Kognitive Beurteilung für Kliniker | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

UNTERSUCHUNG

Die Art der kognitiven Beurteilung bedeutet, dass es oft angebracht ist, Aspekte der Anamneseerhebung mit einer unmittelbaren Bestätigung durch eine spezifische Untersuchung zu verbinden. Geschickte Untersucher verweben ihre Beurteilung oft in ein entspanntes Gespräch mit dem Patienten, was für beide angenehmer ist. Viele der in diesem Abschnitt beschriebenen spezifischen Tests können für diese Art der Beurteilung modifiziert werden. Die Merkmale einer kurzen kognitiven Untersuchung sind in Tabelle 1 aufgeführt.

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Tabelle 1

Merkmale der 12-minütigen kognitiven Untersuchung

Orientierung

Orientierung wird normalerweise in Bezug auf Zeit, Ort und Person beurteilt; Sie ist nicht besonders empfindlich, und eine intakte Orientierung schließt eine signifikante Gedächtnisstörung nicht aus, insbesondere wenn ein Informant Bedenken bezüglich des Gedächtnisses hat.

Die zeitliche Orientierung ist am hilfreichsten und sollte die Tageszeit einschließen. Viele normale Menschen kennen das genaue Datum nicht, und eine Abweichung von zwei Tagen oder weniger wird bei dieser formalen Bewertung als normal angesehen. Zeitintervalle werden von Patienten mit Delirium, mittelschwerer bis schwerer Demenz und beim amnestischen Syndrom oft nur unzureichend erfasst und lassen sich leicht testen, indem man nach der Dauer des Krankenhausaufenthalts fragt.

Der Ort sollte bestätigt werden, und die Frage nach dem Namen des Gebäudes (z. B. Ambulanz) statt nach dem Namen des Krankenhauses führt oft zu einem überraschenden Mangel an Ortskenntnis. Da häufig visuelle und kontextuelle Hinweise vorhanden sind, ist dies weniger empfindlich als die Orientierung an der Zeit.

Die Orientierung an Personen umfasst Name, Alter und Geburtsdatum. Die Desorientierung am Namen wird normalerweise nur bei psychogener Amnesie beobachtet. Bei aphasischen Patienten hätte ein früheres Gespräch das wahre Defizit aufdecken müssen, aber häufig wird fälschlicherweise die Bezeichnung „Verwirrung“ verwendet, weil diese Patienten entweder die Frage nicht verstehen oder die falsche Antwort geben. Wenn man sie vor die Wahl stellt, können sie in der Regel ihren eigenen Namen nennen.

Aufmerksamkeit

Die Aufmerksamkeit kann auf verschiedene Weise getestet werden, z. B. mit der 7er-Reihe, der Ziffernspanne, der Rückwärtsschreibweise von „Welt“ und dem Aufsagen der Monate des Jahres in umgekehrter Reihenfolge. Obwohl die 7er-Reihe häufig verwendet wird, wird sie von älteren Menschen und von Patienten mit Aufmerksamkeitsstörungen häufig falsch durchgeführt. Das Aufsagen der Monate des Jahres in umgekehrter Reihenfolge ist eine hochgradig überlernte Sequenz, und wir bevorzugen sie als Maß für die anhaltende Aufmerksamkeit.

Die Ziffernspanne ist ein relativ reiner Test der Aufmerksamkeit und hängt vom Arbeitsgedächtnis ab, ist aber nicht spezifisch und kann bei Delirium, fokaler Schädigung der linken Stirnseite, Aphasie und mittelschwerer bis schwerer Demenz beeinträchtigt sein, sollte aber beim amnestischen Syndrom (z. B. Korsakoff-Syndrom oder Schädigung des medialen Temporallappens) normal sein. Beginnen Sie mit drei Ziffern und achten Sie darauf, dass sie einzeln und nicht zusammenhängend gesprochen werden, so wie man eine Telefonnummer aufsagen würde (z. B. 3-7-2-5 und nicht 37-25 usw.). Die normale Ziffernspanne beträgt 6±1, je nach Alter und allgemeinen intellektuellen Fähigkeiten. Bei älteren oder intellektuell eingeschränkten Menschen kann 5 als normal angesehen werden. Die Rückwärtsspanne ist in der Regel um eins kleiner als die Vorwärtsspanne. Bei der Durchführung dieses Tests ist es hilfreich, die zu verwendenden Zahlen vor Beginn aufzuschreiben.

Gedächtnis

Spezifische Fragen zum Weg ins Krankenhaus oder zu den jüngsten Ereignissen auf der Station können direkt im Gespräch getestet werden. Auch das Erinnern von Namen und Adresse oder von drei Gegenständen wird häufig eingesetzt. Wenn zu Beginn dieses Tests nicht darauf geachtet wird, dass die Gegenstände richtig erfasst werden, können die Ergebnisse verwirrend oder irreführend sein. Eine mangelhafte Registrierung, in der Regel ein Merkmal von Aufmerksamkeitsstörungen oder exekutiver Dysfunktion, kann die Ergebnisse des Abrufs oder der Wiedererkennung, mit denen das episodische Gedächtnis getestet wird, ungültig machen. Der freie Abruf ist schwieriger als das Wiedererkennen eines Elements aus einer Liste. Das Testen bei Hörgeschädigten stellt eine besondere Herausforderung dar, kann aber verbal getestet werden, indem man schriftliche Anweisungen in Großdruck verwendet, nachdem man dem Patienten seine Brille ausgehändigt hat.

Das anterograde nonverbale Gedächtnis kann bewertet werden, indem man die Testperson bittet, geometrische Formen zu kopieren und später wieder abzurufen. Alternativ kann man auch mehrere Gegenstände zufällig im Raum verstecken und den Patienten bitten, sie einige Minuten später zu suchen. Dies ist eine einfache Aufgabe, und die Unfähigkeit, diese Aufgabe gut zu lösen, ist ein überzeugendes Zeichen für eine Gedächtnisstörung.

Berühmte Ereignisse, jüngste Sportergebnisse oder die Namen der letzten Premierminister können zur Prüfung des retrograden Gedächtnisses ohne einen Informanten verwendet werden. Die Bewertung des autobiografischen Gedächtnisses aus der Ferne bedarf der Bestätigung und kann bei der frühen Alzheimer-Krankheit relativ gut erhalten sein. Autobiografische „Lakunen“, bei denen einzelne Zeitabschnitte oder Ereignisse vergessen werden, sind ein charakteristisches Merkmal der bereits erwähnten TEA.

Sprache

Benennen

Der Grad der Anomie ist als Gesamtindex für den Schweregrad eines Sprachdefizits nützlich und ist ein auffälliges Merkmal bei praktisch allen Aphasikern nach einem Schlaganfall, bei der Alzheimer-Krankheit im mittleren Stadium sowie bei semantischer Demenz. Die Fähigkeit, Namen zu nennen, erfordert eine Integration visueller, semantischer und phonologischer Aspekte des Itemwissens. Es gibt einen bemerkenswerten Häufigkeitseffekt, und anstatt sehr gebräuchliche Gegenstände wie einen Kugelschreiber oder eine Uhr zu testen, kann es aufschlussreicher sein, den Patienten nach einem Wickler, einer Feder, Manschettenknöpfen oder einem Stethoskop zu fragen. Phonemische Paraphasien (z. B. „Babyflitter“ für „Babysitter“) und semantische Paraphasien („Uhr“ für „Uhr“ oder „Apfel“ für „Orange“) können ebenfalls auftreten und spiegeln eine Pathologie im Broca-Areal bzw. in der hinteren perisylvischen Region wider. Breit angelegte übergeordnete Antworten, wie z. B. „Tier“, können als Reaktion auf Bilder von z. B. einem Kamel gegeben werden, wobei die fortschreitende Beeinträchtigung des semantischen Gedächtnisses bei semantischer Demenz zu beobachten ist. Posteriore Läsionen, insbesondere des Gyrus angularis, können zu einer recht ausgeprägten Anomie bei visuell erkannten Objekten führen und mit Alexie assoziiert sein.

Verständnis

Verständnisschwierigkeiten werden oft (fälschlicherweise) als Folge einer Hörstörung angenommen. Beschwerden über Schwierigkeiten beim Telefonieren oder der Rückzug aus Gruppengesprächen können subtilere Hinweise auf das Vorhandensein einer Hörstörung sein. Es ist sinnvoll, das Verständnis in einer abgestuften Weise zu beurteilen, beginnend mit einfachen und dann mit komplexeren Anweisungen.

Verwenden Sie mehrere gebräuchliche Gegenstände (Münze, Schlüssel, Stift) und bitten Sie den Patienten, nacheinander auf jeden Gegenstand zu zeigen, um das Verständnis einzelner Wörter zu beurteilen. Es gibt einen Häufigkeitseffekt, und wenn dieser Test zu einfach erscheint, sollten Sie schwierigere Gegenstände im Raum ausprobieren.

Das Satzverständnis kann mit mehreren gebräuchlichen Gegenständen getestet werden, um syntaktisch komplexe Befehle zu entwickeln. Zum Beispiel: „Berühre den Stift und dann die Uhr“, gefolgt von schwierigeren Sätzen wie „Berühre die Uhr, nachdem du die Tasten und den Stift berührt hast“. Oder fragen Sie: „Wenn der Löwe den Tiger gefressen hat, wer ist übrig geblieben?“. Die syntaktische Fähigkeit ist klassischerweise bei Läsionen des Broca-Areals oder der vorderen insulären Region beeinträchtigt und geht häufig mit phonologischen Fehlern und schlechter Wiederholung einher.

Das konzeptuelle Verständnis (d. h. das Verstehen) kann anhand derselben Objekte beurteilt werden – zum Beispiel: Welcher dieser Gegenstände wird für die Aufzeichnung des Zeitablaufs verwendet? Ebenso kann man fragen: Welcher Vogel fliegt hauptsächlich nachts und schreit? Diese Art der Benennung zur Definition hilft, ein visuelles Defizit auszuschließen und gleichzeitig auf den semantischen Speicher zuzugreifen.

Wiederholung

Verwenden Sie eine Reihe von Wörtern und Sätzen mit zunehmender Komplexität. Die Wiederholung von „Nilpferd“, gefolgt von der Frage nach der Art des Tieres, bewertet gleichzeitig die phonologische, artikulatorische und semantische Verarbeitung. Andere nützliche Wörter sind „Aubergine“, „Smaragd“ und „Umkreis“. Achten Sie bei dieser Aufgabe sorgfältig auf phonemische Paraphasien. Die Satzwiederholung kann mit dem bekannten Satz „Ohne Wenn und Aber“ getestet werden, der überraschenderweise schwieriger ist als die Wiederholung von „Das Orchester spielte und das Publikum applaudierte“.

Lesen

Die Unfähigkeit, etwas zu verstehen, geht in der Regel mit der Unfähigkeit einher, laut zu lesen, aber das Gegenteil ist nicht unbedingt der Fall. Testen Sie dies, indem Sie entweder einen einfachen Befehl „Schließen Sie die Augen“ schreiben oder einige Sätze aus einer nahegelegenen Zeitung verwenden. Wird eine Leseschwäche festgestellt, sollte diese näher charakterisiert werden.

Patienten mit so genannter reiner Legasthenie zeigen das Phänomen des buchstabenweisen Lesens mit häufigen Fehlern bei der Buchstabenerkennung. Die Neglect-Legasthenie, die bei einer Schädigung der rechten Hemisphäre auftritt, beschränkt sich in der Regel auf den Anfangsteil eines Wortes und kann sich in Form von Auslassungen oder Substitutionen äußern (z. B. „Land“ für „Insel“ und „Fisch“ für „Gericht“). Oberflächenlegastheniker haben Schwierigkeiten beim Lesen von Wörtern mit unregelmäßiger Schreibweise (z. B. „Suite“, „Cellist“, „Teig“), was auf eine Störung der Verknüpfung von Wörtern mit ihren zugrunde liegenden semantischen Bedeutungen hinweist und eines der Kennzeichen der semantischen Demenz ist. Tiefenlegastheniker sind nicht in der Lage, plausible Nicht-Wörter zu lesen (z.B. „neg“, „glem“, „deak“) und machen semantische Fehler („Kanarienvogel“ für „Papagei“).

Schreiben

Schreiben ist anfälliger für Störungen als Lesen und erfordert die Koordination sowohl zentraler (Rechtschreibung) als auch eher peripherer (Buchstabenbildung) Komponenten. Zentrale Dysgraphien betreffen sowohl die schriftliche als auch die mündliche Rechtschreibung. Diese Syndrome ähneln denen der erworbenen Legasthenien und können ähnlich getestet werden.

Im Allgemeinen deutet eine intakte mündliche Rechtschreibung bei gleichzeitiger Beeinträchtigung der schriftlichen Rechtschreibung auf eine Schreibdyspraxie oder eine Neglect-Dysgraphie hin. Erstere führt zu einer mühsamen und oft unleserlichen Schrift mit häufigen Fehlern in der Form oder Ausrichtung der Buchstaben. Auch das Kopieren ist abnormal. Eine gemischte zentrale und periphere Dysgraphie mit Rechtschreibfehlern, die tendenziell phonologisch plausibel sind, wird häufig bei kortikobasaler Degeneration (CBD) beobachtet. Die Neglect-Dysgraphie führt zu Rechtschreibfehlern bei Wortanfängen und ist häufig mit anderen nicht-dominanten Defiziten des Parietallappens bei visuell-räumlichen Fähigkeiten und Wahrnehmungsfunktionen verbunden.

Rechenschwäche

Rechenschwäche bezieht sich auf die Unfähigkeit, Zahlen zu lesen, zu schreiben und zu verstehen, und ist nicht genau dasselbe wie die Unfähigkeit, arithmetische Berechnungen durchzuführen (anarithmetrica). Obwohl einfaches Rechnen für die meisten Zwecke ausreicht, erfordert eine vollständige Beurteilung dieser Fähigkeit, dass der Patient Zahlen nach Diktat schreibt, kopiert und laut vorliest. Der Patient sollte auch aufgefordert werden, mündlich zu rechnen, schriftlich zu rechnen und schließlich seine Fähigkeit zum arithmetischen Denken zu testen (z. B. „Wenn man zwei Artikel kauft, die 1,27 Pfund kosten, und einen, der 70 Pfund kostet, wie viel Wechselgeld würde man erhalten, wenn man einen 5-Pfund-Schein einreicht“).

Exekutivfunktion

Es gibt ein breites Spektrum von Fähigkeiten, die unter dem Begriff „Exekutivfunktion“ zusammengefasst werden. Aus diesem Grund lohnt es sich, bei Verdacht auf Defizite diese Fähigkeit auf verschiedene Arten zu testen, um sie genauer zu charakterisieren.

Buchstaben- und Kategorienflüssigkeit

Buchstaben- und Kategorienflüssigkeit sind sehr nützliche Tests und sollten Teil der zentralen kognitiven Bewertung sein. Schlechte Leistungen bei beiden Tests sind bei exekutiven Störungen häufig. Die Patienten werden aufgefordert, so viele Wörter wie möglich zu bilden, die mit einem bestimmten Buchstaben des Alphabets beginnen (F, A und S sind die am häufigsten verwendeten Buchstaben). Eigennamen und die Bildung von Beispielen aus einem einzigen Wortstamm (z. B. Topf, Töpfe, Töpfer) sind nicht erlaubt. Das flüssige Benennen von Kategorien wird z. B. durch die Frage nach so vielen Tieren wie möglich in einer Minute durchgeführt. Junge Erwachsene können 20 Tiere nennen, 15 Tiere sind unterdurchschnittlich, und weniger als 10 Tiere sind definitiv beeinträchtigt. Die Buchstabenflüssigkeit ist in der Regel schwieriger (ein Ergebnis von 15 Wörtern pro Buchstabe ist normal), und Personen mit subkortikaler oder frontaler Pathologie schneiden bei beiden Messungen schlecht ab, bei der Buchstabenflüssigkeit jedoch schlechter. Im Gegensatz dazu haben Patienten mit semantischen Defiziten, wie z. B. semantischer Demenz oder der Alzheimer-Krankheit, eine ausgeprägtere Beeinträchtigung bei Kategorien. Verfeinerungen, wie z. B. Hundekategorien, können eingeführt werden, um subtilere Defizite zu erkennen.

Impulsivität, kognitive Einschätzungen, Perseveration und Sprichwörter

Es wird angenommen, dass die Impulsivität eine Störung der Reaktionshemmung widerspiegelt und bei einer Pathologie im unteren Frontalbereich auftritt. Sie kann mit Hilfe der Go-No-Go-Aufgabe beurteilt werden. Der Untersucher weist den Patienten an, als Reaktion auf ein einziges Antippen einmal zu tippen und eine Reaktion für zwei Antippen zurückzuhalten. Dieser Test kann erschwert werden, indem die ursprüngliche Regel nach mehreren Versuchen geändert wird (z. B. „tippe einmal, wenn ich zweimal tippe, und überhaupt nicht, wenn ich einmal tippe“). Die Fähigkeit, die Aufgabe zu wechseln, und die Hemmung unangemessener oder ausdauernder Reaktionen können auch beurteilt werden, indem man den Patienten bittet, eine kurze Sequenz von abwechselnden Quadraten und Dreiecken zu kopieren und dann über die Seite weiterzugehen. Perseveration beim Zeichnen der einen oder anderen Form kann bei Defiziten des Frontallappens beobachtet werden, aber der Test ist relativ unempfindlich. Weitere klinische Beispiele für Perseveration sind Palilalie oder Palilogie, die durch die Wiederholung von Lauten bzw. Wörtern gekennzeichnet sind, während die Wiederholung von Gehörtem als Echolalie bezeichnet wird.

Der Test zur kognitiven Einschätzung kann bei Patienten mit frontaler oder exekutiver Dysfunktion bizarre oder unwahrscheinliche Antworten hervorrufen. Obwohl es sich um einen formalen Test mit definierten Bewertungsmaßstäben handelt, kann er am Krankenbett durchgeführt werden, indem beispielsweise nach der Höhe des Post Office Tower, der Einwohnerzahl von London oder der Geschwindigkeit eines typischen Rennpferdes gefragt wird. Fragen nach der Ähnlichkeit zwischen zwei begrifflich ähnlichen Objekten können zur Beurteilung des Schlussfolgerungsdenkens verwendet werden, das auf die gleiche Weise beeinträchtigt sein kann. Zunächst werden einfache Paare wie „Äpfel und Orangen“ oder „Schreibtisch und Stuhl“ getestet, gefolgt von abstrakteren Paaren wie „Liebe und Hass“ oder „Skulptur und Sinfonie“. Die Patienten antworten in der Regel ganz konkret, dass zwei Objekte „unterschiedlich“ oder „nicht ähnlich“ sind, anstatt ein abstraktes Konzept zur Verknüpfung des Paares zu entwickeln. Dies gilt oft auch dann, wenn sie aufgefordert werden, über andere Möglichkeiten nachzudenken, wie sich die Gegenstände ähneln. Das Testen der Bedeutung von Sprichwörtern misst wahrscheinlich eine ähnliche Fähigkeit, ist aber in hohem Maße von den prämorbiden Bildungsfähigkeiten und dem kulturellen Hintergrund abhängig.

Der dreistufige Luria-Test, eine motorische Sequenzierungsaufgabe, ist vermutlich eine Aufgabe des linken Frontallappens und wird weiter unten ausführlicher besprochen.

Apraxie

Eine gründliche Beurteilung der Apraxie sollte Folgendes umfassen:

  • Das Auslassen von Gesten, sowohl von bedeutungsvollen (z. B. Winken, Grüßen, Anhalterzeichen) als auch von bedeutungslosen (körper- und nichtkörperorientierte Handstellungen) (Abb. 1). Bedeutungsvolle Gesten sollten auch auf Kommando getestet werden.

  • Die Verwendung von vorgestellten Objekten (Haare kämmen, Zähne putzen, ein Brot schnitzen). Ein häufiger Fehler besteht darin, einen Körperteil als Werkzeug zu verwenden, z. B. einen Finger als Zahnbürste. Die tatsächliche Verwendung des Objekts führt im Allgemeinen zu einer besseren Leistung als die pantomimische Darstellung und ist typisch für die so genannte ideomotorische Apraxie.

  • Oro-bukkale Bewegungen (eine Kerze ausblasen, die Zunge herausstrecken, husten, die Lippen lecken).

  • Eine Sequenzierungsaufgabe wie der Luria-Dreischrittbefehl (Faust, Kante, Handfläche) oder der Test mit alternierenden Handbewegungen vervollständigt die Beurteilung. Die letztgenannte Aufgabe wird nach einer Demonstration mit ausgestreckten Armen durchgeführt, wobei die Finger jeder Hand abwechselnd geöffnet und geschlossen werden, so dass sich eine Hand öffnet und die andere zur Faust schließt.

Abbildung 1

Handbewegungen bei Apraxie. Reproduziert aus: Goldberg G. Imitation and matching of hand and finger postures. Neuroimage 2001;14:S132-6, mit Genehmigung von Elsevier.

Visuospatiale Funktion

Neglect

Neglect des persönlichen und außerpersönlichen Raums wird in der Regel durch Läsionen der rechten Hemisphäre verursacht – in der Regel der inferioren parietalen oder präfrontalen Regionen. Defizite können durch gleichzeitige bilaterale sensorische oder visuelle Stimulation aufgedeckt werden, oder der Patient muss Linien unterschiedlicher Länge halbieren. Aufgaben zum Löschen von Buchstaben und Sternen sind ähnliche, eher formale Aufgaben. Patienten mit objektzentriertem Neglect können eine Seite eines Objekts nicht kopieren, und Neglect-Legastheniker können den Anfang einer Zeile oder eines Wortes nicht lesen. Patienten mit Anosognosie leugnen, dass sie halbseitig gelähmt sind oder sogar, dass die betroffene Gliedmaße zu ihnen gehört.

Anzieh- und Konstruktionsapraxie

Obwohl Defizite beim Anziehen und bei der Konstruktionsfähigkeit als Apraxien bezeichnet werden, sind sie am besten als visuell-räumliche und nicht als motorische Beeinträchtigungen zu betrachten. Das Kopieren dreidimensionaler Formen, wie z. B. eines Drahtwürfels, das Ineinandergreifen von Fünfecken oder das Konstruieren eines Ziffernblatts (Abb. 2), sind gute Tests für die Konstruktionsfähigkeit und können auch auf einen eventuell vorhandenen Neglect hinweisen. Linksseitige Läsionen neigen zu übermäßiger Vereinfachung beim Kopieren, während rechtsseitige Läsionen zu abnormen räumlichen Beziehungen zwischen den Bestandteilen der Figur führen können. Die Anzieh-Apraxie lässt sich leicht testen, indem man den Patienten Kleidung anziehen lässt, die auf links gedreht wurde.

Abbildung 2

Beeinträchtigung des Zeichnens von Zifferblättern bei Demenz.

Visuelle Agnosien

Visuelle Objekt-Agnosien führen zu einem Versagen der Objekterkennung trotz angemessener Wahrnehmung. Menschen mit apperzeptiver visueller Agnosie haben normale visuelle Grundfunktionen, versagen aber bei komplexeren Aufgaben, die die Identifizierung und Benennung von Objekten beinhalten. Sie sind jedoch in der Lage, Objekte anhand von Beschreibungen oder durch Berührung zu benennen, was auf eine erhaltene semantische Repräsentation des Objekts hindeutet. Dieses Phänomen wird bei weit verbreiteten, bilateralen okzipitotemporalen Infarkten beschrieben. In Fällen von assoziativer visueller Agnosie spiegelt das Defizit eine Störung des gespeicherten semantischen Wissens wider und betrifft alle Modalitäten des Zugriffs auf diese Informationen. Typisch sind Läsionen des vorderen linken Temporallappens. Um auf diese Syndrome zu testen, müssen die Benennung und Beschreibung von Objekten sowie die taktile Benennung, die Benennung von ungesehenen Objekten nach Beschreibung und die Fähigkeit, semantische Informationen über unbenannte Gegenstände zu liefern, beurteilt werden.

Prosopagnosie

Prosopagnosiker können keine vertrauten Gesichter erkennen. Oft werden andere Anhaltspunkte, wie Gang, Stimme oder auffällige Kleidung, zur Identifizierung herangezogen. Das Defizit kann sich nicht nur auf Gesichter beschränken, oft ist auch die feinkörnige Identifizierung innerhalb von Kategorien beeinträchtigt (z. B. Automarken, Blumensorten). Die Patienten sind im Allgemeinen in der Lage, einzelne Gesichtszüge zu charakterisieren, und da das zugrundeliegende (semantische) Wissen, das mit einer bestimmten Person verbunden ist, nicht gestört ist, bleibt die Fähigkeit, Attribute des fraglichen Gesichts zu produzieren, wenn es benannt wird, intakt. Dieser Behinderung liegt eine inferiore okzipitotemporale Läsion zugrunde, die häufig mit einem Felddefekt, einer Achromatopsie oder einer reinen Alexie einhergeht. Bei wahnhaften Verwechslungssyndromen wie dem Capgras-Syndrom sind die Patienten davon überzeugt, dass ein identisch aussehender Hochstapler einen nahen Verwandten ersetzt hat. Sie tritt bei Demenz und Schizophrenie auf, und es gibt Hinweise darauf, dass die Verknüpfung von affektiven Attributen mit einem Gesicht von der Verarbeitung seiner Identifizierung getrennt sein kann.

Farbverarbeitungsdefizite

Farbverarbeitungsdefizite wie Achromatopsie (Verlust der Fähigkeit, Farben zu unterscheiden) sind häufig mit reiner Alexie nach medialer okzipitotemporaler Schädigung nach Infarkt der linken hinteren Hirnarterie verbunden. Die Farbagnosie beeinträchtigt Aufgaben, die das Abrufen von Farbinformationen erfordern (z. B. „Welche Farbe hat eine Banane?“), und die Farbanomie (z. B. „Welche Farbe hat das?“) bezieht sich auf eine spezifische Störung der Farbbenennung trotz intakter Wahrnehmung und Farbkenntnis, die wahrscheinlich durch eine Trennung der Sprachstrukturen im Temporallappen vom visuellen Cortex verursacht wird.

Ein paar seltene Syndrome sind erwähnenswert. Das Balint-Syndrom besteht aus einer Trias von Simultanagnosie (Unfähigkeit, mehr als ein Element einer komplexen Szene gleichzeitig zu beachten), Optikusataxie (Unfähigkeit, trotz ausreichender Sehkraft das Greifen oder Zeigen zu steuern) und okkulomotorischer Apraxie (Unfähigkeit, Sakkaden willentlich auf ein visuelles Ziel zu richten). Das Gesichtsfeld kann bei groben Reizen voll sein, und die okkulozephalen Reflexe sind intakt. Dieses Syndrom resultiert aus einer bilateralen Schädigung, einschließlich der superior-parieto-occipitalen Region, die den dorsalen („wo“) visuellen Verarbeitungsstrom unterbricht, der die visuellen mit den parietalen Assoziationsbereichen verbindet. Mögliche Ursachen sind Kohlenmonoxidvergiftung, Wasserscheideninfarkt, Leukodystrophie und die posteriore kortikale Variante der Alzheimer-Krankheit. Beim Anton-Syndrom handelt es sich um eine visuelle Agnosie, bei der der Patient jegliche Defizite leugnet und versucht, sich in der Umwelt zurechtzufinden, was jedoch nicht immer gelingt. Bei dem seltsamen Phänomen, das als Blindsight bekannt ist, können visuelle Reize trotz kortikaler Blindheit eine Reaktion hervorrufen. Es wird wahrscheinlich durch Wahrnehmungsverarbeitung in subkortikalen Strukturen und Hirnstammkernen vermittelt.

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