ein auffälliger Befund bei nur 3 Patienten (6,4%). Diese Flecken wiesen häufig eine follikuläre Akzentuierung auf.
Die meisten Becker-Nävi treten als isolierte Defekte auf; es wurde jedoch über ipsilaterale knöcherne Anomalien, akneiforme Eruptionen und Brusthypoplasien bei Patienten mit Becker-Nävi berichtet. Die Hypoplasie kann die gesamte Brust oder nur die Brustwarze und den Warzenhof betreffen. Bei weiblichen Patienten ist dies die am häufigsten berichtete Anomalie, die mit dem Becker-Nävus assoziiert ist. Bei uns wurden keine körperlichen und entwicklungsbedingten Anomalien festgestellt. In unserer Studie wiesen jedoch nur zwei Patientinnen eine ipsilaterale Brusthypoplasie auf.
Obwohl der Naevus Becker in der Regel erworben wird, sind einige Fälle angeboren. Becker-Nävus wurde bei Geschwistern, Vater und Sohn sowie Onkel und Neffe festgestellt. In unserer Studie war eine positive Familienanamnese nur bei 6,4 % der Patienten vorhanden. Die Angaben zur Familienanamnese können jedoch unzuverlässig sein, da keine Diagnosebestätigung möglich war und die Daten möglicherweise einem Recall Bias unterliegen.
Becker-Nävus ist eine gutartige Erkrankung, und es gibt keine Berichte über eine bösartige Transformation. Einmal festgestellt, bleibt er lebenslang bestehen.
Die Hyperpigmentierung wurde erfolgreich mit gütegeschaltetem Rubin und frequenzverdoppeltem Nd:YAG behandelt, aber die Rezidivraten sind hoch. In einer vergleichenden Studie von zur Pigmententfernung war ein Durchgang mit Erbium:YAG drei Behandlungssitzungen mit Nd:YAG überlegen. In einer anderen Studie von, fraktioniertes Resurfacing mit einem 1550 nm Erbium-dotierten Faserlaser, waren nach einem Monat mehr als 75 % des Pigments verblasst. Bei der Hypertrichose gab es keine Verbesserung.
Eine Beratung zur Hauttarnung kann hilfreich sein. Herkömmliche chirurgische Ansätze sind entweder erfolglos oder führen zu einer erheblichen Narbenbildung. Die Lasertechnologie bietet dem Arzt die Möglichkeit, sowohl die Pigmentierung als auch die Hypertrichose zu reduzieren, die häufig bei Becker-Nävus zu beobachten sind, und kann daher das kosmetische Erscheinungsbild der Läsion verbessern. Die Elektrolyse ist eine bewährte Epilationsmethode, deren Einsatz zur Entfernung von Haaren bei Becker-Nävus jedoch noch nicht beschrieben wurde. Korrektives Make-up mit verschiedenen wasserfesten und leicht bis stark deckenden Produkten kann eine sinnvolle Zusatztherapie für Patienten sein, die sich einer Langzeitbehandlung unterziehen oder bei denen die konventionelle Therapie unwirksam ist.
5. Schlussfolgerung
Unseres Wissens ist dies die größte Serie von Patienten mit Becker-Nävus aus dem Iran. In dieser Studie wurden zwei unerwartete klinische Befunde festgestellt: (1) Hypertrichose ist bei Patienten mit Becker-Nävus nicht so häufig, da fast 87 % unserer Patienten dieses Zeichen nicht aufwiesen, und (2) die Läsionen befinden sich überwiegend auf der rechten Seite. Die Beteiligung der rechten und linken Körperseite betrug 29 (61,7%) bzw. 18 (38,3%). Dies wurde bisher noch nicht berichtet.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt in Bezug auf die Veröffentlichung dieser Arbeit gibt.