Leitungs-Aphasie
Die Leitungs-Aphasie nimmt in der Aphasiologie eine besondere Stellung ein, vor allem wegen ihrer theoretischen Vorhersage und weniger wegen ihres isolierten Auftretens als klinische Entität. Wernicke,255 der das Syndrom erstmals definierte, vertrat die Auffassung, dass es sich um eine Unterbrechung der Faserbahnen handelt, die die sensorische Sprachzone in der hinteren Gehirnhälfte mit der motorischen Sprachzone im Frontallappen verbinden. Für Goldstein194 stellt die Störung eine Unterbrechung einer Gehirnregion dar, die zwischen den wichtigsten sensorischen und motorischen Zentren liegt und die Interaktion beider Funktionen gleichzeitig vermittelt. Wie von Levine und Calvanio gut dokumentiert wurde,256 werden die klinischen Merkmale von keiner der beiden Haupttheorien erklärt.
Der Begriff Leitungsaphasie hat sich in klinischen Kreisen durchgesetzt und bezieht sich auf Patienten, die schlecht wiederholen können, insbesondere bei unbekanntem Material, und deren auditives und visuelles Sprachverständnis weitaus besser ist als bei ihren spontanen mündlichen und schriftlichen Bemühungen. Dass die spontane Sprache oft durch paraphasische Äußerungen verunreinigt ist, wird nicht hervorgehoben. Obwohl das auditive und visuelle Sprachverständnis relativ gut erhalten ist, ist keine der beiden Funktionen in irgendeinem Stadium der Störung normal.221 Die Leichtigkeit, mit der Störungen des Sprachverständnisses und des Sprachinhalts nachgewiesen werden können, hat sich als großes Hindernis für die zufriedenstellende Anwendung des Begriffs „Leitungsaphasie“ erwiesen, wenn der Arzt einem solchen Patienten am Krankenbett begegnet. Die Störung des lauten Wiederholens, auf die großer Wert gelegt wurde,257258 ist im akuten Stadium des Syndroms als Unterscheidungsmerkmal nicht so nützlich, da sie auch bei der Wernicke-Aphasie auftritt. Bei der Bewertung der Defizite in der Konversation stellten Burns und Canter259 fest, dass unerwünschte Phoneme und das Eindringen von semantisch verwandten Wörtern bei den Patienten, die als Wernicke-Aphasie eingestuft wurden, häufiger vorkamen als bei den Patienten mit Leitungsaphasie, aber um diese Unterscheidung zu treffen, waren sorgfältige Tests erforderlich. Patienten mit Konduktionsaphasie wird auch eine größere Tendenz zur Selbstkorrektur nachgesagt als Patienten mit Wernicke-Aphasie;240 nach den Erfahrungen der Autoren trifft dieser Punkt nur auf Fälle von Wernicke-Aphasie mit dem Major-Syndrom zu. Für gewöhnliche klinische Zwecke ist die Unterscheidung zwischen den Fehlermustern beim Sprechen in den beiden Typen nicht einfach, außer dass semantische Wortsubstitutionen bei der Leitungsaphasie selten sind.260261
Da die Infarktstelle hinter der rolandischen Region liegt, gibt es normalerweise keine kontralaterale Hemiparese. Störungen der Augenbewegungen und des Gesichtsfeldes sind ebenfalls geringfügig oder nicht vorhanden. Buccolinguofaziale Dyspraxie ist eine häufige Begleiterscheinung, ebenso wie die bimanuelle ideomotorische Dyspraxie. Die Dyspraxie des letztgenannten Zustands ist in den beiden Gliedmaßen unterschiedlich, wobei die Störung in der Gliedmaße, die von der infarzierten Hemisphäre versorgt wird, die Form einer Deafferenzierung150 annimmt und die Störung in der anderen Gliedmaße eher dem Bild entspricht, das bei der ideomotorischen Dyspraxie zu erwarten ist.
Die Leitungsaphasie erweist sich oft als überraschend flüchtig, wenn sie in einer akuten Situation beobachtet wird. Häufiger handelt es sich bei dem anfänglichen Syndrom um eine Aphasie vom Wernicke-Typ, die sich später in das Bild einer Leitungsaphasie entwickelt.232 Das Syndrom in seinen späten Stadien kann sich als schwierig erweisen, nachzuweisen. Oft sind Tests mit schwierigen Wörtern, die der Patient laut wiederholt, erforderlich.
Die klinisch-pathologische Korrelation steht ebenfalls im Widerspruch zur Theorie. Die derzeit populärste These sieht eine Unterbrechung des Fasciculus arcuatus als Mechanismus für die Fehler an.257258 Die Unterbrechung verhindert vermutlich eine angemessene Kontrolle des Sprachapparats durch das auditorische System. Da diese These von einer Läsion ausgeht, die den Fasciculus arcuatus unterbricht, wären die bei der Bildgebung des Gehirns oder der Autopsie zu erwartenden Befunde hauptsächlich subkortikal. Die Autopsieergebnisse, die diese These stützen, sind jedoch erstaunlich gering. Bei den dokumentierten Läsionen handelte es sich durchweg um oberflächliche Infarkte, deren Eindringen in die subkortikale weiße Substanz sehr unterschiedlich ausfiel.199 In einigen Fällen war der Infarkt völlig oberflächlich; nur in einigen wenigen Fällen war er tief genug, um einen Spalt zu erzeugen, der tief genug war, um den Fasciculus arcuatus zu verletzen. Damasio und Damasio231 schlugen vor, dass es zwei projizierende Systeme geben könnte, die Bahnen folgen, die auch durch oberflächliche Läsionen verletzt werden können. Die für ihre Analyse herangezogenen Fälle waren jedoch nicht „rein“, da eine gewisse Störung des Hör- und Leseverständnisses vorlag, wenn auch nicht mehr als bei den üblichen Fällen, die als Leitungsaphasie klassifiziert werden. Es wurden mehr als 20 Fälle mit CT-, MRT- oder Autopsie-Korrelation zu diesem Syndrom berichtet, und bei vielen befindet sich die Läsion in demselben Bereich, der normalerweise der Wernicke-Aphasie zugeschrieben wird. Naeser206 fand keinen Unterschied in der Läsionsgröße pro CT-Schicht bei Fällen mit Konduktions- oder Wernicke-Aphasie, aber der mittlere Prozentsatz der Gewebeschäden in der linken Hemisphäre war bei Patienten mit Wernicke-Aphasie größer als bei denen mit Konduktions-Aphasie (P < .01).
Eine weitere Hauptthese der Konduktions-Aphasie-Theorie geht davon aus, dass das Defizit eine Störung des kinästhetischen Feedbacks darstellt. Luria193 prägte den Begriff afferent-motorische Aphasie, um dieses Verhalten zu charakterisieren. Er ging davon aus, dass die Läsion im Operculum sylvianum hinter der Fissura rolandica liegt, was zu einer Störung der Aussprache aufgrund einer fehlerhaften anatomischen oropharyngealen Positionierung führt. Die ausgesprochenen Wörter enthielten dann andere Laute als die beabsichtigten. Diese Fehler, die mit den Tippfehlern eines Schreibmaschinenanfängers vergleichbar sind, erfordern ein erhebliches Training des Hörers, um sie zu erkennen, ähnlich wie die Erkennung von Tippfehlern durch diejenigen, die mit der Tastatur einer Schreibmaschine vertraut sind. Der unerfahrene Zuhörer kann sie leicht mit Sprachfehlern (Paraphasien) verwechseln und annehmen, dass der Sprecher eine Sprachstörung hat. Eine solche Interpretation mag falsch sein, aber es ist nach wie vor gängige medizinische Praxis, Fehler dieser Art als „wörtliche Paraphasien“ zu bezeichnen. Der zweifelnde Untersucher kann sich durchaus fragen, wie das Sprachverständnis des Patienten so intakt sein kann, wenn die sprachlichen Äußerungen so verzerrt sind, dass sie in einigen Fällen zu einem sinnlosen Jargon werden. Diese These geht von einer oberflächlichen Läsion aus, wie sie bei einem Embolieinfarkt, der fast immer die verantwortliche Läsion ist, zu erwarten wäre. Sie deckt sich mit Studien, die darauf hindeuten, dass die großen Schwierigkeiten der betroffenen Patienten beim lauten Wiederholen als eine Störung der Kodierung in Verbindung mit einer Störung des Kurzzeitgedächtnisses angesehen werden können.262 Ein Patient mit diesem Syndrom wies im CT einen anterioren parietalen Infarkt auf.
Die Frage, ob die Beeinträchtigung bei der Leitungsaphasie eine bloße phonologische Fehlsteuerung darstellt oder tatsächlich sprachlich bedingt ist, wurde für uns erneut aufgeworfen, als wir einem Patienten mit einer dilatativen Kardiomyopathie begegneten, der ein Syndrom mit fließender Konversationssprache, normalem Hör- und Leseverständnis und einer stockenden und anstrengenden Wiederholung aufwies.263 Fast alle paraphasischen Fehler dieses Patienten bei der Benennung, Wiederholung, beim Vorlesen und beim Schreiben waren semantische Substitutionen. Zum Beispiel wurde aus „Der Quarterback hat am Samstag den Football ins Feld geworfen“ „Der Quarterback hat den Baseball ins Feld geworfen“. In der hochauflösenden MRT wurde ein Infarkt festgestellt, der sich auf den hinteren linken insulären Kortex und das intrasylvische parietale Operculum beschränkte (Abb. 7-21).
Aufgrund der moderneren Studien mit bildgebenden Verfahren des Gehirns ist seit einiger Zeit anerkannt, dass das Syndrom durch einen Infarkt der unteren Divisionen entstehen kann, was die These, dass die Wernicke-Aphasie auf eine Erkrankung der oberen Temporalebene zurückzuführen ist, weiter in Frage stellen dürfte. Kleist217 schlug vor, dass eine Form der gemischten Hemisphärendominanz für die Patienten mit Leitungsaphasie anstelle der Wernicke-Aphasie aufgrund eines Infarkts der oberen Temporalebene verantwortlich ist. Wir und andere haben die Störung lediglich als eine milde Form der sensorischen Aphasie betrachtet.264 Viele betroffene Patienten zeigen bei Tests ein gewisses Maß an vermindertem Hörverständnis, aber ihre Fähigkeit, laut zu lesen und zu verstehen, ist so viel besser, dass sie nicht ohne weiteres als Patienten mit dem vollständigen Syndrom der Wernicke-Aphasie nach der traditionellen Definition eingestuft werden können. Sie würden jedoch ohne weiteres als milde Form der Wernicke-Aphasie bezeichnet werden.