- Hautrötung (Flush) – Die Haut im Gesicht und auf der oberen Brust fühlt sich heiß an und verändert ihre Farbe, die von rosa bis violett reicht. Die Episoden können zwischen einigen Minuten bis zu einigen Stunden oder länger andauern. Flush kann durch Stress, Sport oder Alkoholkonsum ausgelöst werden.
- Hautveränderungen im Gesicht – Auf der Nase und der Oberlippe können violette Bereiche mit besenreiserähnlichen Äderchen auftreten.
- Durchfall – Häufige und wässrige Stühle, manchmal begleitet von Bauchkrämpfen
- Atembeschwerden – Asthma-ähnliche Symptome, wie Keuchen und Kurzatmigkeit, die mit Hautrötungen auftreten können.
- Schnelles Herzklopfen – Perioden erhöhter Herzfrequenz.
Darstellung des Karzinoid-Syndroms – Mikael Häggström – (Eigenes Werk) , bei Wikimedia Commons
Symptome des Karzinoid-Syndroms werden häufig mit anderen Krankheiten wie Morbus Crohn, Colitis ulcerosa oder Reizdarmsyndrom (IBS) verwechselt. Infolgedessen kommt es häufig zu einer verzögerten Diagnose oder Fehldiagnose. Patienten mit Karzinoid-Syndrom warten oft 5 bis 7 Jahre nach dem ersten Auftreten ihrer Symptome, bis sie die richtige Diagnose erhalten. Und bei 60 bis 80 % der Patienten wird bei der Erstvorstellung eine fortgeschrittene Erkrankung mit Lebermetastasen diagnostiziert. Die Diagnose von Karzinoidtumoren erfordert daher die Zusammenarbeit von Spezialisten verschiedener Fachrichtungen, darunter Chirurgie, Innere Medizin und Onkologie, Gastroenterologie, Strahlenonkologie, Radiologie, Endokrinologie, endokrine Chirurgie, Molekulargenetik, klinische Immunologie, Pathologie und Nuklearmedizin.
Die Ärzte versuchen zunächst, andere Ursachen für Hautrötung und Durchfall auszuschließen. Wenn keine anderen Ursachen vorliegen, werden Tests durchgeführt, um festzustellen, ob das Karzinoid-Syndrom die Ursache ist:
- Urintest – Der Urintest sucht nach überschüssigem Serotonin, dem chemischen Stoff, der am häufigsten von Karzinoidtumoren ausgeschieden wird.
- Bluttest – Der Bluttest sucht nach erhöhten Werten des Proteins Chromogranin A sowie nach anderen Substanzen, von denen bekannt ist, dass sie von Karzinoidtumoren ausgeschieden werden.
- Bildgebung – Bildgebende Tests, einschließlich Computertomographie (CT) des Abdomens, MRT und nuklearmedizinische Scans (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) werden verwendet, um den Primärtumor zu identifizieren und das Ausmaß der Metastasenausbreitung zu bestimmen.
Behandlung
Operation
Eine Operation kann durchgeführt werden, um den Primärtumor zu entfernen und die Lebermetastasen bei sorgfältig ausgewählten Patienten nach einer multidisziplinären Beurteilung zu beseitigen. Bei Läsionen der Atemwege können je nach Größe und Lage des Tumors Operationen wie Lobektomie, Sleeve-Resektion oder Pneumonektomie durchgeführt werden.
Somatostatin-Analog-Injektionen
Somatostatin-Analog-Injektionen (Sandostatin, Lanreotid) können die Anzeichen und Symptome des Karzinoid-Syndroms, einschließlich Hautrötung und Durchfall, verringern. Somatostatin-Analoga sind synthetische Formen von Somatostatin, einem Hormon der Bauchspeicheldrüse.
Embolisation der Leberarterien
Die Embolisation ist eine Therapie zur Behandlung von Lebertumoren durch Blockierung ihrer Blutversorgung. Da Lebertumoren von sauerstoffreichem Blut aus der Leberarterie leben, kann die Blockade dieser Versorgung sie abtöten. Bei der Chemoembolisation, die auch als transarterielle Chemoembolisation (TACE) bezeichnet wird, wird die Blockade des Tumors durch die Verabreichung von Chemotherapeutika ergänzt.
Lokoregionale Therapien
Die Radiofrequenzablation führt den metastatischen Zellen in der Leber durch eine Nadel Hitze zu, die den Zelltod verursacht. Die Kryotherapie funktioniert ähnlich, allerdings durch Einfrieren des Tumors. Eine neue Technologie, die Mikrowellenablation (MWA), zerstört Lebertumore mit Hilfe von Wärme, die durch Mikrowellenenergie erzeugt wird.
Chemotherapie
Chemotherapeutische Medikamente können neuroendokrine Tumore, insbesondere solche pankreatischen Ursprungs, schrumpfen lassen. Dazu gehören Temozolomid, Fluorouracil, Oxaliplatin und auf Streptozocin basierende Chemotherapieschemata.
Lokal-regionale Therapien
Bei der Radiofrequenzablation wird den Krebszellen in der Leber über eine Nadel Hitze zugeführt, wodurch die Zellen absterben. Die Kryotherapie ist ähnlich, funktioniert aber durch Einfrieren des Tumors. Eine neuere Technologie, die Mikrowellenablation (MWA), zerstört Lebertumore durch die Verwendung von Wärme, die durch Mikrowellenenergie erzeugt wird.
Sonstige Medikamente
Auch Medikamente gegen Durchfall und Anticholinergika werden eingesetzt. Den Patienten wird geraten, Alkohol und Lebensmittel mit einer hohen Konzentration von Tyramin zu meiden, da diese die Symptome verschlimmern können.