Rare Disease Database

Symptome der folgenden Erkrankungen können denen der akuten posterioren multifokalen Plakoidpigmentepitheliopathie ähneln. Ein Vergleich kann für die Differentialdiagnose nützlich sein:

Die diffuse unilaterale subakute Neuroretinitis (DUSN) ist eine fortschreitende parasitäre Erkrankung, die die äußere Netzhaut und das retinale Pigmentepithel (RPE) betrifft. Dieses Syndrom tritt in erster Linie unilateral auf, obwohl auch bilaterale Fälle aufgetreten sind. Die Untersuchung des Auges zeigt einen Sehverlust, Glaskörperzellen, eine Entzündung des Sehnervenkopfes und Leckagen sowie vorübergehende, aber wiederkehrende grau-weiße Läsionen der äußeren Netzhaut.

Stationäre oder wandernde parasitäre Würmer (Nematoden) wurden tief in der Netzhaut oder im subretinalen Raum nachgewiesen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung können langsam fortschreitende RPE-Veränderungen und eine Optikusatrophie sowie eine Verengung der Netzhautgefäße beobachtet werden.

Multifokale Choroidopathie-Syndrome sind eine Gruppe seltener Erkrankungen, bei denen eine größere pathologische Veränderung auf oder nahe der Ebene des retinalen Pigmentepithels (RPE) mit oder ohne Entzündung der Blutgefäße in der Aderhaut des Auges auftritt. Die Ursache ist unklar, es wird jedoch vermutet, dass es sich entweder um eine Obstruktion der Blutgefäße handelt, die die Aderhaut versorgen, oder möglicherweise um eine immunologische Reaktion, die sich gegen das RPE selbst richtet. Viele klinische Merkmale dieser einzelnen Entitäten überschneiden sich, was zu großer Verwirrung führt. Es ist noch nicht bekannt, ob es sich bei diesen Erkrankungen um unterschiedliche Entitäten handelt oder ob einige von ihnen Teil eines Spektrums derselben Grunderkrankung sind.

Retinitis pigmentosa (RP) gehört zu einer Gruppe von Erbkrankheiten, die eine Degeneration der Netzhaut verursachen. Wenn die Netzhaut degeneriert, wie bei Retinitis pigmentosa, nimmt die Sehkraft ab und kann gelegentlich verloren gehen. Eines der ersten Symptome sind Schwierigkeiten beim Sehen in der Nacht oder an schwach beleuchteten Orten. Langsam entwickelt sich daraus ein Tunnelblick. Die Geschwindigkeit und das Ausmaß des Fortschreitens sind äußerst variabel, aber eine RP tritt nicht bei einem plötzlichen Auftreten der APMPPE auf. (Weitere Informationen zu dieser Erkrankung finden Sie in der Datenbank für seltene Krankheiten unter dem Suchbegriff „Retinitis Pigmentosa“.)

Die serpiginöse Choroiditis, auch geographische helicoide peripapilläre Choroidopathie genannt, ist eine seltene entzündliche Erkrankung unbekannter Ursache (idiopathisch), die die innere Aderhaut und das retinale Pigmentepithel betrifft. Die serpiginöse Choroiditis tritt typischerweise beidseitig auf und ist fast immer progressiv. Obwohl durch eine aggressive immunsuppressive Therapie lang anhaltende Remissionen erreicht werden können, leiden Patienten, die keine solche Therapie erhalten, häufig unter wiederholten Schüben und bleiben oft mit Makulanarben und erheblichem Sehverlust zurück.

Die White-Dot-Syndrome sind eine Gruppe idiopathischer multifokaler entzündlicher Erkrankungen, die die Netzhaut und die Aderhaut betreffen. Sie sind durch das Auftreten weißer Punkte am Augenhintergrund gekennzeichnet. Zu den Krankheiten, die zu den White-Dot-Syndromen gehören, gehören die akute posteriore multifokale Placoid-Pigmentepitheliopathie (APMPPE), die serpiginöse Choroiditis, das Multiple Evanescent White Dot Syndrom (MEWDS), die multifokale Choroiditis und Panuveitis (MCP), die punktförmige innere Choroidopathie (PIC) und die diffuse subretinale Fibrose (DSF). Das vermutete okuläre Histoplasmose-Syndrom (POHS) und die Birdshot-Retinochoroidopathie sind weitere Weißpunkt-Syndrome.

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