Primärer Hustenkopfschmerz
Im Jahre 1956 beschrieb Symonds als erster den primären Hustenkopfschmerz als eigenständige Krankheitsentität. Er beschrieb 27 Fälle von Kopfschmerzen, die durch Valsalva-Manöver wie Husten, Niesen, Anspannen, Lachen oder Bücken ausgelöst wurden. Bei 21 dieser Patienten konnte mit Hilfe der Computertomographie keine intrakranielle Läsion nachgewiesen werden. Später wurde von Rooke 1968 eine Serie von 93 Patienten mit „benignem Anstrengungskopfschmerz“ beschrieben. Er machte keinen Unterschied zwischen Hustenkopfschmerz und Kopfschmerz, der durch körperliche Anstrengung ausgelöst wurde.
Der primäre Hustenkopfschmerz, der früher auch als benigner Hustenkopfschmerz oder Valsalva-Manöver-Kopfschmerz bezeichnet wurde, wird gegenwärtig von der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft (IHS) als ein Kopfschmerz definiert, der durch Husten oder Anstrengung ausgelöst wird, ohne dass eine intrakranielle Störung vorliegt und bis zu 30 Minuten andauert.
Diagnostische Kriterien für einen primären Hustenkopfschmerz (Gruppe 4.2 – Internationale Klassifikation der Kopfschmerzerkrankungen, 2. Auflage, 2004)
- A.
Kopfschmerz, der die Kriterien B und C erfüllt
- B.
Plötzlicher Beginn mit einer Dauer von einer Sekunde bis zu 30 Minuten
- C.
Ausgelöst durch und nur in Verbindung mit Husten, Anstrengung und/oder Valsalva-Manöver
- D.
Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen
Tabelle 1 gibt einen Überblick über die veröffentlichten Fallserien von primären Hustenkopfschmerzen.
Der primäre Hustenkopfschmerz ist in der Regel bilateral, kann aber auch einseitig auftreten und hat eine mittlere bis starke Intensität, wobei die Art des Schmerzes variiert. Nach Özge et al. sind die Schmerzen meist in den frontotemporalen Regionen lokalisiert, aber auch Zahnschmerzen als präsentierendes Symptom wurden beschrieben. Pascual et al. berichteten jedoch über 28 Patienten mit primären Hustenkopfschmerzen, von denen 18 Frauen waren. In der Regel sind Personen über 40 Jahre betroffen. Nach den derzeit verfügbaren Kriterien sollte der Kopfschmerz zwischen einer Sekunde und 30 Minuten andauern, aber es wurde auch über Kopfschmerzen berichtet, die länger andauern. So veröffentlichten Chen et al. eine Serie von 74 Patienten mit primärem Hustenkopfschmerz, bei denen die mittlere Kopfschmerzdauer tatsächlich 30 Sekunden betrug, aber bei einer Minderheit der Patienten dauerten die Kopfschmerzen bis zu 2 Stunden. Übelkeit, Erbrechen, Photo- und Phonophobie sind ungewöhnlich. Neben Husten wurde der Kopfschmerz in den meisten Studien auch durch andere Valsalva-Manöver ausgelöst, jedoch nie durch körperliche Anstrengung.
Symptomatischer Hustenkopfschmerz
Unterliegende Ursachen liegen in etwa 40 % der Fälle vor und stehen meist im Zusammenhang mit einer Chiari Typ I Fehlbildung. Generell unterscheiden sich Patienten mit symptomatischem Hustenkopfschmerz von Patienten mit primärem Hustenkopfschmerz dadurch, dass sie je nach zugrundeliegender Anomalie zu mehr Begleitsymptomen neigen. In der Regel werden zusätzliche Kopfschmerzauslöser, eine höhere Schmerzintensität und eine unterschiedliche Dauer und Lokalisation der Kopfschmerzen berichtet. Die wichtigsten Ursachen für symptomatische Hustenkopfschmerzen sind in Abbildung 1 dargestellt. Die häufigsten Ursachen sind nach der Chiari-Malformation Typ I verschiedene Läsionen der hinteren Schädelgrube. Weitere Ursachen sind ein obstruktiver Hydrozephalus und ein spontaner Liquorunterdruck.
Alle 17 Patienten (10 Männer) mit symptomatischem Hustenkopfschmerz, über die Pascual et al. berichteten, hatten eine Chiari Typ I Fehlbildung. Im Gegensatz zu den Patienten mit primärem Hustenkopfschmerz hatten sie alle einen okzipitalen oder subokzipitalen Kopfschmerz. Der Schmerz wurde als platzend, stechend, dumpf oder lanzinierend beschrieben. Die Dauer der Kopfschmerzen reichte von Sekunden bis zu mehreren Wochen. Neben Husten konnte der Kopfschmerz auch durch Lachen, Heben von Gewichten oder akute Veränderungen der Körper- oder Kopfhaltung ausgelöst werden. Alle Patienten entwickelten auch ein oder mehrere Symptome der hinteren Schädelgrube, allerdings nicht alle von Anfang an.
Vor kurzem berichteten Pascual et al. über vierzig Patienten (12 Männer) mit symptomatischem Hustenkopfschmerz. Zweiunddreißig Patienten hatten eine Chiari-Fehlbildung vom Typ I. Acht Patienten hatten eine strukturelle Läsion in der hinteren Schädelgrube: 3 Arachnoidalzysten, 2 Dermoidtumore, 2 Meningiome und 1 Os odontoideum. Der Kopfschmerz war okzipito-subokzipital lokalisiert. Die Art des Schmerzes wurde als drückend, explosiv, elektrisch oder gemischt beschrieben. Die Dauer reichte von Sekunden bis zu mehr als einer Minute. Körperliche Bewegungen, Lachen und Stuhlgang konnten die Kopfschmerzen ebenfalls auslösen. Dreiunddreißig Patienten hatten Symptome der hinteren Schädelgrube wie Schwindel, Unsicherheit, Taubheitsgefühl im Gesicht und in den oberen Gliedmaßen, Schwindel und Synkopen.
Chen at al. berichteten über neun symptomatische Hustenkopfschmerzpatienten. Das Kopfschmerzprofil war ähnlich wie bei der Gruppe der Patienten mit primärem Hustenkopfschmerz, da die Kopfschmerzen meist beidseitig auftraten und selten mit Begleitsymptomen einhergingen. Die Dauer der Kopfschmerzen reichte von 10 Sekunden bis 30 Minuten. In dieser Gruppe konnte der Kopfschmerz nicht nur durch Husten, sondern auch durch Anstrengung, Anspannung beim Stuhlgang und das Heben schwerer Gegenstände ausgelöst werden. Als zugrundeliegende Ursachen fanden sie 4 Patienten mit einem obstruktiven Hydrozephalus, zwei Patienten mit einer Chiari-Malformation Typ I, einen Patienten mit einem subduralen Hämatom, einen mit multiplen Hirnmetastasen und einen mit einer akuten Keilbeinhöhlenentzündung.
Nuti et al. und Evans et al. beschrieben beide einen Patienten, der sich mit Hustenkopfschmerz aufgrund eines spontanen Liquorunterdrucks vorstellte. Auch Mokri beschrieb zwei Patienten mit Kopfschmerzen, die durch Husten und Valsalva-Manöver provoziert wurden und durch ein spontanes Liquorleck verursacht wurden. Es wurde auch über einen Fall von Pneumozephalus und Pneumokokkenmeningitis berichtet, der sich mit Hustenkopfschmerzen präsentierte. Eross et al. berichteten über den Fall eines 66-jährigen Patienten mit Hustenkopfschmerz, bei dem sich in der Magnetresonanztomographie eine Masse in der hinteren Schädelgrube in Verbindung mit einem obstruktiven Hydrozephalus zeigte. In zwei Fallberichten wird sogar ein Hustenkopfschmerz als Symptom einer Erkrankung der Halsschlagader erwähnt. Schließlich berichten Smith und Messing über einen Fall von Hustenkopfschmerz, der mit einem nicht rupturierten zerebralen Aneurysma assoziiert war.
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie des primären Hustenkopfschmerzes ist nicht gut verstanden, aber es wurden verschiedene Hypothesen formuliert. Es scheint wahrscheinlich, dass der Kopfschmerz mit einem durch Husten verursachten erhöhten intrakraniellen Druck zusammenhängt, der auf einen Anstieg des intrathorakalen und intraabdominalen Drucks zurückzuführen ist und in der Folge zu einem Anstieg des zentralen Venendrucks führt. In einer kürzlich durchgeführten Studie konnte mittels MR-Venographie bei 5 von 7 Patienten mit primärem Hustenkopfschmerz eine Stenose der Vena transversalis oder der Vena jugularis nachgewiesen werden, wobei umstritten ist, ob es sich bei dieser Stenose um einen primären oder sekundären Prozess im Zusammenhang mit dem erhöhten Hirndruck handelt. Möglicherweise haben die Patienten auch eine niedrigere Schmerzschwelle, die mit dem hustenbedingten Anstieg des intrakraniellen Drucks zusammenhängt. Raskin stellte eine weitere Hypothese über die Lage überempfindlicher Druckrezeptoren an den venösen Gefäßwänden auf. Wang hingegen schlug vor, dass der Hustenkopfschmerz durch eine Liquorhypervolämie verursacht wird, die zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks beim Husten führt. Wolff vermutete, dass der Hustenkopfschmerz mit einer systemischen Infektion zusammenhängt, die den Gefäßtonus in den Hirngefäßen verändert. Schließlich stellten Chen et al. fest, dass Patienten mit primärem Hustenkopfschmerz eine stärker gedrängte hintere Schädelgrube aufwiesen. Dies könnte zu einer relativen Obstruktion des Liquorflusses führen, was zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks während des Hustens beitragen kann.
Ein Anstieg des intrakraniellen Drucks wird auch als zugrunde liegender Mechanismus des symptomatischen Hustenkopfschmerzes vermutet, obwohl der genaue Mechanismus unbekannt ist. Bei Patienten mit einer Chiari-Malformation Typ I scheint dies durch die Absenkung der Kleinhirntonsillen unterhalb des Foramen magnum verursacht zu werden. Tatsächlich beschrieb Williams zwei Patienten mit Hustenkopfschmerzen und einer Tonsillenhernie, bei denen nach Durchführung eines Valsalva-Manövers ein Druckunterschied zwischen den Ventrikeln und dem lumbalen Subarachnoidalraum nachgewiesen wurde. Diese kraniospinale Druckdissoziation verlagert die Tonsillen weiter in das Foramen magnum, und Schmerzen beim Husten könnten daher durch Kompression oder Verfolgung schmerzempfindlicher Strukturen im Arachnoidalraum oder der die Tonsillen umgebenden Blutgefäße verursacht werden. Dieser Mechanismus wird durch die Tatsache unterstützt, dass nach der Operation sowohl die kraniospinale Druckdissoziation als auch der Hustenkopfschmerz verschwinden. Darüber hinaus fanden Pascual et al. heraus, dass der Kopfschmerz mit dem Grad der Tonsillensenkung korrelierte, obwohl dies nicht durch die Ergebnisse von Sansur et al. bestätigt wurde. Auch sie fanden keine Dissoziation des kraniospinalen Drucks und postulierten, dass der Kopfschmerz mit einem plötzlichen Anstieg des intrakraniellen Drucks verbunden ist, der durch eine Obstruktion des freien Liquorflusses im Subarachnoidalraum verursacht wird.
Behandlung
Obwohl es keine Langzeitstudien über die natürliche Entwicklung des Hustenkopfschmerzes gibt, scheinen die meisten Patienten mit primärem Hustenkopfschmerz nach maximal 4 Jahren spontan zu remittieren, es wurden jedoch auch Patienten mit einer Krankheitsdauer von 12 Jahren und mehr beschrieben. Aufgrund der kurzen Dauer ist in der Regel keine Akutbehandlung erforderlich. Da die Symptome jedoch sehr behindernd sein können, sollte bei den meisten, wenn nicht bei allen Patienten eine präventive Behandlungsstrategie in Betracht gezogen werden. Die Behandlungsmöglichkeiten für den primären Hustenkopfschmerz sind in Tabelle 2 aufgeführt. Abgesehen von einer kleinen doppelblinden, placebokontrollierten Crossover-Studie mit Indometacin in einer Dosis von 50 mg tid. wurden keine großen randomisierten Studien durchgeführt. Es besteht allgemeiner Konsens darüber, dass die Behandlung der Wahl bei primären Hustenkopfschmerzen in der Tat Indometacin ist, allerdings mit unterschiedlichen Tagesdosen, Behandlungsdauern und Behandlungseffekten bei einer allgemeinen Ansprechrate von etwa 73 %. Mehrere Studien ergaben, dass Tagesdosen von 25-150 mg in der Regel wirksam sind. In einer Studie war eine Tagesdosis von bis zu 250 mg erforderlich. In der von Chen et al. veröffentlichten Serie erfuhr weniger als die Hälfte der Patienten eine vollständige Linderung, während ein weiteres Drittel eine teilweise Reaktion zeigte. Über die Behandlungsdauer besteht kein Konsens. In der Serie von Pascual et al. war eine Behandlung über einen Zeitraum von maximal 5 Monaten erforderlich, und in der von Chen et al. veröffentlichten Serie In der von Chen et al. veröffentlichten Serie waren fast alle Patienten mit einem guten anfänglichen Ansprechen innerhalb von 6 Monaten nach Beginn der Behandlung mit Indometacin schmerzfrei, allerdings traten bei einigen wenigen Patienten nach einem Mindestintervall von 6 Monaten Rückfälle auf.
Der Mechanismus, durch den Indometacin wirksam ist, ist nicht vollständig geklärt, aber Indometacin senkt den intrakraniellen Druck, was der mögliche Wirkmechanismus sein könnte. Dies könnte auch erklären, warum in einigen Studien ein Nutzen bei der Behandlung von Hustenkopfschmerzen mit Acetazolamid und Lumbalpunktionen festgestellt wurde, von denen bekannt ist, dass sie den intrakraniellen Druck senken. Letzteres hatte in der von Chen et al. veröffentlichten Serie mit 8 von 10 Patienten sogar eine recht gute Ansprechrate.
Neben Indomethacin wurde in kleineren Fallserien über positive Wirkungen von Topiramat , Methysergid , Propranolol , Naproxen und intravenösem Metoclopramid berichtet.
Patienten mit symptomatischem Hustenkopfschmerz benötigen in der Regel eine maßgeschneiderte chirurgische Behandlung. Eine suboccipitale Kraniektomie, auch in Kombination mit einer C1-C3-Laminektomie, lindert den Hustenkopfschmerz bei der Mehrzahl der Patienten mit einer Chiari-Malformation Typ I. Interessant ist die Tatsache, dass bei mehreren Patienten mit symptomatischem Hustenkopfschmerz eine Ansprechrate auf Indometacin von etwa 38% beschrieben wurde, auch wenn dies nicht durchgängig der Fall ist.
Andere relevante Kopfschmerzerkrankungen, die durch Husten ausgelöst oder verschlimmert werden können
Neben dem primären und symptomatischen Kopfschmerz gibt es mehrere andere sowohl primäre als auch sekundäre Kopfschmerzerkrankungen, bei denen Husten ein bekannter Auslöser für die Kopfschmerzsymptomatik ist oder bei denen Kopfschmerzen durch Husten verschlimmert werden können (Tabelle 3). Diese sollten daher bei der Differentialdiagnose berücksichtigt werden.
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrakranielle Hypertonie, idiopathisch oder sekundär
Kopfschmerz zurückzuführen auf eine intrakranielle Hypertonie, idiopathisch oder sekundär, ist ein nicht pulsierender Kopfschmerz, der gewöhnlich täglich auftritt und eine mäßige Intensität aufweist. Er kann sich durch Husten oder andere Valsalva-Manöver verschlimmern. Er geht häufig mit anderen Abnormitäten wie Papillenödem, Gesichtsfelddefekten oder einer Lähmung des sechsten Nervs einher.
Postiktaler Kopfschmerz
Der postiktale Kopfschmerz ist ein Kopfschmerz vom Spannungstyp oder, bei Migränepatienten, ein Migränekopfschmerz, der nach einem partiellen oder generalisierten epileptischen Anfall auftritt. In einer Studie an 51 Patienten mit postiktalem Kopfschmerz wurde festgestellt, dass sich der Kopfschmerz bei der Hälfte der Patienten durch Husten, Bücken und plötzliche Kopfbewegungen verschlimmern kann.
Höhenkopfschmerz
Höhenkopfschmerz kann nach einem Aufstieg in eine Höhe von über 2500 m auftreten. Typisch ist der Beginn innerhalb von 24 Stunden nach Erreichen einer bestimmten Höhe mit dem Auftreten eines meist beidseitigen und dumpfen Kopfschmerzes mit einer Dauer von weniger als einem Tag. Der Kopfschmerz kann sich durch Anstrengung, Bewegung, Anspannung, Husten oder Bücken verschlimmern.
Migräne
Migräne ist ein meist einseitiger Kopfschmerz mit pulsierender Qualität. Sie ist meist mit Übelkeit und/oder Photophobie und Phonophobie verbunden. Körperliche Aktivität ist ein bekanntermaßen verschlimmernder Faktor. Spierings et al. untersuchten 38 Migränepatienten und berichteten, dass die Patienten Valsalva-Manöver wie Anspannung (87 %), Bücken (84 %) und Husten/Niesen (53 %) als verschlimmernde oder auslösende Faktoren angaben. Als weitere Auslöser oder verschlimmernde Faktoren wurden körperliche Aktivität, Stress, Müdigkeit, Lesen, Autofahren, Schlafmangel, bestimmte Nahrungsmittel/Getränke, Alkohol, unpünktliches Essen, Rauch, Geruch, Licht, Lärm, Menstruation und Wetterwechsel genannt. Eine klare Unterscheidung zwischen auslösenden und verschlimmernden Faktoren wurde jedoch nicht getroffen.
Kopfschmerz vom Spannungstyp
Der Kopfschmerz vom Spannungstyp gilt als beidseitiger Druckkopfschmerz. Er wird in der Regel durch körperliche Aktivität nicht verschlimmert. Spierings et al. fanden heraus, dass Kopfschmerzen vom Spannungstyp durch Valsalva-Manöver verschlimmert werden können, wobei 41% der Patienten eine Verschlimmerung durch Anspannung, 35% durch Bücken und 29% durch Husten oder Niesen erfuhren.
Cluster-Kopfschmerz
Der Cluster-Kopfschmerz ist durch Attacken eines schweren, einseitigen, orbitalen, supraorbitalen oder temporalen Schmerzes gekennzeichnet, die 15 bis 180 Minuten andauern. Diese Attacken gehen mit einer ipsilateralen konjunktivalen Injektion, Tränenfluss, nasaler Kongestion, Rhinorrhoe, Miosis, Ptosis oder Augenlidödemen einher. Zu den auslösenden Faktoren des Clusterkopfschmerzes gehören Alkohol, Histamin und sublinguales Nitroglyzerin. Es wurden Fälle von Cluster-Kopfschmerz nach Valsalva beschrieben, bei denen die Cluster-Attacken nur durch Valsalva-Manöver wie Husten, Niesen oder Anspannung ausgelöst wurden, nicht aber durch körperliche Anstrengung.