Abstract
Bronchogene Zysten, die vom Magen ausgehen, sind ungewöhnlich. Wir beschreiben eine junge Patientin mit mutmaßlichen Darmduplikationszysten, bei der sich bei der pathologischen Untersuchung drei bronchogene und gastroenterische Zysten herausstellten. Wir diskutieren die Pathophysiologie bronchogener Zysten und ihr malignes Potential.
1. Einleitung
Bronchogene Zysten, die vom Magen ausgehen, sind eine relativ seltene Entität. Bereits vor fünfzig Jahren wurde über Fälle von intraabdominalen bronchogenen Zysten berichtet, wobei es in der Literatur weniger als 25 veröffentlichte Berichte gibt. In diesem Bericht wird über einen seltenen Fall von drei bronchogenen Zysten in der Magenwand einer erwachsenen Patientin berichtet.
2. Hintergrund
Eine 29-jährige Frau, die während der Schwangerschaft starke Schmerzen im linken oberen Quadranten hatte, stellte sich in unserer Klinik vor. Während der Schwangerschaft wurde sie einer Bildgebung unterzogen, die mehrere große zystische Strukturen zeigte, die vom Magen auszugehen schienen. Es wurde vermutet, dass es sich dabei um enterische Duplikationszysten handelte. Aufgrund der Symptomatik, der diagnostischen Unsicherheit und der Besorgnis über das maligne Potenzial dieser Zysten wurde eine Resektion empfohlen.
Sie hatte keine andere einschlägige Anamnese. Sie war in der High School Langläuferin und war gesund. Sie hatte keine anderen Probleme mit ihren früheren Schwangerschaften. Sie war Nichtraucherin.
Bei der körperlichen Untersuchung hatte sie ein tastbares Völlegefühl im linken oberen Quadranten, war aber ansonsten nicht eingefallen, weich und nicht empfindlich. Die einschlägigen präoperativen Laboruntersuchungen ergaben keine abnormen Befunde.
Die CT-Bildgebung zeigte drei gutartig erscheinende, gut abgegrenzte, dünnwandige, einfache zystische Massen im linken Oberbauch, die alle einen Masseneffekt auf den Magen hatten. Die Zysten waren 9,2 × 6,6 cm, 1,8 × 1,7 cm und 3,0 × 2,8 cm groß und befanden sich entlang der hinteren Seite des Oberbauchs, des anterolateralen Oberbauchs bzw. der größeren Krümmung des Magens (Abbildungen 1 und 2). Es hatte ein leichtes Intervallwachstum gegenüber einem CT ein Jahr zuvor gegeben.
Die Patientin wurde in den Operationssaal gebracht, wo sie sich einer Keilresektion über einen Schnitt in der oberen Mittellinie aller drei Zysten ohne Komplikationen unterzog. Intraoperativ zeigte sich, dass die Zysten nicht mit dem Magenlumen kommunizierten, sondern aus der Magenwand hervortraten. Sie waren alle weich und mit kristalliner, partikelbeladener Flüssigkeit gefüllt.
Die Pathologie zeigte gutartige, sich entwickelnde, dünnwandige Zysten mit einer glatten Muskelwand. Diese waren von einem respiratorischen Flimmerepithel und einem schleimigen Drüsenepithel ausgekleidet, das dem Epithel des Magens und der Atemwege ähnelt und mit bronchogenen und kombinierten bronchogenen/gastroenterischen Zysten übereinstimmt (Abbildungen 3-5).
Angesichts der Pathologie wurde ein CT des Brustkorbs durchgeführt, das eine partielle Bronchialagenese des linken Unterlappens zeigte. Es gab keine pulmonalen zystischen Läsionen. Der Patient blieb jedoch asymptomatisch ohne Anzeichen von Atembeschwerden oder Hypoxie, und es wurden keine weiteren Untersuchungen durchgeführt.
3. Diskussion
Es gibt nur wenige Fälle von intraabdominalen bronchogenen Zysten. Unser Fall beschreibt einen einzigartigen Fall von drei symptomatischen bronchogenen oder gemischten bronchogenen/enterischen Magenzysten. Gensler et al. berichteten 1966 über den ersten Fall einer intramuralen Magenzyste, die aus zilientragendem pseudostratifiziertem Säulenepithel mit fokaler Plattenepithelmetaplasie bestand. Seitdem wurden in der Literatur weniger als dreißig Fallberichte über einzelne bronchogene Zysten in der Magenschleimhaut gefunden.
Bronchogene Zysten entstehen typischerweise aus dem Vorderdarm während der embryologischen Entwicklung in der dritten bis siebten Lebenswoche. Das Ösophagusepithel durchläuft in der zehnten Schwangerschaftswoche eine vorübergehende Phase der Zilienbildung, bevor es sich in das übliche Plattenepithel differenziert. Dies könnte möglicherweise den pathophysiologischen Mechanismus für das Vorhandensein von respiratorischem Epithel im proximalen Gastrointestinaltrakt erklären. Angeborene bronchogene Anomalien finden sich häufiger im Mediastinum, typischerweise in der Speiseröhre, oder im Retroperitonealraum. Es wurde auch berichtet, dass bronchogene Zysten auf der Haut und dem Zwerchfell sowie im Herzbeutel gefunden wurden.
Patienten wurden mit Symptomen vorgestellt, die von Reflux bis zu Bauchschmerzen reichen, wobei einige überhaupt keine Symptome hatten. Die Behandlung reichte von der Beobachtung über die Aspiration bis zur Resektion. Die Patienten haben über das Wiederauftreten von Zysten nach der Aspiration berichtet. Unabhängig davon scheint bei der Mehrheit der Patienten eine Resektion durchgeführt worden zu sein. Die berichtete Patientin hatte während der Schwangerschaft Unterleibsschmerzen, die nach der Entbindung verschwanden, möglicherweise aufgrund eines Masseneffekts. Eine hormonelle Komponente konnte nicht ausgeschlossen werden.
Es gibt einige veröffentlichte Fallberichte über bronchogene Zysten, die mit einem Adenokarzinom, einem bronchioloalveolären Karzinom, einem Neuroblastom und einem Rhabdomyosarkom einhergehen; in der Literatur finden sich jedoch nur wenige Daten, die auf ein onkologisches Potenzial von bronchogenen Zysten hindeuten. Die meisten bronchogenen Zysten werden als Zufallsbefund entdeckt und zu diesem Zeitpunkt reseziert. Vazquez et al. beschreiben einen Fall einer bronchogenen Zyste, die gleichzeitig mit einem Neuroblastom bei einem pädiatrischen Patienten gefunden wurde. Diese wurden bei getrennten Eingriffen reseziert. Sie erörtern die genetische Grundlage für diese Assoziation und spekulieren über Onkogenmutationen. Sullivan et al. berichteten über einen Fall von Adenokarzinom, das aus einer retroperitonealen bronchogenen Zyste entstand. In diesem Fall war kein zilientragendes Säulenepithel vorhanden. Darüber hinaus haben einige Studien darauf hingewiesen, dass der Verlust der Epithelauskleidung mit Malignität verbunden ist. In unserer Fallstudie war ein Flimmerepithel der Atemwege vorhanden, ohne dass es Anzeichen für eine Malignität gab. Der Zusammenhang zwischen Malignität und bronchogenen Zysten bleibt jedoch unklar.
Dieser Fall zeigt einen seltenen Befund von multiplen bronchogenen Zysten, die von der Magenwand ausgehen. Um die Pathophysiologie dieser angeborenen bronchogenen Zysten besser zu verstehen, müssen weitere Untersuchungen durchgeführt werden. Symptomatische oder zufällig entdeckte zystische Läsionen im Vorderdarm werden im Allgemeinen als gutartig angesehen. Symptomatische Läsionen rechtfertigen wahrscheinlich eine Resektion, insbesondere wenn diagnostische Unsicherheiten bestehen. Gelegentlich wird über Blutungen, Ulzerationen oder Obstruktionen berichtet, und je nach der klinischen Situation kann eine Resektion anstelle einer weiteren Beobachtung angebracht sein.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt im Zusammenhang mit der Veröffentlichung dieser Arbeit gibt.