Was ist ein Klarzell-Sarkom?
Das Klarzellsarkom (CCS) ist eine Krebsart, die als Weichteilsarkom bezeichnet wird. CCS-Tumore treten am häufigsten in den Armen, Beinen, Füßen und Händen auf. CCS kann aber auch im gesamten Rumpf, einschließlich des Magens und der Därme, wachsen. CCS wurde auch in den Genitalien und am Kopf gefunden. Das Klarzellensarkom hat seinen Namen von der Tatsache, dass die Zellen des Tumors unter dem Mikroskop klar aussehen.
Wie häufig ist das Klarzell-Sarkom?
Sarkome sind seltene Krebsarten, und das CCS ist eine seltene Sarkomart, die 1 % der Sarkomfälle ausmacht. Es wird am häufigsten bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen in den 20er Jahren gefunden. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei 25 Jahren. Aber CCS ist so selten, dass wir nicht genau wissen, wie viele Menschen es haben.
Wie wird das Klarzell-Sarkom diagnostiziert?
CCS ist schwer zu diagnostizieren. Zunächst kann bei einigen Patienten ein malignes Melanom der Weichteile diagnostiziert werden, weil die Zellen dieser beiden Krebsarten unter dem Mikroskop ähnlich aussehen. Es gibt jedoch bestimmte genetische Merkmale, die bei CCS sehr häufig vorkommen und bei Melanomen nicht zu finden sind. Es ist wichtig, einen Arzt aufzusuchen, der auf Sarkome spezialisiert ist. Sie können sich an MyPART wenden, um Experten in Ihrer Nähe zu finden.
Viele Menschen mit CCS haben anfangs keine Symptome. Später, wenn der Tumor größer wird, können folgende Symptome auftreten:
- Knoten unter der Haut, der manchmal schmerzhaft ist
- Gewichtsverlust ohne bekannten Grund
- Müdigkeit
- Nachtschweiß
Bildgebung: Ihr Arzt wird Untersuchungen wie MRT und CT durchführen, um zu sehen, wo sich der Tumor befindet und wie groß er ist. Er wird auch nach Anzeichen dafür suchen, dass sich der Tumor auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat.
Biopsie: Um festzustellen, ob es sich bei dem Tumor um CCS handelt, wird Ihr Arzt eine Biopsie durchführen, bei der er mit einer Nadel eine kleine Probe aus dem Tumor entnimmt. Ein Experte, ein so genannter Pathologe, untersucht die Zellen aus der Probe unter dem Mikroskop und führt Gentests durch, um herauszufinden, um welche Art von Tumor es sich handelt.
Die richtige Diagnose ist sehr wichtig, um die richtige Behandlung zu erhalten.
Wie wird ein Klarzell-Sarkom behandelt?
Die Behandlung ist bei jedem Menschen anders. Sie sollten sich an einen Experten für Sarkom-Behandlung wenden, um die beste Vorgehensweise für Ihren Tumor zu bestimmen. Sie können sich an MyPART wenden, um Hilfe bei der Suche nach Experten in Ihrer Nähe zu erhalten.
Operation: Die beste Behandlung für CCS ist eine Operation, bei der der Tumor und ein Teil des gesunden Gewebes um ihn herum entfernt werden. In manchen Fällen muss ein ganzer Arm oder ein ganzes Bein amputiert werden. Wenn einige Krebszellen zurückbleiben, ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass der Krebs an der gleichen Stelle wieder auftritt. Oder er kann sich auf einen anderen Teil des Körpers ausbreiten.
Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie kann vor oder nach einer Operation eingesetzt werden, wenn die Ärzte der Meinung sind, dass die Operation allein nicht alle Tumorzellen entfernen kann. Allerdings wissen wir nicht, ob eine Strahlentherapie Ihr Leben verlängern kann.
Chemotherapie: Wenn eine Operation nicht möglich ist oder wenn der Krebs gestreut hat, kann eine Chemotherapie zur Behandlung von CCS eingesetzt werden. Sie scheint jedoch keine wirksame Methode zur Behandlung von CCS zu sein.
Kommt das Klarzellensarkom in Familien vor?
Nein, das CCS kommt nicht in Familien vor.
Wie entsteht ein Klarzellensarkom?
Wir wissen, dass bei einem CCS die Chromosomen (die Teile Ihrer Zellen, die alle Ihre Gene enthalten) auseinander brechen und falsch wieder zusammengesetzt werden. Das kann dazu führen, dass die Zellen nicht richtig funktionieren. Bei CCS verbindet sich ein Gen namens EWSR1 mit einer Region namens ATF1, wodurch ein Fusionsgen namens EWSR1/ATF1 entsteht. Dies kann auch mit dem Gen CREB1 (EWSR1/CREB1) geschehen. Die Ärzte suchen nach dieser Veränderung in den Chromosomen, um zu bestätigen, dass es sich bei Ihrem Krebs um CCS handelt. Diese Genfusion tritt in fast allen Fällen von CCS auf. Deshalb versuchen Wissenschaftler herauszufinden, wie dies funktioniert, um neue Behandlungsmethoden zu finden und zu testen.
Wie ist die Prognose für jemanden mit einem Klarzell-Sarkom?
Die Einschätzung, wie sich eine Krankheit langfristig auf Sie auswirken wird, nennt man Prognose. Jeder Mensch ist anders, und Ihre Prognose hängt von vielen Faktoren ab, wie zum Beispiel:
- Wo sich der Tumor in Ihrem Körper befindet
- Wenn sich der Krebs auf andere Teile Ihres Körpers ausgebreitet hat
- Wie viel vom Tumor bei der Operation entfernt wurde
Wenn Sie Informationen über Ihre Prognose wünschen, ist es wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen. Auch das NCI hat Ressourcen, die Ihnen helfen, die Krebsprognose zu verstehen.
Die Ärzte schätzen die Überlebensraten von CCS-Patienten danach ein, wie es Gruppen von CCS-Patienten in der Vergangenheit ergangen ist. Da es nur so wenige CCS-Patienten gibt, sind diese Raten möglicherweise nicht sehr genau. Studien zufolge liegt die 5-Jahres-Überlebensrate von CCS zwischen 30 % und 67 %.
Die Prognose für CCS ist schlecht, da sich die Krankheit oft schnell auf andere Körperteile ausbreitet und nach der Behandlung häufig wiederkehrt. Die Prognose ist in der Regel besser, wenn der CCS-Tumor kleiner als 5 cm ist und durch eine Operation entfernt werden kann.