Fallbericht
Ein 48-jähriger Rechtshänder stellte sich mit plötzlich auftretenden Schwierigkeiten beim Sprechen und linksseitiger Schwäche vor. Er war in der Lage, zu verstehen, was zu ihm gesprochen wurde, und kommunizierte mit Gesten. Er hatte keine Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken. Er war chronischer Raucher und bei ihm wurde vor 6 Monaten eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung diagnostiziert. In der Anamnese wurden keine anderen medizinischen Begleiterkrankungen festgestellt. Die allgemeine körperliche Untersuchung ergab einen fehlenden rechten Carotis-, Brachial- und Radialpuls sowie schwache andere periphere Pulse. Der Blutdruck war in der rechten oberen Extremität nicht messbar, 100/60 mmHg in der linken oberen Extremität, 130/100 mmHg in der linken unteren Extremität und 134/110 mmHg in der rechten unteren Extremität. Er war bei Bewusstsein, wach und aufmerksam. Die neurologische Untersuchung ergab eine differentielle Hemiparese links (MRC 0/5 für die obere Extremität und MRC 2/5 für die untere Extremität) mit ipsilateraler Gesichtslähmung. Er gab nur wenige unverständliche Laute von sich, hatte ein intaktes Sprach- und Leseverständnis und war in der Lage, sich mit Gesten zu verständigen. Obwohl er Rechtshänder war und keine motorische Schwäche in der rechten Hand hatte, konnte er nicht schreiben. Er war in der Lage, einfache Figuren zu kopieren, aber nicht in der Lage, eine Uhr zu zeichnen. Er hatte auch eine ideelle (bukkofazial und Gliedmaßen) und ideomotorische Apraxie, aber keine Anzieh-Apraxie, Rechts-Links-Verwirrung oder Finger-Anomie. Der Rest der Hirnnerven, einschließlich der bulbären Untersuchung und der Zungenbewegungen, war normal. Es gab keine Familienanamnese für Linkshändigkeit oder Beidhändigkeit. Nach Feststellung einer starken Rechtshändedominanz mit dem Edinburgh Handedness Inventory stellten wir die vorläufige Diagnose einer linken Hemiparese mit gekreuzter Broca-Aphasie mit AOS, mit ideeller und ideomotorischer Apraxie.
(a-d) Anfangs war er nicht in der Lage, sinnvolle Wörter mit Versuchen der Selbstkorrektur zu schreiben. Bei der Nachuntersuchung nach 8, 16 und 30 Wochen verbesserte sich das Schreiben, jedoch mit anhaltenden grammatikalischen Fehlern, phonemischer Paraphasie mit Selbstkorrekturversuchen
Seine Routineuntersuchungen einschließlich vollständigem Blutbild, Blutzucker, Lipidprofil, Leber- und Nierenfunktionen waren normal. Sein abdominaler Ultraschall war normal; das 2d-Echo zeigte eine konzentrische linksventrikuläre Hypertrophie mit diastolischer Dysfunktion vom Typ I und eine hochauflösende Computertomographie (HRCT) des Thorax, die beidseitige emphysematöse Veränderungen zeigte.
Seine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns zeigte einen akuten ischämischen Infarkt in der rechten periinsulären, fronto-temporalen und periventrikulären weißen Substanz, einschließlich des Centrum semiovale.b]. Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) zeigte einen Hypometabolismus in der rechten Großhirnhälfte und im gegenüberliegenden Kleinhirn. Im Magnetresonanz-MR-Arteriogramm konnten der rechte Truncus brachicephalicus, die Vertebralarterien, die Arteria carotis communis und die Arteria carotis interna nicht dargestellt werden; in der linken proximalen Arteria subclavia lag eine fokale Stenose vor; die Arteria celiaca, die Arteria mesenterica superior und die Arteria renalis waren jedoch in ihrem Verlauf und Kaliber normal .b]. Der Patient wurde weiter auf die Ursache der Aortenvaskulopathie untersucht. (Antinukleäre Antikörper, antineutrophile zytoplasmatische Antikörper, Rheumafaktor ANA, ANCA, RA-Faktor, Venereal Disease Research Laboratory, Humanes Immundefizienzvirus, Hepatitis-B-Oberflächenantigen VDRL, HIV, HBs Ag und Anti-Hepatitis-C-Virus HCV waren alle negativ.
(a, b) Magnetresonanztomographie MRI Gehirn Diffusionsgewichtete Bildgebung/Apparenter Diffusionskoeffizient DWI/ADC axiale Bilder, die einen akuten Infarkt in der rechten periinsulären und angrenzenden weißen Substanz zeigen
Positronen-Emissions-Tomographie-Bilder, die einen Hypometabolismus in der rechten Großhirnhälfte und dem gegenüberliegenden Kleinhirn zeigen
(a, b) Magnetresonanzangiographie (MRA) des Gehirns und der Aorta ergab eine Nichtvisualisierung des rechten Truncus brachiocephalicus, der Arteria carotis communis und der Arteria carotis interna mit fokaler Stenose in der linken proximalen Arteria subclavia
Eine endgültige Diagnose der linken Hemiparese mit gekreuzter Broca-Aphasie mit AOS, mit ideeller und ideomotorischer Apraxie aufgrund eines akuten ischämischen Schlaganfalls in der rechten Hemisphäre mit Takayasu-Arteriitis (TA) wurde gestellt. Der Patient wurde mit Thrombozytenaggregationshemmern (Aspirin 150 mg/Tag) und Statinen (Atorvastatin 20 mg/Tag) sowie mit Physiotherapie und Sprachtherapie entlassen. Bei der Nachuntersuchung nach 2 Monaten war er in der Lage, selbständig zu gehen, wobei sich die Kraft der oberen Gliedmaßen minimal verbesserte. Sein Sprechen hatte sich deutlich verbessert und war durch anfängliches Zögern, verminderten Redefluss, Wortfindungsschwierigkeiten und Dysprosodie gekennzeichnet. Er war in der Lage, kurze Sätze (3-4 Wörter/Satz) zu sprechen, die sinnvoll waren, aber einige grammatikalische Fehler und phonemische Paraphasie aufwiesen. Die artikulatorischen Fehler beim Sprechen, Vorlesen und Schreiben waren unregelmäßig, wobei er versuchte, sie selbst zu korrigieren. Er war in der Lage, Gegenstände zu benennen und konnte einfache Sätze mit intaktem Verständnis wiederholen. Jetzt konnte er Berechnungen anstellen und eine Uhr zeichnen, wobei sich seine ideelle und ideomotorische Apraxie verbesserte. Bei einer weiteren Nachuntersuchung im Alter von 4 und 8 Monaten zeigte sich eine weitere Verbesserung in Bezug auf das Zögern des Sprechbeginns und den Redefluss, aber unregelmäßige artikulatorische Fehler, Versuche der Selbstkorrektur, grammatikalische Fehler und phonemische Paraphasie waren immer noch vorhanden.