Diskussion
Dies ist die erste Studie, die über das Ergebnis der Appendikostomie und ihren Einsatz bei Vorschulkindern mit ARM berichtet. Die Ergebnisse unterstützen den Ansatz, Appendikostomien frühzeitig, vor der Einschulung, zu operieren. Die Studie zeigt auch, dass eine schwache Compliance bei rektalen Einläufen die Indikation für eine Appendikostomie stärkt, da die Compliance bei der Darmbehandlung erreicht wurde.
Da die Darmbehandlung sowohl für die Stuhlreinigung bei der Einschulung als auch für die künftige Darmfunktion von entscheidender Bedeutung ist, müssen auch die psychologischen Aspekte bei der Erwägung einer Appendikostomie beachtet werden.
Es kann darauf hingewiesen werden, dass ein hoher Anteil normaler Kleinkinder im Alter von 2 bis 3 Jahren noch Windeln benutzt und 1-3 Mal täglich Stuhlgang hat. Ihr Windelgebrauch führt jedoch nicht dazu, dass sie als inkontinent definiert werden und kann nicht mit den inkontinenten Kindern mit ARM verglichen werden, die mehrmals täglich Stuhlgang haben und dazwischen nur selten sauber sind. Außerdem haben die hier untersuchten Kinder eine Prävalenz von 100 % an assoziierten Fehlbildungen, insbesondere Fehlbildungen der Wirbelsäule, die in naher Zukunft ohnehin eine Appendicostomie erforderlich machen könnten. Daher ist es gerechtfertigt, die Appendikostomie auch bei ein- oder zweijährigen Säuglingen durchzuführen.
Die Population der Kinder mit ARM, die zum Einzugsgebiet unserer einzigen Einrichtung gehören, ist dank des nationalen Neugeborenenregisters, des Diagnoseregisters, der Operationsregister und der nationalen ID-Nummer gut kontrolliert. Die Häufigkeit der Appendikostomien war bei beiden Geschlechtern ähnlich: 11/77 (14 %) Männer und 6/52 (12 %) Frauen hatten eine Appendikostomie. Diese Verteilung könnte fragwürdig sein, da die Stuhlinkontinenz bei Frauen mit ARM im Allgemeinen häufiger ist als bei Männern. Ein Grund für den Geschlechtsunterschied könnte sein, dass die Probleme, die sich aus anorektalen Fehlbildungen ergeben, bei Frauen nicht so sehr diskutiert werden wie bei Männern, und dass den Frauen daher möglicherweise nicht dieselbe Behandlung wie die Appendikostomie angeboten wird.
Die Kinder, bei denen eine Appendikostomie durchgeführt wurde, wurden nach der Klassifikation von Krickenbeck beschrieben, was bereits einmal getan wurde. Im Vergleich zu dieser Studie war die Verteilung der Appendikostomien auf die Subtypen von ARM bei rektovestibulären Fisteln und perinealen Fisteln ähnlich, aber bei rektourethralen Fisteln und Kloaken unterschiedlich: 47 % bzw. 12 % in dieser Studie gegenüber 25 % bzw. 20 % in der anderen Studie. Kinder mit rektourethralen bulbären Fisteln, rektovestibulären Fisteln und rektoperinealen Fisteln haben in der Regel eine ausgezeichnete funktionelle Prognose, wenn sie ein technisch korrektes rekonstruktives Verfahren erhalten. Es gibt jedoch auch Ausnahmen, insbesondere wenn das Kind eine begleitende Fehlbildung wie eine Rückenmarksfehlbildung hat oder neurologisch beeinträchtigt ist. Diese Kinder haben eine schlechtere Prognose und könnten daher von einer Appendikostomie profitieren.
In der vorliegenden Studie betrug die Prävalenz von mit dem ARM assoziierten Fehlbildungen bei denjenigen, die sich einer Appendikostomie unterzogen, 100 %. Rückenmarksanomalien lagen bei 70 % und eine neurogene Blase bei 88 % vor. Diese Zahlen sind höher als die aller Kinder mit ARM, bei denen in 78 % assoziierte Anomalien und in 26 % Rückenmarksanomalien festgestellt wurden. Daher scheint es, dass Anomalien des Rückenmarks und der Harnblase Prädiktoren für eine spätere Notwendigkeit einer Appendikostomie bei einem Neugeborenen mit ARM sein könnten.
Die Komplikationsrate in dieser Studie betrug 43 %, was als hoch angesehen werden muss. Die Familien mit Kindern im Vorschulalter, die sich einer Appendikostomie unterziehen, müssen präoperativ darüber aufgeklärt werden. Allerdings war die Komplikationsrate mit Strikturen und Leckagen niedriger als bei den zuvor berichteten älteren Kindern mit ARM (Tabelle 6). Möglicherweise könnte das junge Alter ein Vorteil bei der Vermeidung von Strikturen sein, da hypertrophe Narben bei jüngeren Kindern offenbar seltener auftreten. Der Unterschied in der Erfolgsrate im Vergleich zu früheren Berichten kann mit dem jungen Alter der Kinder, dem prospektiven Charakter der Studie mit häufigen und regelmäßigen Besuchen im beteiligten Zentrum für Kinderchirurgie und der unterschiedlichen Dauer der Beobachtungszeit im Vergleich zu anderen Berichten erklärt werden. Langzeitergebnisse, mehr als 10 Jahre, fehlen.
Außerdem verwenden wir keinen Stöpsel, der als wirksam zur Verhinderung von Stoma-Stenosen bei älteren Kindern beschrieben wurde. Stattdessen wird der Chait-Button, der bereits für die Appendicostomie beschrieben wurde, für sehr junge Kinder verwendet, die die Katheterisierung nicht akzeptieren. Der Chait-Knopf kann über lange Zeiträume, Monate oder Jahre, nützlich sein, wirkt wahrscheinlich als Stopper und verhindert eine Stenose. Andererseits kann der Chait-Knopf ein Grund für Infektionen sein. Eine kontinentale Appendicostomie kann ohne Chait-Knopf die gleichen oder bessere Ergebnisse erzielen als die von uns erzielten. Der Grund für die Verwendung des Chait-Knopfes ist jedoch zum einen die Vermeidung einer Strikturbildung im Stoma und zum anderen die möglichen Schwierigkeiten bei der Katheterisierung bei kleinen Kindern.
Postoperative Infektionen waren die häufigste Komplikation und erforderten bei 1/3 der Patienten eine antibiotische Behandlung nach einem Median von 2-3 Wochen postoperativ. Nur wenige andere Studien haben postoperative Infektionen nach Appendicostomie beschrieben. Die berichteten Zahlen liegen bei 163 Patienten mit ARM bei 0 % und bei Kindern mit anderen Diagnosen, einschließlich ARM, bei 12-43 %. Die Infektionsrate in unserer Gruppe von Kindern ist extrem hoch. Dies lässt sich möglicherweise dadurch erklären, dass wir unsere Patienten sehr engmaschig überwachen und dazu neigen, auf kleinere Wundprobleme zu reagieren und diese als behandelbare Wundinfektion zu definieren. Andererseits ist die berichtete Zahl von 0 % Infektionen bei 163 Patienten mit ARM im Vergleich zu unseren Ergebnissen unglaublich niedrig. In unserer Einrichtung wurde die Routine auf eine frühzeitige medizinische Kontrolle nach 7-10 Tagen postoperativ umgestellt, um eine mögliche Infektion frühzeitig zu behandeln.
Das unerwartetste Ergebnis war, dass es bei den Vorschulkindern überhaupt keinen rückwärtigen Stuhlgang gab, verglichen mit den zuvor berichteten Leckageraten von 6 % bei ARM und 21-43 % bei anderen Diagnosen mit einem Durchschnittsalter von 8 Jahren. Über die Gründe für das Fehlen von retrograder Leckage bei Kleinkindern kann nur spekuliert werden. Möglicherweise ist die Klappe des Wurmfortsatzes bei jüngeren Kindern durchlässiger, was die geringe Inzidenz von Leckagen bei Vorschulkindern erklären könnte. Auch die gute Compliance bei der täglichen Darmspülung, über die berichtet wurde, könnte zu einem geringen Widerstand im Dickdarm führen, was den Rückwärtsdruck und die sekundäre Leckage minimieren könnte.
Ein weiterer Grund könnte die Operationstechnik sein. Die in dieser Studie angewandte Technik ist sehr einfach, ohne Zäkumwickel oder Mobilisierung des Zäkums, nur Nähte des Blinddarms an der Haut. Im Gegensatz zu unseren Ergebnissen wurde in der einzigen früheren Studie, in der die Komplikationen bei jüngeren Kindern (5,5 Jahre) mit denen bei älteren Kindern (9,1 Jahre) verglichen wurden, eine etwas andere Operationstechnik angewandt, und es wurde festgestellt, dass die Leckage und die Notwendigkeit einer manuellen Entleerung bei den jüngeren Kindern höher waren. In einigen Studien hat sich gezeigt, dass ein Zäkumwickel unerlässlich ist, um eine hohe Häufigkeit von Leckagen zu vermeiden; in anderen Studien hat sich der Zäkumwickel als unnötig erwiesen.
Ein Schwachpunkt der Studie ist, dass die Symptome bei einem Drittel der Patienten retrospektiv erfasst wurden. Die Informationen sind dennoch zuverlässig, da sie durch den Kontakt mit den Eltern und durch die Dokumentation häufiger Notizen in den Akten gesammelt wurden. Ein weiterer Schwachpunkt ist, dass die Krickenbeck-Symptomskala eher für die präoperative Messung geeignet und für die postoperative Messung schwach ist, da das Primärpapier empfiehlt, die Erfassung auf der Grundlage von „wie wären die Symptome, wenn Sie/Ihr Kind keine Darmbehandlung hätte“ vorzunehmen. Um ein Gleichgewicht zu erreichen, wurden die postoperativen Fragen in der Studie auf der Grundlage der Situation gestellt: „
Darüber hinaus muss man das Risiko einer Verzerrung in Betracht ziehen, wenn der operierende Chirurg an einer Studie wie dieser beteiligt ist, da das Ergebnis dazu tendieren könnte, die Operation zu bevorzugen. Wir sind uns dessen bewusst und haben versucht, die Verzerrung zu minimieren, indem wir die Nachbeobachtung an zwei Ärzte delegiert haben, die die Patienten nie kennengelernt hatten und nicht die operierenden Ärzte waren.
Die Ergebnisse der Fragebögen zeigen, dass der Zeitaufwand für den antegraden Einlauf beträchtlich und ähnlich wie in früheren Studien ist. Dies ist ein sehr wichtiger Punkt in der präoperativen Aufklärung, insbesondere für Familien, die nur wenig Erfahrung mit rektalen Einläufen haben. Ein gutes Darmmanagementprogramm, das korrekt umgesetzt wird, dauert eine Woche. Dies kann der Fall sein, wenn das Kind und seine Betreuer das notwendige Regime akzeptieren und sich daran halten. Wenn nicht, ist ein längerer Zeitraum erforderlich, in dem Häufigkeit und Art des Einlaufs ausprobiert werden. Manchmal verzögert eine verzögerte Akzeptanz der Dauer der Klistierbehandlung im täglichen Leben die Compliance und die Stuhlreinheit. Daher ist es notwendig, die Familien darüber zu informieren, dass es Monate dauern kann, bis die Darmspülung gut funktioniert, weil die individuelle Menge und Art des Einlaufs ausprobiert werden muss, auch wenn dies zuvor mit einem rektalen Einlauf geschehen ist.
Die präoperative Information sollte auch das Risiko der bereits besprochenen hohen Häufigkeit von postoperativen Komplikationen und die Tatsache beinhalten, dass ein Chait-Knopf für einen langen Zeitraum, manchmal Jahre, nützlich ist, besonders bei kleineren Kindern, bei denen die Katheterisierung aufgrund ihrer körperlichen Aktivität lästig sein könnte.
Die Ergebnisse dieser Studie konnten das in der bisherigen Literatur diskutierte Langzeitversagen der Appendicostomien nicht bestätigen, wonach 40 % der Kinder die Appendicostomie nach 5 Jahren vor allem aufgrund von Problemen abbrachen. Obwohl die Nachbeobachtungszeit in unserer Studie lang genug war: im Median 5 Jahre, haben nur 3/17 (18 %) die Appendikostomie abgebrochen. Diese Kinder entwickelten später im Leben eine Darmkontrolle, nachdem sie aufgrund der Appendicostomie eine Zeit lang stuhlfrei waren. Dies bedeutet nicht, dass die Operation für diese Patienten in einer Phase ihres Lebens, in der sie schwere Inkontinenzprobleme hatten, nicht angezeigt war. Die Gründe, warum diese drei Patienten die Appendikostomie abbrachen, waren, dass sie ohne Einläufe auskamen. Alle würden eine Appendikostomie weiterempfehlen.
Frühere Langzeit-Follow-up-Untersuchungen haben gezeigt, dass Stenosen und Reoperationen erst später postoperativ auftreten, im Durchschnitt nach etwa 8 Monaten. In unserer Studie traten die Komplikationen früher auf. Die Gründe, auch für diese Ergebnisse, könnten mit dem jungen Alter zusammenhängen.