Sir,
Bier-Flecken stellen ein sehr seltenes Muster von Gefäßsprenkeln dar, das oft mit Pigmentveränderungen verwechselt wird und zu unnötigem psychischen Leid führt. Seit der Erstbeschreibung durch Bier im Jahr 1898 sind nur wenige Fälle bekannt geworden. Dieser 28-jährige Mann tibetischer Abstammung stellte sich mit zahlreichen hellen Flecken auf den Unterarmen und Händen vor, die ein gesprenkeltes Muster aufwiesen. Da die Flecken asymptomatisch waren, wurde er erst vor zwei Jahren auf sie aufmerksam. Zuvor war er in einem peripheren Zentrum wegen Pityriasis versicolor behandelt worden, ohne dass dies etwas gebracht hätte. Seine Familien- und Krankengeschichte war unauffällig. Er war Nichtraucher und konsumierte keinen Alkohol. Es gab keine Drogenanamnese. Die Untersuchung ergab hypopigmentierte makuläre Läsionen mit unregelmäßigen Rändern und einem bleichen Erythem im Hintergrund, die sich über die Unterarme und Hände ausbreiteten. Die Läsionen waren an den Handflächen ausgeprägter und traten in abhängiger Position der Arme hervor und verschwanden beim Anheben der Gliedmaßen. Die klinische Untersuchung des Abdomens, des kardiovaskulären, zentralnervösen und pulmonalen Systems sowie der Haut am Rumpf und an den unteren Extremitäten war normal. Laboruntersuchungen wie Blutbild, Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit, Serumbiochemie, antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor, Gerinnungsbild und Urinanalyse ergaben keine Auffälligkeiten. Die Histologie einer Unterarmläsion zeigte keine signifikante Pathologie mit Ausnahme erweiterter Kapillaren in der oberen Dermis.
Unzählige hypopigmentierte makuläre Läsionen mit schwachen, unregelmäßigen Rändern gegen blanchierende Erytheme in einem gesprenkelten Muster auf Unterarmen und Handflächen. Die Sprenkelung ist an den Handflächen stärker ausgeprägt
Die Läsionen über den Handflächen traten hervor, nachdem die Gliedmaße längere Zeit in einer abhängigen Position war
Alle Läsionen verschwanden beim Anheben der Gliedmaßen und gaben der Haut ein normales Aussehen
Histopathologie zeigt Stratum corneum mit charakteristischem, normalem Korbgeflecht, normale Epidermis und Basalzellschicht. Die obere Dermis zeigt multiple erweiterte Kapillaren mit normalen Gefäßwänden und keine Vaskulopathie/Vaskulitis, Melanininkontinenz oder signifikantes entzündliches Zellinfiltrat (H und E, ×40)
Bierflecken (syn: Angiospastische Flecken, physiologische anämische Flecken, übertriebene physiologische gesprenkelte Flecken der Haut) treten am häufigsten bei jungen Erwachsenen im Alter von 20-40 Jahren auf und betreffen Frauen häufiger als Männer. Obwohl keine rassische oder genetische Prävalenz vermutet wird, sind interessanterweise die meisten gemeldeten Fälle chinesischer Herkunft. Das marmorierte Fleckenmuster der Haut besteht aus unregelmäßig geformten weißen makulösen Bereichen vor einem bleichen Erythem oder gelegentlich blau-zyanotischem Hintergrund. Die Läsionen betreffen in der Reihenfolge ihrer Häufigkeit die oberen Extremitäten, die Beine und den Rumpf. Sie werden im Allgemeinen durch eine venöse Stauung ausgelöst und können hervorgerufen oder hervorgehoben werden, wenn die betroffene Gliedmaße in eine abhängige Position gebracht wird oder wenn ein Druckverband um die Gliedmaße angelegt wird. Die Läsionen werden bei der Diaskopie (ähnlich wie beim Naevus anemicus), beim Hochlagern der Gliedmaßen oder nach Entfernen der Aderpresse nicht mehr wahrgenommen. Bierflecken sind idiopathisch, selbstlimitierend und erfordern, abgesehen von einer Beratung, in den meisten Fällen keine Behandlung. Dennoch ist es unerlässlich, die Erkrankung von hypopigmentierten Makeln der Vitiligo, der Pityriasis alba, der postinflammatorischen Hypopigmentierung, der Pityriasis versicolor und dem Naevus anemicus/hypochromicus zu unterscheiden, um unnötige Behandlungen/Belastungen zu vermeiden. Ihre Assoziation mit Sklerodermie-Nierenkrise, gemischter Kryoglobulinämie, Lymphomen und Schwangerschaft bleibt anekdotenhaft. Bierflecken, die in einem seltenen Fall zusammen mit Schlaflosigkeit und Tachykardie auftreten, wurden als Marshall-White-Syndrom bezeichnet. Die Pathogenese dieser seltenen Erkrankung bleibt unklar. Peyrot et al. gingen davon aus, dass es sich um eine gutartige physiologische Reaktion kleiner Hautgefäße auf eine venöse Hypertonie oder vielleicht eine Gewebehypoxie infolge einer Vasokonstriktion kleiner Gefäße handelt, die dem Syndrom ein charakteristisches Gefäßmuster verleiht. Studien mit Laser-Doppler-Velocimetrie zeigen jedoch, dass diese roten Flecken durch eine relative Vasodilatation mit höherem Blutfluss und Vasokonstriktion in den blassen Bereichen verursacht werden. Obwohl die erweiterten Kapillaren, die bei unserer Patientin in der Histologie zu sehen waren, diese Merkmale zu bestätigen scheinen, sind die allgemeinen histopathologischen Muster aufgrund der geringen Anzahl von Fällen noch nicht kartiert.